Тромбоцитопатия: дезагрегационная форма и что это такое, причины патологии

Тромбоцитопатия — это хроническое нарушение нормального гемостаза, при котором число форменных клеток (тромбоцитов) сохраняется на приемлемом уровне, но функциональные возможности таковых существенно падают, что и приводит к катастрофе со стороны всей системы кроветворения.

Симптоматика тяжелая, сопровождается геморрагическим синдромом и прочими явлениями, для которых в целом типичны опасные осложнения. Смертоносные по характеру.

Тромбоцитопатия имеет код по МКБ-10 — D69 с постфиксом, указывающим на происхождение патологического процесса.

Механизм развития

В основе становления расстройства лежит группа возможных моментов. Если говорить подробнее:

Наследственная предрасположенность, дефекты определенных генов

Согласно статистическим данным, встречается рассматриваемое отклонение в 5-10% случаев от общей массы расстройство со стороны системы кроветворения и гемостаза.

На долю генетически обусловленных тромбоцитопатий приходится по разным оценкам до 70% клинических ситуаций.

В таком случае отмечаются мутации, которые исключают возможность излечения. Остается только корректировать симптоматику.

Наследственные формы сопровождаются стремительным прогрессированием состояния, критическими нарушениями работы всех органов и систем.

Снижение продукции факторов свертывания, адгезии и агрегации тромбоцитов

• В результате течения гиповитаминоза, например, недостатка B12 или B9 (мегалобластная анемия), прочих расстройств по типу ДВС-синдрома, текущих аутоиммунных воспалительных процессов (как вариант — системный васкулит).

В обоих случаях расстройство развивается стремительно. Однако наследственные формы тромбоцитопатии провоцируют основные симптомы сразу, с детских же лет.

Из-за отсутствия специфических признаков даже опытные врачи не всегда могут с ходу определиться с сутью патологического процесса. Выставляются ложные диагнозы, проводится неэффективная терапия. Это может стоить жизни пациенту.

В результате нарушений наблюдается комплексное расстройство нормального гемостаза или конкретного этапа такового. Например, адгезии (прилипания), или агрегации (дезагрегационные тромбоцитопатии).

На каждой стадии организм вовлекает определенные вещества. Нарушения синтеза и провоцируется генетическими мутациями, перенесенными болезнями. Устранить этиологический фактор можно не во всех случаях.

Приобретенные формы имеют явную и понятную симптоматику. Развитие клинической картины можно легко увязать с перенесенными ранее процессами.

К несчастью даже при обнаружении подозрительных симптомов пациенты не спешат обращаться к специалистам, теряют драгоценное время и упускают возможность на полное излечение.

Классификация

Подразделение проводится по нескольким основаниям. Первое и уже названное — это происхождение патологического процесса.

Согласно ему называют такие виды нарушения:

• Врожденная форма. Встречается в подавляющем большинстве зафиксированных и описанных клинических ситуаций. Сопровождается критическими нарушениями со стороны гемостаза, терапия не дает выраженного эффекта. По этой причине врачам остается бороться с симптоматикой, устранять наиболее опасные признаки. Требуются регулярные терапевтические мероприятия. Курсами по 2-4 раза в год. Прогнозы остаются туманными.
• Приобретенный тип. Встречается примерно в 30% ситуаций. Восстановительные мероприятия возможны, при своевременном обнаружении удается полностью справиться с патологическим процессом. Основная категория пациентов — молодые люди от 20 до 35 лет. У представительниц слабого пола тромбоцитопатия обнаруживается несколько реже (примерно в 1.5-2 раза).

В клинической практике используется более дробная классификация расстройства.

Врожденная форма патологического процесса

Предполагает членение в зависимости от того, на каком этапе гемостаз нарушается.

• Проблемы в части адгезии (слипания) форменных клеток крови. Расстройство первой стадии восстановления целостности тканей при разрушении сосудов. Сопровождается падением синтеза некоторых веществ. Характерны наиболее тяжелые симптомы, поскольку свертывание невозможно даже в минимальной степени (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье).
• Нарушения нормальной агрегации. Сопровождается недостаточной выработкой белковых структур. Аутосомно-рецессивная или доминантная дезагрегационная тромбоцитопатия – тромбастения Глянцмана.
• Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии. Обусловлены потерей части функции тромбоцитов — коллаген-агрегации, АДФ, тромбин-агрегации. Сюда относятся: аномалия Мея-Хегглина, Пирсона-Стоба, наследственная афибриногенемия.
• Синдром серых тромбоцитов (с недостаточным хранением гранул и их компонентов): синдром Хержманского-Пудлака и прочие отклонения подобного плана.

Отдельно стоит сказать о патологии, сопряженной с врожденными анатомическими дефектами, генетическими отклонениями. Например, пороками сердца, синдромом Дауна и прочими подобными явлениями.

