Билиарный цирроз печени: продолжительность жизни и особенности течения заболевания

В среднем на каждые 100 тысяч человек зафиксировано 4-5 больных. Чаще всего диагноз устанавливается у женщин среднего и старшего возраста. Практически не встречается у детей. Ежегодно примерно у двух человек на 100 тысяч диагностируют билиарный цирроз печени.

Продолжительность и качество жизни больного зависят от стадии, на которой заболевание было обнаружено. Кроме того, влияние оказывают разрушительные последствия заболевания. Ранняя диагностика и поддерживающая терапия позволяют продлить жизнь пациента.

Билиарный цирроз и его виды

Билиарный цирроз печени представляет собой особый тип цирроза, который формируется при единовременном поражении желчных протоков и сокращении (прекращении подачи) желчи, поступающей в полость двенадцатиперстной кишки. Именно локализация в протоках печени является отличительной чертой заболевания от других типов цирроза и значительно усложняет его диагностику.

Существуют две разновидности этого заболевания:

1. Первичный билиарный цирроз печени.
2. Вторичный билиарный цирроз печени.

Несмотря на некоторые схожие черты в клинической картине, природа развития первичного и вторичного билиарного цирроза существенно отличается. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) развивается в связи с нарушением работы иммунной системы.

Вторичный билиарный цирроз возникает вследствие застоя желчи, вызванного механическими воздействиями (камни в желчном пузыре, спайки, панкреатит). Билиарный цирроз носит хронический характер, поэтому вылечить его невозможно.

Причины возникновения заболевания

1. Наследственная предрасположенность. Доказано, что риск поражения печени сильно возрастает при наличии наследственной предрасположенности. Обнаружение заболевания у близких родственников значительно увеличивает шанс развития ПБЦ. Особенно это касается женщин. Выявление заболевание у матери в трети случаев прогнозирует развитие ПБЦ у дочери. Однако наверняка предугадать и предупредить развитие ПБЦ невозможно.
2. Нарушение защитной функции организма, спровоцированное другими заболеваниями (ревматоидный артрит, волчанка, склеродермия).
3. Вирусное поражение организма. Проникновение возбудителей заболеваний оказывает стимулирующее воздействие на развитие ПБЦ у больного.
4. Бактериальные инфекции. Часто у пациента с диагнозом ПБЦ обнаруживаются заболевания мочеполовой системы в хронической форме. Инфекция усиливает иммунные реакции организма и способна привести к сбоям в работе иммунной системы.
5. Метаболизм токсических веществ (попадающих в организм из окружающей среды при использовании косметических средств, употреблении пищи и специй) в клетках печени.

При первичном типе прогрессирует деструктивный процесс в каналах желчного пузыря на фоне очага воспаления.

Болезнь разрушает печеночную ткань, замедляет выделение желчи. В результате развивается фиброз и печеночная недостаточность, возможен летальный исход.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

1. Проявление кожного зуда. Больной может испытывать сильный кожный зуд без проявлений аллергических реакций на теле.
2. Повышенная утомляемость. Пациент испытывает сильную усталость даже после незначительной активности.
3. Изменение структуры и увеличение размера печени. Определяется путем проведения ультразвукового исследования.
4. Желтушный цвет кожных покровов. Изменение цвета кожи происходит под влиянием билирубина, который активно поступает в кровь из-за нарушения оттока желчи.
5. Изменение температуры тела. Как правило, температура повышается в пределах 38 градусов С.

В 85 процентах случаев при циррозе наблюдается ряд психологических и неврологических нарушений (печеночная энцефалопатия). Среди подобных нарушений встречаются:

• нарушение режима сна (пациент плохо засыпает и сложно просыпается);
• замедленная реакция на речь (паузы, короткая память);
• раздражительность;
• апатичное состояние;
• появление специфичного запаха изо рта;
• рассеянность.

При запущенном течении болезни появляются очевидные признаки развития заболевания: нарастающая тошнота, рвотные позывы, внутренние кровоизлияния, нарушения в работе органов желудочно-кишечного тракта.

Не всегда удается принять меры по своевременной терапии при данном заболевании. Его бессимптомность и стремительное развитие становятся причинами диагностирования цирроза на последних стадиях, когда применение медикаментозного лечения не имеет смысла.