Приобретенные тромбоцитопатии

Классифицируются по по характеру расстройства. Соответственно, называют еще две формы нарушения:

• Острые. Эпизодическое, стремительное течение заболевания, в целом, нетипично. Потому говорить о таковом приходится сравнительно редко. Нарушение сопровождается быстрым разворачиванием полной клинической картины, критическими проявлениями, состояние ухудшается в считанные часы, заканчивается гибелью особенно часто.
• Хронические. Наиболее распространенный вид.

Говорить об острой форме тромбоцитопатии не совсем верно. Потому как процесс до определенного момента находится в скрытом состоянии, критические нарушения сопровождаются началом дисфункции, ее манифестацией.

Симптомы

Клиническая картина определяется развитием типичных расстройств. Они соответствуют нарушениям нормальной свертываемости.

• Частые носовые кровотечения. Независимо от влияния стороннего фактора. При этом артериальное давление остается в норме или ниже таковой, также отсутствуют механическое факторы влияния, травмы.

Интенсивность процесса столь велика, что в некоторых случаях без медицинской помощи сию же минуту не обойтись. Потребуется тампонада, применение препаратов для восстановления нормального состояния.

О других причинах носовых кровотечений (частых и эпизодических) у взрослых читайте здесь, у детей — тут.

• Синяки, гематомы на теле — обязательный, но не характерный признак тромбоцитопатии. Располагаются в случайном порядке. Это результат нарушения анатомической целостности сосудов, мелких капилляров (геморрагический синдром). Размеры могут быть существенными: до нескольких сантиметров и даже свыше того.

По ходу прогрессирования проявления становится все более явным, сопровождается постепенным увеличением количества синяков. При этом болезненность в месте образования гематомы отсутствует, потому, как не было механического фактора — повреждения тканей.

• Слабость. Нарушение нормальной трудоспособности. Человек стремится прилечь, нет сил выполнять повседневную работу. Присутствует мышечная астения. Мускулы становятся вялыми, невозможно перемещаться даже на короткие расстояния.
• Сонливость. В дневное время суток, ночью. Постоянно. Независимо от количества отдыха. Это типичное проявление железнодефицитной анемии, которая развивается практически у всех пациентов с тромбоцитопатией даже на ранних стадиях. Вторичный патологический процесс быстро прогрессирует, параллельно формированию основного нарушения.
• Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. Насколько выраженное — зависит от степени развившейся анемии, недостаточности гемоглобина.

Кардиальные структуры недополучают кислорода, полезных веществ, не могут работать в прежнем ритме. Интенсификация происходит в качестве адаптивного механизма. Но результатом это не дает.

• Падение уровня артериального давления. На 10-30 мм ртутного столба менее индивидуальной функциональной нормы у конкретного человека.
• Одышка. В том числе без какой-либо физической нагрузки. Сопровождается невозможностью работать, перемещаться, подниматься по лестнице. Человек находится в состоянии вынужденного покоя.
• Потливость. Гипергидроз. Также результат течения анемии.
• Частые обмороки. Недостаточное питание и обеспечение кислородом затрагивает, в том числе и головной мозг. Синкопальные эпизоды учащаются по мере прогрессирования основного диагноза.
• Меноррагии. У девочек и взрослых женщин. Обильные менструальные кровотечения, также излияние жидкой соединительной ткани возможно вне связи с циклом.

Это смертельно опасный симптом, который не может не отражаться на общем состоянии, усугубляет течение анемии, провоцирует смертельно опасные осложнения у пациенток. Требуется немедленная госпитализация в гинекологический стационар.

• Массивные кровотечения. Желудочно-кишечные, легочные, прочие. Несут критическую угрозу для жизни пациента. Начинаются спонтанно, без видимых провокаторов.
• Невозможность нормального проведения хирургических вмешательств из-за общей хрупкости сосудов. Неспособность к адекватному самопроизвольному гемостазу. Это большая проблема, поскольку даже лечение зубов становится непосильной задачей.
• Объективно в анализах кала обнаруживается скрытая кровь, что говорить о постоянных мелких кровотечениях. Гематурия — следы эритроцитов в моче, чего быть не должно.

Симптоматика крайне опасная. Нельзя игнорировать расстройство, иначе тромбоцитопатия быстро спровоцирует летальные осложнения.

Причины

Фактора развития всего два. О них уже было сказано.

• Генетические аномалии. Встречаются в 3-4 раза чаще, если сравнивать их с другими факторами-провокаторами. Наследование патологического процесса происходит напрямую или в качестве дополнительного расстройства при редких мутациях. Присутствует широкая группа специфических синдромов, провоцирующих те или иные дисфункции. Отклонения синтеза факторов свертывания, белков.
• Некоторые заболевания, вызывающие к жизни проявления тромбоцитопатии. Когда форменных клеток достаточно, но они не способны выполнять свои функции — обеспечивать нормальную свертываемость.

Сюда можно отнести такие процессы, как геморрагический васкулит, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), меглобластную анемию на фоне недостаточного количества витамина B12 и/или фолиевой кислоты, цирроз печени, почечную недостаточность.