Диагностика первичного билиарного цирроза

Первичный билиарный синдром печени — заболевание сложное, как и его диагностика. Для постановки диагноза используют ряд методов и комплекс анализов.

При посещении врача, в первую очередь, используется анамнестический метод или получение сведений специалистом на основе ответов на вопросы. Выясняется, присутствуют ли боли, ощущается ли слабость, наблюдались ли кровотечения. Собираются сведения о наследственности, заболеваниях родственников, вредных привычках.

После этого проводится осмотр, обнаруживающий желтый оттенок кожи и склер. В правом боку ощущается увеличение печени и болезненность. Иногда наблюдается повышение температуры.

В обязательном порядке при выявлении внешних признаков цирроза назначается комплекс анализов:

• общий клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови (исследование специфичных белков, говорящее о состоянии печени);
• исследование на маркеры (PGA-индекс, оценка степени поражения печени, наличие фиброза);
• исследование крови на свертываемость;
• общий анализ мочи;
• исследование на присутствие вируса гепатита (метод ПЦР, иммуноферментное исследование крови);
• анализ кала (оценка работы системы желудочно-кишечного тракта, желчного пузыря и печени);

Для более детального рассмотрения врачом может быть принято решение о прохождении пациентом компьютерной томографии. По ее результатам будут получены данные о наличии или отсутствии опухоли, возникших узловых образованиях. Для постановки окончательного диагноза зачастую используют биопсию — исследование ткани пораженного органа.

На основе всех полученных данных специалист делает заключение и ставит диагноз.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Основной целью при обнаружении заболевания является приостановка его развития и уменьшение последствий изменений в печени и организме. Для облегчения общего состояния и уменьшения скорости поражения печени используют следующие препараты:

• Противовоспалительные препараты.

Применяются небольшими дозами препараты на основе гормонов (Преднизолон), позволяющие сократить проявления первичного билиарного цирроза и улучшить биохимические показатели. Преднизолон оказывает положительное влияние на лечение печеночной энцефалопатии.

• Урсодезоксихолиевая кислота.

Прием подобных препаратов (Урсофальк, Урсосан, Урсором С, Эксхол) позволяет стабилизировать мембраны гепатоцитов, способствует выведению токсических и отравляющих веществ из организма, изменяет соотношение желчных кислот.

При ПБЦ применение таких медикаментов осуществляется на регулярной основе, так как лечение заболевания происходит в течение всей жизни пациента.

Заболевание развивается под воздействием иммунологического нарушения, поэтому рекомендуется принимать препараты, подавляющие иммунную систему (Циклоспорин, Метотрексат). Прием подобных медикаментов существенно облегчает состояние пациента. Препарат оказывает избирательное действие, не влияет отрицательно на кроветворение.

Помимо приема медикаментов, необходимо полностью исключить употребление спиртных напитков, курение, острую, жирную, тяжелую пищу. Строго сократить потребление соли до минимума. Необходимы:

• регулярные прогулки на свежем воздухе;
• лечебная физкультура;
• плавание.

Единственным известным на данный момент способом терапии, приносящим долговременный эффект, является пересадка печени.

Если в течение первых 120 дней лечения состояние больного не улучшается, то это говорит о прогрессировании цирроза в печени и неизбежной трансплантации органа.

Однако даже проведение этой сложной операции не гарантирует отсутствие рецидива заболевания примерно в 25 процентах случаев.

Продолжительность жизни больного

Продолжительность жизни при циррозе печени зависит от многих факторов:

• степени поражения печени;
• стадии выявления заболевания;
• скорости прогрессирования болезни;
• возраста пациента;
• образа жизни;
• наследственной предрасположенности.

При обнаружении антител в крови при условии сохранения общего здоровья печени можно сделать вывод о вялотекущем типе.

В этом случае больной способен прожить более 20 лет. Согласно статистике при отсутствии симптомов в среднем больные проживают 10-15 лет. Если проявления билиарного цирроза печени выражены ярко, то — примерно 7-8 лет со времени установления диагноза.

Первичный билиарный цирроз оказывает негативное влияние на продолжительность жизни. Прогноз строится и на биохимических показателях, таких как уровень билирубина.