Причины оцениваются в первую же очередь. При обнаружении наследственной формы патологии полного восстановления ждать не приходится. Возможна только симптоматическая коррекция.

Диагностика

Обследование проводится под присмотром гематолога. В сравнительно легких случаях возможно в амбулаторных условиях. Но чаще требуется госпитализация в профильный стационар на короткие сроки.

Примерный перечень мероприятий:

• Устный опрос больного. Фиксация всех жалоб. На основании клинической картины выдвигается ряд гипотез. Исключить их нужно по одной, по мере продвижения доктора обнаруживают конкретный диагноз.
• Сбор анамнеза. Тромбоцитопатия у детей дагностируется с трудом, поскольку как таковых вероятных причин обнаружить не удается. Выявляются факты тяжелого течения беременности, семейная история.

У пациентов старшего возраста оценке подлежит группа перенесенных в период жизни заболеваний, текущих патологических процессов. Эти факторы учитывают при выявлении происхождения нарушения.

• Анализ крови общий (ОАК). Обнаруживается нормальное количество тромбоцитов. Зачастую каких-либо специфических отклонений нет вообще.
• Коагулограмма. Информативная лабораторная методика. Направлена на выявление скорости свертывания тромбоцитов. При рассматриваемом заболевании она существенно увеличивается.
• Исследование морфологических функций тромбоцитов. Играет основную роль в деле диагностики. Целенаправленные поиски дают хорошие результаты и сразу же позволяют констатировать факт присутствия патологического процесса.

При обследовании детей рекомендуется проходить три цикла, в течение всей острой фазы. Еще до начала лечения, потом в процессе терапии и уже в конечный ее этап.

Перечень мероприятий неполный, это наиболее распространенные. По показаниям пациентов направляют к гинекологу, ЛОР-врачу, прочим специалистам. В зависимости от превалирующей симптоматики.

Лечение

Терапия проводится в срочном или плановом порядке. У пациентов с наследственными формами тромбоцитопатии полное восстановление невозможно.

Что касается приобретенных разновидностей, требуется устранение основного процесса.

Как правило в обоих ситуациях лечение симптоматическое, направленное на купирование проявлений отклонения. Применяются препараты нескольких фармацевтических групп.

• Ангиопротекторы. Как и следует из названия, задача этих медикаментов заключается в укреплении сосудов, нормализации их эластичности. Применяются такие наименования, как Анавенол, Аскорутин, аскорбиновая кислота. Комплексом, в течение длительного времени. Продолжительность курса зависит от назначений врача, тяжести расстройства.
• Средства на основе аминокапроновой кислоты. Способствуют остановке крови. Возможно применение на местном уровне. Например, при деструкции сосудов носа, открытых ранах.
• Гемостатические средства по потребности. Викасол и аналогичные.
• Витаминно-минеральные комплексы.
• Метаболические медикаменты. Оротат калия и прочие подобные.

По необходимости назначаются препараты железа или B12, фолиевой кислоты. Если требуется коррекция анемии. Это позволяет снять часть тяжелых симптомов патологического процесса.

Большую роль играет изменение рациона. В меню нужно включить большое количество продуктов растительного происхождения, животного белка, арахиса.

Плановый курс лечения проводится 2-4 раза в год, в зависимости от тяжести патологического процесса. Дезагрегационная тромбоцитопатия требует более частых мероприятий.

Прогноз

В большинстве случаев, при адекватном лечении, своевременной терапии перспективы восстановления достаточно благоприятны. Выживаемость по разным оценкам составляет от 60 до 85% и даже более.

Некоторые формы патологического процесса не могут быть скорректированы в принципе. При развитии массивных кровотечений, склонности к таковым шансы на сохранение жизни не столь высоки. Порядка 10-15%.

Залогом успешного излечения служит ранняя диагностика, с ней не стоит затягивать. Особенно, если есть подозрительные проявления.

Возможные осложнения

Последствия тромбоцитопатии критически опасные. Среди основных:

• Массивные кровотечения. Маточные, желудочно-кишечные. Легочные и прочие. Сопровождаются выходом большого количества жидкой соединительной ткани.
• Астенические явления. Вплоть до невозможности выполнять повседневные действия в быту, по работе. Существенно снижают качество жизни человека. Хотя смертельной опасности и не несут. Восстановление позволяет частично купировать проявления расстройства.
• Возможна тяжелая инвалидность и гибель от кровопотери.

Тромбоцитопатия — качественные дефекты тромбоцитов, процесс сложный, требующий срочного лечения. Эффективность зависит не только от своевременности назначаемого курса, но и от формы расстройства.

Врожденные, наследственные нарушения имеют генетическую основу, потому возможно только снятие симптомов, превенция смертельных осложнений. Вопрос решается под контролем гематолога.

Источник: https://CardioGid.com/trombotsitopatiya/

Дизагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения — Библиотека доктора

Тромбоцитопатия – это категория патологических состояний геморрагической категории, формирование которых обусловлено нарушением нормальной жизнедеятельности и функционирования кровяных клеток тромбоцитарного ряда при неизмененном их количественном составе. Наличие одной из патогенетических форм тромбоцитопатии сопровождается развитием патогномоничной клинической симптоматики в виде появления кровоизлияний и кровотечений в различных участках тела человека даже на фоне полного благополучия.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

Наследственные тромбоцитопатии:

• с нарушением агрегационной функции тромбоцитов — дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.);
• с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.);
• с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака);
• с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье);
• тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.);

Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний. В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатии

В группе риска находятся люди, у которых в семейном анамнезе есть данная патология. Поэтому очень важно в процессе планирования беременности посетить гематолога, чтобы узнать о возможных проблемах с кровью у будущего ребёнка и быть готовыми их предотвратить.

• Основная причина наследственных патологий заключается в дефекте генов, причём данная патология наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу, из-за чего вероятность распространения её велика и наследственный фактор играет главенствующую роль в этом.
• Существует несколько форм наследственной патологии, одна из них дезагрегационная тромбоцитопатия, которая характеризуется плохой свёртываемостью крови.
• К развитию данного нарушения тоже ведут преимущественно наследственные факторы.

Обычно с такой патологией сталкиваются девочки в подростковом возрасте, когда по непонятным причинам у них возникают длительные кровотечения из матки, не связанные с месячным циклом.

Если говорить о приобретённой форме заболевания, то она является следствием различных болезней внутренних органов, например:

• заболеваний почек или печени;
• злокачественных опухолей;
• нехватки витамина В12;
• лучевой болезни и некоторых других патологических состояний.

Кроме того, часто от патологии страдают люди, в рационе которых недостаточное количество животных белков и витаминов. Так, одной из категорий людей, чаще остальных страдающих от тромбоцитопатии, являются люди, отказавшиеся от употребления мяса.

Существуют факторы, которые могут усилить симптомы заболевания. К ним относятся:

• чрезмерное употребление алкоголя;
• лечение препаратами, разжижающими кровь;
• длительное и частое пребывание на солнце;
• некоторые физиотерапевтические процедуры;
• употребление в пищу большого количества уксуса и блюд на его основе.

Симптомы

Клинические проявления болезни наследственного характера у ребёнка часто провоцируют вирусные или бактериальные инфекции, родовые травмы, физиотерапевтические процедуры, такие как массаж. Также проявлению клиники способствуют сепсис, гиповитаминоз, прививки и некоторые другие факторы.

1. Основным симптомом патологии считается выраженный и рецидивирующий геморрагический синдром, который проявляется наличием на теле и конечностях ребёнка петехиальных или экхимозных высыпаний.
2. Такие высыпания появляются не просто так, а при травмировании кожных покровов, причём травмирующее воздействие может быть даже незначительным – например, при соприкосновении кожи с одеждой из грубой ткани, при незначительных травмах.

Кровоизлияния при такой патологии, как тромбоцитопатия, отличаются от тех, что возникают при гемофилии. И главное их отличие заключается в отсутствии кровоизлияний в межмышечные и межсуставные пространства.

Другие симптомы заболевания также связаны с нарушениями качественного состава тромбоцитов, а, значит, и повышенной кровоточивостью. К ним относятся:

• кровоточивость дёсен;
• появление спонтанных кровотечений из носовых ходов;
• длительное заживление даже незначительных ран;
• кровоточивость пупочной ранки у новорождённых;
• кровотечения из половых путей у девочек-подростков, которые не связаны с менструацией.

Реже встречаются кровоизлияния в склеры глаз, желудочно-кишечные кровотечения и появление крови в моче.

Люди, страдающие таким нарушением гемопоэза как тромбоцитопатия, тяжело переносят любые хирургические вмешательства, так как после них в течение длительного времени врачам не удаётся остановить кровь.

В частности, даже при удалении зуба, человек с тромбоцитопатией может столкнуться с тем, что оставшаяся рана будет долго кровоточить, доставляя ему неудобство.

К тому же длительные и частые кровотечения, хотя и носят незначительный характер, однако влияют на самочувствие человека, вызывая у него анемический синдром, который характеризуется:

Осложнения тромбоцитопатий

• Железодефицитная анемия – то есть снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) вследствие недостатка железа.
• Иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма).
• Паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов.
• Слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету).
• Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери.
• Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
• Носовые кровотечения (возникают у трех четвертей больных).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно.

Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтеки.

Клиническая диагностика включает в себя:

• эндотелиальные пробы (например, наложение жгута на сосуд, после чего на коже остается выраженный кровоподтек);
• изучение клинических проявлений и анамнеза, в том числе и семейного;
• лабораторная диагностика и анализ крови на адгезию, агрегацию и ретракцию кровяного сгустка;
• изучается длительность кровотечения (обычно прокалывается палец), время при тромбоцитопатии увеличивается;
• определение времени свертывания крови;
• иногда для определения функции кроветворения делается пункция костного мозга;
• в очень редких случаях делается трепанобиопсия (с помощью трепана берется образец костного мозга с частью кости и надкостницы) для исследования взаимодействия тканей.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы.