Зашкаливающие показатели дают повод рассчитывать примерно на полтора года жизни. Однако данные временные рамки не являются гарантированными и могут существенно отличаться как в сторону увеличения, так и наоборот.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз печени представляет собой поражение органа, выраженное разрушением клеток печени и прогрессирующим процессом фиброза. Структура печени под воздействием болезни полностью изменяется. В тканях наблюдаются узловатые образования, уплотнения, многочисленные рубцы. Подобная ситуация приводит к уменьшению площади здоровой ткани и сокращению функциональности печени.

Заболевание протекает в трех формах:

1. Бессимптомное течение. Изменения, происходящие в печени, не сопровождаются никакими внешними проявлениями.
2. Постепенное нарастание симптоматики. При этой форме происходит проявление состояния печени через изменение цвета мочи, появление сосудистой сетки, слабость, сонливость, апатия.
3. Печеночная недостаточность. Представляет собой нарушение деятельности печени, спровоцированное повреждением клеток и тканей органа. Проявляется в виде снижения аппетита, слабости, быстрой утомляемости. Затяжное течение сопровождается скоплением в брюшной полости жидкости, возникновением внутренних кровотечений.Возможно развитие печеночной комы у пациента.

Для диагностики билиарного цирроза используют методы аналогичные исследованиям больного первичным билиарным циррозом печени. Лечение билиарного цирроза производится стационарно и амбулаторно в зависимости от степени тяжести больного. При этом воздействуют по двум направлениям: на причину болезни и ее симптомы.

Воздействие на причину болезни осуществляется путем назначения медикаментозного лечения, соблюдении лечебной диеты, отказе от алкоголя. Для облегчения состояния используют:

1. Гепатопротекторы.
2. Противомикробные медикаменты.
3. Витаминные комплексы.
4. Успокоительные препараты.
5. Антигистаминные средства.

Наилучшие результаты при лечении цирроза дает хирургическое вмешательство. В зависимости от показаний производится:

• расширение протоков;
• извлечение камней из желчного пузыря;
• введение стента для поддержания стенок.

Наиболее эффективным считается проведение трансплантации печени от живого или мертвого донора.

Хорошие результаты показывает пересадка от живого человека, возможно близкого родственника, к пациенту. В этом случае пересаживается часть печени здорового человека.

Зачастую данное заболевание способно стать причиной серьезных осложнений. Особенно это касается запущенных случаев. Цирроз может вызвать:

• варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта с последующим истончением и разрывом стенки сосуда (внутреннее кровотечение);
• развитие злокачественной раковой опухоли;
• развитие и формирование доброкачественных опухолей или кист;
• гнойные воспаления, вызванные проникновением микробов — абсцессы.

Наблюдаются кровяные сгустки в рвотных массах, снижение давления, ускорение сердцебиения. Болезнь влечет за собой негативные последствия для желудка и кишечника, проявляющиеся в виде воспалений. Страдают почки, поджелудочная железа, желчный пузырь.

Продолжительность жизни при постановке диагноза определяется совокупностью таких факторов, как:

• возраст;
• образ жизни;
• общее состояние здоровья;
• стадия заболевания;
• степень поражения печени.

Вторичный билиарный цирроз является серьезным заболеванием, приводящим к нарушениям работы печени. Лечить его необходимо незамедлительно. При первых симптомах заболевания стоит обращаться к врачу. Для профилактики рекомендуется проходить периодическое медицинское обследование.

Источник: https://pechenka.online/pechen/tsirroz/biliarnyj.html

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени является сложным состоянием, которое ежегодно диагностируют у множества людей во всех странах мира. Преобладает в местах, где не очень высокий уровень медицины. Чаще всего это заболевание встречается в странах СНГ, в Африке, Монголии, Украине и России.

Обычно на 100 000 людей припадает 5-6 больных. Чаще всего билиарный печеночный цирроз развивается у женщин. У детей данное состояние практически не возникает.

Длительность и качество жизни пациента зависят от этапа на которой данное состояние было выявлено. Помимо этого, оказывают влияние негативные последствия болезни. Своевременное выявление и поддерживающее лечение дают возможность пролонгировать жизнь больного.

Билиарный цирроз и его виды

Рассматриваемое заболевание является особым видом цирроза, которым возникает при поражении протоков желчи. В результате такого процессе желчь перестает подаваться, она поступает в двенадцатиперстную кишку. Именно расположение в протоках и отличает этот тип цирроза от других.