В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений). Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Методы лечения

• При решении вопроса о необходимости и объеме медикаментозного лечения, необходимого в каждом конкретном случае, основополагающим критерием является определение патогенетической формы тромбоцитопатии.
• Однако, при всех вариантах тромбоцитопатии важное значение имеет коррекция образа жизни пациента, подразумевающая ограничение факта какого-либо травматического влияния, который может стать причиной развития тяжелого кровотечения.
• Коррекция пищевого поведения заключается в резком ограничении употребления любых продуктов, содержащих уксус даже в минимальной концентрации.

В случае приобретенной тромбоцитопатии известной этиологии, первоочередным мероприятием должно быть исключение негативного влияния провоцирующего фактора на развитие геморрагического синдрома (отмена лекарственных средств, оказывающих влияние на свертываемость крови).

1. В отношении медикаментозного лечения дезагрегационной тромбоцитопатии следует отдать предпочтение применению Аминокапроновой кислоты в суточной дозировке 12 г разделенной на 8 приемов, действие которой направлено на уменьшение кровоточивости и времени кровотечения.
2. В большей степени отмечается положительное действие Аминокапроновой кислоты в отношении купирования внутриматочного и носового кровотечения, причем схема применения заключается в приеме препарата каждые первые шесть суток от начала менструального цикла, причем в минимальной эффективной дозировке.
3. Следует учитывать, что длительное применение Аминокапроновой кислоты может провоцировать развитие аменореи, требующей дифференцировки с беременностью.

Приоритетным путем введения препарата является пероральный, так как парентеральное введение Аминокапроновой кислоты может сопровождаться развитием серьезных осложнений в виде ДВС-синдрома.

• Оральные контрацептивы помимо своего прямого действия обладают стимулирующим влиянием на процесс агрегации тромбоцитов, поэтому лекарственные средства данной фармакологической категории можно применять в терапии симптоматических тромбоцитопатий.
• Однако гормональные оральные контрацептивы следует применять с осторожностью лицам, склонным к развитию тромбозов и ДВС-синдрома (пациенты, страдающие промиелоцитарным лейкозом, коллагенозами, хроническими заболеваниями печени).
• Абсолютно противопоказано сочетание Аминокапроновой кислоты и оральных контрацептивов в лечении тромбоцитопатии.
• К вариантам патогенетической терапии дезагрегационной тромбоцитопатии относится сочетанное применение внутримышечного введения 1% раствора АТФ в дозе 2 мл с внутримышечным введением 25% раствора Сульфата Магния в дозе 5 мл.

При микроциркуляторном кровотечении хорошим местным гемостатическим действием обладает Адроксон (0,025% раствор подкожно в дозе 1 мл). Данный препарат используется даже в лечении пациентов склонных к развитию ДВС-синдрома, что значительно расширяет область его применения.

В качестве местной терапии при кровоточивости десен или носовом кровотечении применяется метод использования турунд, смоченных в растворе Адроксона.

В ситуации, когда тромбоцитопатия сочетается с выраженным тромбоцитопеническим синдромом, целесообразно применение препаратов группы антагонистов брадикинина (Ангинин в суточной дозировке 1 г перорально), однако лечение этими средствами подразумевает длительный курс их применения.

Принципиальным отличием тромбоцитопатии от тромбоцитопении является то, что при данной патологии абсолютно противопоказана гемотрансфузия, так как данная манипуляция провоцирует усугубление дисфункции кровяных клеток тромбоцитарного ряда, что создает условия для развития ДВС-синдрома.

Местная терапия кровотечения заключается в орошении кровоточащей поверхности Аминокапроновой кислотой с применением ее 5% концентрации и последующим наложением аппликации фибринной пленки.

В качестве профилактического медикаментозного лечения тромбоцитопатии, гематологами рассматривается назначение курса приема метаболических препаратов по специальной схеме: первые трое суток пероральный прием Рибоксина в суточной дозе 2,4 г одновременно с Оротатом калия в суточной дозе 1,5 г.

Затем пациенту рекомендуется проведение внутримышечного введения витамина В12 в профилактической суточной дозе 1 мкг.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов.

Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Источник: https://onmedrus.ru/dizagregacionnye-trombocitopatii-s-narusheniem-reakcii-vysvobozhdeniya.html

Дезагрегационная тромбоцитопатия у детей

Такие болезни обусловлены функциональным сбоем тромбоцитов и получили определение тромбоцитопатии. Статистические данные информируют, что у десяти процентов земного населения обнаружена эта патология. В корне патологии заложено функциональная неполноценность тромбоцитов.

Причиной возникновения является функциональный дисбаланс гемостаза вызванного патологией тромбоцитов при их нужном объеме. Тромбоцитопатии бывают наследственные и приобретенные. Проведенные исследования утверждают, что более шестидесяти процентов кровотечений вызваны дезагрегационной тромбоцитопатией у детей.

Заболевание очень сложно диагностировать и родители часто обращаются к тем специалистам, которые лечат определенные органы (при кровоточивости десен к дантисту, при выделении крови из носовых пазур к отоларингологу, при маточных к гинекологу). А ведь признаки заболевания зачастую проявляются у ребят младшей возрастной группы. Семейные врачи не всегда правильно диагностируют заболевание. Уточнить и правильно поставить диагноз сможет только врач гематолог.

Дезагрегационная тромбоцитопатия у детей проявляется следующими симптомами:

• на коже появляются гематомы без видимых причин (ребенок не падал, не ударялся);
• носовые кровотечения часто повторяющиеся, которые плохо останавливаются;
• при прорезывании зубов наблюдается повышенная кровоточивость;
• геморрагические высыпания по всему телу;
• кровоизлияние в суставные полости, почечную ткань, внутренние органы.

Необходимо обращать внимание на геморрагический синдром.

Видео, рассказывающее про кефалогематомы, еще один признак дезагрегационной тромбоцитопатии.

Степень процесса может быть различной: это может быть легкая кровоточивость или наоборот сильная.

У новорожденных при такой патологии затягивание пупочного кольца проходит очень медленно, могут появляться кефалогематомы. При мелком травматизме, а также трения тела одеждой проявляются экхимозами, этихией, при кровотечениях микро циркулярного типа.

Отличительной чертой заболевания от гемофилии является отсутствие межмышечных гематом и гемартрозов.

У страдающих даже небольшие оперативные вмешательства протекают на фоне долгих и активных кровотечений. Иногда в клинической картине наблюдаются кровоизлияния в склеротические ткани и желудочно-кишечный тракт.

Заболевание можно диагностировать как 2-ю группу геморрагических диатезов вызванных патологией свертывания крови.

Причина также может быть связана с всевозможными травмами, различными инфекционными процессами, патологическими процессами во внутренних органах, органах кроветворения, почечной, а также печеночной недостаточности, не стоит упускать из внимания и воздействие некоторых медикаментов. Каждый родитель должен придать вышеперечисленным симптомам особое значение.

Дезагрегационная тромбоцитопатия лечение проводится врачом гематологом. Больные состоят на диспансерном учете.

Гематолог назначает развернутое клиническое исследование и затем диагностирует вид тромбоцитопатии. Подробно собирается генетический анамнез, у близких заболевшего исследуют тромбоморфологию тромбоцитов.

Это делается и тем близким у которых отсутствует кровоточивость, так как заболевание может протекать бессимптомно.

Необходимо уделить внимание рациону питания, в связи с тем, что некоторые продукты способны усиливать кровоотделение. Запрещено употребление пищи, которая включает наличие уксуса, а также прием блюд домашнего консервирования, для приготовления которых использовался аспирин.

Врачи рекомендуют употреблять в пищу арахис, а также продукты обогащенные витаминами А, С, Р. Очень осторожно назначаются препараты, которые влияют на тромбоцитарную функцию и сворачивание крови.

Категорически запрещен прием салицилатов, индометацина, аминазина, антикоагулянтов с непрямым воздействием, а также фибринолитиков.

Дезагрегационная тромбоцитопатия лечение можно проводить также транексамовой кислотой. Также назначают АТФ параллельно с магниесульфатом. Наложение на место кровотечения андроксона создает превосходный гемостатический эффект.

Его возможно применять при внутреннем введении, или наносить на поврежденную поверхность, или смачивать салфетки для наложения на рану.

Назначается также дицинон, армидин. Обширное избавление от кровоточивости возможно наложением фебрильной пленки с тромбином, наложением коллагена. Если у вашего ребенка обнаружена тромбоцитопатия, то вам необходимо срочно обратиться к врачу гематологу.

Источник: http://bloodvessels.ru/r14.html

Тромбоцитопатия

Это группа болезней, для которых характерна высокая кровоточивость из-за функциональных нарушений тромбоцитов. Тромбоциты – кровяные пластинки, которые отвечают за свертывание крови на начальном этапе кровотечения.

По статистическим данным во всем мире каждый 20-ый человек болеет тромбоцитопатией с разной степенью тяжести и выраженности.

Симптомы течения тромбоцитопатии

Основным проявлением тромбоцитопатии является геморрагический синдром, который характеризуется повышенной кровоточивостью.

При этом появляются кровоизлияния под кожными покровами и под слизистыми после самых минимальных повреждений.

Тромбоцитопатия проявляется носовыми кровотечениями после незначительных травмирований, маточными кровотечениями во время менструаций, кровяными выделениями в каловых массах или моче, рвотой с кровью.