Есть два вида данной болезни:

• Вторичный билиарный печеночный цирроз.
• Первичный билиарный печеночный цирроз.

Несмотря на то, что в симптоматике есть кое-что одинаковое, природа возникновения этих двух видов разная. Первичный возникает из-за того, что нарушается деятельность иммунной системы.

Вторичный развивается в результате застоя желчи спровоцированного механическим влиянием. Это может быть панкреатиты, наличие в желчном пузыре камней.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

Это заболевание является аутоимунным, оно провоцирует отторжение печеночных клеток. Были проведены некоторые исследования, в ходе которых было установлено, что данная болезнь не может передаваться от больного пациента к здоровому. Болезни такого рода развивается в результате определенных патологий и под влиянием усиливающих факторов:

• Метаболизм токсических компоненты (они попадают в организм из вне при употреблении специй, еды, а также при применении косметических средств) в печеночных клетках.
• Наличие бактериальных инфекций. Часто у человека с ПБЦ выявляют наличие хронических болезней мочеполовой системы. Инфекция способна спровоцировать нарушение работы иммунной системы.
• Поражение организма вирусом. Наличие в организме возбудителей стимулирующе влияет на развитие у пациента ПБЦ.
• Нарушение защитной функции организма, которая вызвана прочими болячками, такими как волчанка, артрит ревматоидный.
• Было установлено, что рис развитие данного состояния сильно увеличивается при присутствии наследственного фактора.

При первичной форме процесс деструкции прогрессирует в каналах желчного пузыря на фоне воспалительного очага.

Заболевание разрушает ткань печени в итоге желчи начинает замедленно выводится. Это провоцирует развитие недостаточности печени, фиброз печени, возможен смертельный исход.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Если состояние прогрессирует, то на этом этапе человек не чувствует сильных болей. Не стоит забывать о том, что болезнь не во всех случаях протекает с ярко выраженной систематикой. Симптомы ПБЦ:

• человек становится апатичным;
• у него появляется сильная раздражительность;
• рассеянность;
• возникновение изо рта специфического запаха;
• короткая память, замедленная реакция на речь;
• режим сна нарушается — человек, даже выспавшись, проблематично просыпается, также он ого не может уснуть.

Если заболевание запущено, то возникают очевидные симптомы болезни — нарушенное функционирование органов ЖКТ, внутренние кровоизлияния, рвотные позывы, тошнота.

Не во всех случаях получается принять соответствующие меры по своевременному лечению данной болезни. Его резкое развитие, а также отсутствие симптомов становятся причинами того, что цирроз диагностируется очень поздно, когда нет смысла применять лекарственное лечение.

Диагностика первичного билиарного цирроза

Определяется ПБЦ посредством проведения разных мероприятий, основной задачей которых является выявить внутренние и внешние симптомы заболевания. При наличии любых признаков болезни больного нужно пройти определенные исследования.

Рассматриваемая болезнь довольно сложная, ее проблематично выявить. Чтобы постановить диагноз нужно применить множество анализов и методов.

При визите к доктору изначально собирается анамнез, доктор расспрашивает пациента интересующие его вопросы, конторы помогают определить диагноз. Он спрашивает, чувствует ли пациент слабость, есть ли у него боли, были ли кровотечения. Проводится сбор информации о наследственности, наличии вредных привычек, о том, не болеют ли родственники.

Если зафиксированы внешние симптомы цирроза, то назначаются следующие анализы:

• кровь исследуется на свертываемость;
• проводится биохимический анализ крови;
• общий анализ крови;
• исследование на маркеры;
• анализ кала;
• исследование на наличие вируса гепатита;
• общий анализ мочи.

Чтоб посмотреть состояние печени используется метод ультразвуковой диагностики. Когда его проводят, смотрят на то, в каком состоянии находятся внутренние органы, не поменяли ли они своей формы, размеров.

В некоторых случаях доктор может порекомендовать провести компьютерную томографию. Она помогает определить, есть ли опухоль, есть ли узловые образования.