При продолжительном течении тромбоцитопатии на фоне геморрагического синдрома развивается анемический синдром, при котором у больного наблюдается постоянная слабость, головокружение, низкая работоспособность, одышка, ускорение биения сердца во время даже слабой нагрузки,обморочные состояния, боль колющего характера в области сердца.

Виды тромбоцитопатии

Тромбоцитопатия бывает врожденной (еще ее называют первичной) и симптоматической (вторичной). Вторичная форма заболевания развивается после перенесения некоторых болезней.

Причины развития тромбоцитопатии

• Болезнь развивается по нескольким причинам и напрямую зависит от ее формы течения.
• Первичная тромбоцитопатия передается на генетическом уровне – при рождении у ребенка уже нарушено строение стенок тромбоцитов.
• При вторичной (приобретенной) форме тромбоциты изменяют свою структуру из-за наличия лучевой болезни, опухоли, болезней почек и печени, при недостаточном поступлении витамина В12.

При тромбоцитопатии большую роль играет питание. Для улучшения состояния больного требуется пополнять организм всеми микроэлементами и витаминами.

В особенности, организм нуждается в фолиевой кислоте, витаминах В12 и К, омеге-6.

Для наполнения ими организма нужно есть мясо кролика, баранину, говядину, морскую рыбу, твердый сыр, яйца, молочные продукты, персики, хурму, цитрусовые, зелень (петрушку, укроп, кориандр, шпинат, чеснок, латук), капусту, зеленые яблоки, бобовые культуры, тыкву, авокадо, рябину, муку, дрожжи, абрикосы, гречневую кашу, огурцы, арбузы, орехи. Разрешается пить кофе (по чашке в день).

Средства народной медицины при тромбоцитопатии

• Как чай необходимо заваривать и пить листья красного винограда, брусники, петрушки, крапиву и подорожник.
• В борьбе с болезнью поможет сок крапивы. Его нужно пить по чайной ложке с 50 миллилитрами молока или воды. Таких приемов должно быть три за сутки.
• При сильной кровоточивости десен ротовую полость следует полоскать отваром из коры дуба, корня аира, цветов липы или гусиной лапчатки.
• При маточных кровотечениях нужно принимать отвары из пастушьей сумки или кровохлебки. Для приготовления целебного отвара требуется 1 столовая ложка сухого, измельченного сырья, которое заливается стаканом горячей воды и настаивается всю ночь в термосе. Стакан отвара следует разделить на 3 приема и выпить в течение дня.
• При любом виде тромбоцитопатии полезны отвары из плетей огурцов, софоры, цикория, руты и коры калины.
• При кровотечениях в желудке и кишечнике принимают отвар из водного перца и полевого хвоща.
• При кровоизлияниях на коже хорошо помогает мазь, изготовленная на основе высушенных листьев руты и подсолнечного масла (можно использовать и сливочное). Масла должно быть в 5 раз больше чем листьев. Все тщательно следует перемешать и поставить в прохладное, затемненное место на 14 дней. Пораженные места следует смазывать тонким слоем мази трижды в день до полного заживления.
• Если лопнул сосуд и появился кровоподтек быстро его устранить поможет повязка со свежевыжатым соком капусты или с варенным соком алоэ. В таких же целях хорошо помогают молодые листики ивового дерева.
• При любых и даже незначительных травмированиях, к поврежденному месту нужно прикладывать охлажденное сырое мясо, лед. Они помогут уменьшить приток крови.

При наличии тромбоцитопатии следует сменить занятия активными видами спорта на менее травматические.

Постоянно нужно носить коллагеновые губки. Они эффективно останавливают кровотечения.

• продукты, содержащие уксус;
• помидоры, дыня, грейпфрут, красный сладкий перец;
• копчености, консервы, консервация;
• алкоголь;
• острая, жирная, соленая пища;
• кислые яблоки;
• специи;
• соусы, майонезы (особенно магазинные);
• фаст-фуд, полуфабрикаты, красители, пищевые добавки.

Источник: https://edaplus.info/feeding-in-sickness/thrombocytopathy.html

Дезагрегационная тромбоцитопатия

Дезагрегационная тромбоцитопатия относится к определенной группе патологий, отличающейся высокой степенью кровоточивости.

Возникает в процессе незначительного травмирования структуры тромбоцитов, кровяных клеток, отвечающих за первичный этап свертываемости, когда они находятся в нормальном состоянии. Заболевание является распространенным.

Причины тромбоцитопатии

Встречаются два наиболее встречаемых фактора возникновения подобной патологии крови:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Разрушение структуры кровяных телец в процессе борьбы с иными заболеваниями: онкология, воспаления почек и печени, дефицит витаминов B12 и другое.

• Наиболее часто причина нехватки витаминов встречается у вегетарианцев, которые сознательно отказываются от мясных, молочных и рыбных продуктов.
• Дефицит данной группы витаминов наблюдается, прежде всего, при долгосрочном отказе от мяса, печени, рыбы, молока, яиц.
• Кровотечение способно увеличиваться, если существует ряд определенных показателей:

• Питье спиртных напитков.
• Употребление пищи с высоким содержанием уксусной кислоты.
• Постоянные посещения соляриев или пляжей, то есть частые загары.
• Прием терапевтических медикаментов, улучшающих свертываемость крови.

Формы заболевания

Дезагрегационная тромбоцитопатия входит во вторую группу диатеза, характеризующуюся наличием некачественного свертывания. К этому приводят наследственная предрасположенность и другие зависимые факторы риска.

Наследственный тип тромбоцитопатии делится на 2 группы:

1. Заболевание Гланцмана. Проявляется подобная форма чаще всего у подростков женского пола, долгое время испытывающих периоды кровоизлияния из матки, причина которых не установлена.
2. Отклонение Мея-Хегглина. Особых признаков пациент наблюдать не может, но при клинических обследованиях в лаборатории данная форма тромбоцитопатии может быть выявлена в виде нарушения размеров клетки.

Признаки нарушения

Симптомы дезагрегационной тромбоцитопатии определяют в группу геморрагии, которая и является признаком высокого уровня кровоточивости.

Обширный список симптомов имеет следующие пункты:

• Кровотечения из носа, десен и половых путей девушек.
• Повышенное количество менструации.
• Кровяные примеси в урине и фекалиях.
• Подкожные или наружные кровоизлияния при незначительных травмах.
• Долгий промежуток заживления синяков и ран.

Лица, страдающие подобным нарушением в звеньях гемостаза, сложно переносят операционные вмешательства, так как специалисты не способны своевременно остановить кровь.

Дополнительные симптомы тромбоцитопатии, связанные с наличием малокровия:

• Частые головокружения, потеря сознания, потемнения в глазах.
• Хроническая усталость, слабость.
• Низкая работоспособность.
• Шумы.
• Бледный покров кожи.
• Сниженное артериальное давление.
• Тахикардия.

Диагностические процедуры

Диагностика начинается со сбора анамнеза пациента. Врач уточняет все жалобы больного, продолжительность течения проблем и кровоизлияния, а также диагностирует острые, хронические или наследственные заболевания организма.

Возможно, необходимо будет сдать первичный анализ на ДНК-наследственность, чтобы исключить данную причину самочувствия.

Следующие процедуры:

1. Измерение давления. Если все показатели снижены, а пульс учащен, то специалист проводит дополнительный осмотр тела пациента, чтобы обнаружить возможные зоны подкожного кровотечения.
2. Биохимический анализ крови. При наличии дезагрегационной тромбоцитопатии лаборанты обязательно обнаружат нехватку эритроцитов и снижение гемоглобина. Помимо этого, анализ выявляет состояние холестерина, глюкозы, креатина и кислот. Забор крови совершают в случае, если пациент имеет нездоровую бледность. Чаще всего тромбоциты имеют нормальный показатель.
3. Прокол мочки уха или кончика пальца. Таким образом, врач замеряет длительность кровоизлияния, определяя точный диагноз.

Далее лаборанты исследуют степень свертываемости крови больного по определенным показателям:

• Время. Если кровь выходит более 7 минут, то свертываемость нарушена.
• Обследование крови на наличие сгустков.
• Клейкость клеток, функцию которой выполняют тромбоциты.
• Сцепление с поверхностью.

Дополнительным методом обследования могут назначить пробы. Так как эта болезнь кровеносной системы при любых минимальных травмах, ушибах оставляет на кожном покрове больного видимые кровоподтеки, то и врачи наблюдают за процессом, создавая небольшую ранку самостоятельно.

Лечение болезни

Лечение дезагрегационной тромбоцитопатии проходит за счет консервативных методов.

Процесс заключается в приеме:

• Лекарственных препаратов, рассасывающих образованные тромбы – ингибиторы.
• Медикаментов, повышающих способность свертывания.
• Гормональных средств, позволяющих снизить уровень объема вытекаемой менструации.
• Метаболических и сосудосуживающих препаратов.
• Витаминов групп A, B, PP и C.

Операционное вмешательство предусматривает изъятие селезенки или удаление небольшого ее участка, который является возможной причиной тромбоцитопатии.

Помимо этого, назначают физические нагрузки в виде физкультуры, восстанавливающие двигательную способность суставов после избавления их от крови. А также используют физиотерапевтические процедуры, способствующие ускорению рассасывания кровяных подтеков.

Последним методом терапевтического лечения является переливание. К данному способу врачи прибегают только в крайнем случае.

Осложнения

1. Если вовремя не начать лечить данное заболевание, то возможен риск появления серьезнейших последствий:
2. Любого пункта из списка всегда можно вовремя избежать, если своевременно консультировать со специалистом и проверять кровь в лабораторных условиях.
3. Помимо этого, важно вести здоровый образ жизни не только людям из группы риска, но и абсолютно здоровым.

Источник: https://LoveSet.ru/meditsina/tromby/dezagregacionnaya-trombocitopatiya/