Чтобы точно поставит окончательный диагноз применяется биопсия. Эта процедура предусматривает взятие ткани больного органа на исследование. На основании всей полученной информации доктор может поставить диагноз.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Главная задача при выявлении этой болезни — остановка ее развития и уменьшение разрушения печени. Чтобы облегчить состояние пациента, а также понизить скорость печеночного поражения используется такие лекарственные средства:

• препараты, которые обладают противовоспалительным действием. Используются не большие дозы препаратов, в основе которых есть гормоны, дающие возможность уменьшить симптоматику заболевания и улучшить биохимические показатели. Одним из таких препаратов является Преднизолон. Он влияет на терапию печеночной энцефалопатии.
• Средства седативного действия. Применяется для того, чтобы устранить зуд кожных покровов при его устойчивости с прочих медикаментам.
• Иммунодепрессантные средства. Болезнь развивается под влиянием нарушения иммунологического характера, по этой причине следует употреблять средства, которые подавляют работу иммунной системы. Употребление таких препаратов, как Метотрексат, Циклоспорин, значительно улучшает состояние больного. Средство обеспечивает избирательное воздействие, не оказывает негативного влияния на кроветворение.
• Урсодезоксихолевая кислота. Употребление средств на ее основе дает возможности стабилизировать мембраны клеток печени. Также они выводят из организма отравляющие компоненты, налаживают соотношение кислот желчи. Использование таких препаратов осуществляется регулярно, так как терапия ПЦБ — пожизненная.
• Витаминно-минеральные комплексы. В рацион пациента включают минералы и витамины, которыеподдерживающе влияют на весь организм.

Кроме употребления медикаментозных препаратов, надобно целиком исключить вредные привычки, стоит также отказаться от употребления тяжелой, очень жирной, острой еды. Также важно свести к минимуму количество употребляемой соли.

Необходимо записаться на плавание, регулярно прогуливаться на свежем воздухе, заниматься лечебной физкультурой.

На сегодняшний день единственный вариант лечения, который обеспечивает длительный эффект является трансплантация печени.

Если состояние пациента на протяжении первых 4 месяцев с момента лечения не улучшается, то это свидетельствует о том, что орган нужно пересаживать. Это единственный выход в таком случае.

Но даже в случае проведения такого оперативного вмешательства никто не может гарантировать то, что болезнь не проявится заново. Зафиксировано близко 25% рецидивов.

Продолжительность жизни больного

Длительность жизни при данной болезни зависит от разных факторов. Среди них:

• образ жизни больного;
• стадии определения болезни;
• степень поражения органа;
• возраст больного;
• скорость прогрессирования заболевания;
• наследственный фактор.

Если в кровяном русле обнаруживаются антитела, а печень сохраняет здоровое состояние, то можно говорить о вялотекущем виде. В таком случае пациент может жить свыше 2 лет.

Статистические данные говорят о том, что при отсутствии симптоматики обычно пациенты проживают около 15 лет.

Если заболевание протекает с ярко выраженной симптоматикой, то пациент может прожить близко 9 лет после того, как ему поставят диагноз.

Первичный билиарный цирроз негативно влияет на длительность жизни. Прогноз при данном состоянии разный, он зависит от уровня билирубина. Если он менее 102 ммоль на л, т больной может прожить примерно 4 года. Если показатели увеличивается свыше обозначенной цифры — от 102 ммоль на л до 170, то длительность жизни в таком случае составляет примерно 2 года.

Если показатели зашкаливают, то у пациента есть примерно 1,5 года. Но эти временные промежутки не точные. В каждом случае они могут отличаться как в сторону уменьшения, так т наоборот.

Вторичный билиарный цирроз

Это состояние, при котором орган поражается из-за прогрессирующего фиброза, сопровождающегося активным разрушением клеток печени. Структура печени под влиянием данного состояния сильно меняется. В тканях формируются рубцы, уплотнения, узелки. Все это провоцирует уменьшение к-ва здоровой ткани, работа печени существенно ухудшается.

Болезнь протекает в таких формах:

• Течение без проявления симптомов. Изменения которые случаются в больном органе, не сопровождаются никакими симптомами.
• Симптоматика постепенно нарастает. При такой форме меняет окрас мочи, возникает сосудистая стенка, появляется апатия, человек чувствует себя сонливым, слабым.
• Печеночная недостаточность. Работа органа нарушается, это состояние вызвано повреждение тканей и клеток печени. Возникает потеря аппетита, сверх утомляемость, слабость. Затяжное течение протекает параллельно со скапливаем в животе жидкости, развитием внутренних кровотечений. В крайне тяжелых случаях у больного может развиваться печеночная кома.

Причины, по которым развивается вторичный билиарный цирроз, могут быть разными. Обычно они механические:

• Хроническая или острая форма холангита.
• Наличие лимфолейкоза, при котором лимфатические узлы увеличиваются в размерах и начинают сдавливать протоки.
• Наличие у пациента гепатита.
• Алкоголизм.
• Поражение печени кистами, новообразованиями.
• Врожденные нарушения желчевыводящих путей.
• Нарушенная работа желчного пузыря, развитие в данном органе камней.

Для диагностики данного заболевания применяются такие же методы, что и при первичном заболевании. Терапия проводится в стационаре и амбулаторно, это зависит от состояния пациента. Терапия направлена на устранение симптоматики и на причину заболевания.

Воздействие на причину производится назначением лекарственной терапии. Пациенту рекомендуется отказаться от употребления любых спиртных напитков, также доктор назначается диету. Чтобы состояние пациента было облегчено применяют:

• Средства антигистаминного действия.
• Средства успокоительного действия.
• Витаминные препараты.
• Средства противомикробного действия.
• Гепатопротекторные препараты.

Самые эффективные результаты при наличии рассматриваемого заболевания дает операция. В зависимости от показания может быть выполнено:

• удаление из желчного пузыря образовавшихся камней;
• расширение протоков;
• введение стента с целью улучшения состояния стенок.

Самым результативным является пересадка печени. Орган может быть взят от мертвого или живого человека. Самый лучший эффект наблюдается в случае, если трансплантация осуществляется от живого донора, ее лучше, чтобы он был близким родственником. В таком случае осуществляется пересадка части органа.

Часто данное состояние может спровоцировать развитие серьезных осложнений. Это в особенности касается случаев, которые были выявлены поздно и не лечились. Цирроз может спровоцировать развитие:

• злокачественной онкологической опухоли;
• варикозного расширения вен ЖКТ. Это состояние со временем провоцирует истончение стенок сосуда и его разрыв, что вызывает внутренне кровотечение.
• доброкачественных кислот и опухолей;
• абсцессы.

Также может возникать учащенное сердцебиение, понижение артериального давления, при рвоте могут быть обнаружены кровяные частицы. Заболевание провоцирует и ухудшение состояния кишечника и желудка — они воспаляются. Нарушается работа желчного пузыря, почек, поджелудочной железы.

Длительность жизни при определении диагноза зависит от различных факторов:

• степень поражения органа;
• стадия болезни;
• общее состояние здоровья пациента;
• образ жизни;
• возраст.

Вторичный билиарный цирроз — опасная болезнь, в результате которой функции печени сильно ухудшаются. Терапию нужно начинать как можно быстрее. При возникновении первых проявлений следует срочно обратиться в больницу. В целях профилактики нужно время от времени проходить медобследование.

• Каждый человек должен знать о том, как проявляется билиарный цирроз печени, чтобы при проявлении первой симптоматики он смог обратиться к доктору и начал своевременное лечение.
• Печень — важнейший орган в человеческом организме, на него возложено много важных функций. Печень участвует в разных биохимических процессах, которые регулируют жизнедеятельность. Как только функция этого органа поражается, последствия возникают крайне нежелательные.
• На сегодняшний день невозможно целиком излечить человека с данным заболеванием. Но своевременная медицина позволяет значительно облегчить состояние заболевшего человека и сохранить его жизнь на протяжении длительного времени с помощью использования лечения.

Источник: https://nebolet.com/diagnostika/pervichnyj-i-vtorichnyj-biliarnyj-cirroz-pecheni.html

Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение первичного и вторичного цирроза и продолжительность жизни

Билиарный цирроз печени является патологией, имеющей хроническую природу, характеризующейся постепенным замещением печеночной паренхимы фиброзной тканью, которая формирует рубцы.

Заболевание на протяжении длительного времени никак не проявляется, а диагноз ставится случайно при проведении диагностических мероприятий направленных на выявление других заболеваний.

Билиарный цирроз является тяжелой патологией печени, при которой наблюдается перерождение печеночной паренхимы и замена ее фиброзной тканью. Чаще всего этот недуг встречается у женщин в возрасте после 40 лет. По данным статистики распространенность недуга колеблется в районе 40-50 случаев на 1млн. населения.

Врачами установлено наличие тесной связи между заболеванием и наследственными факторами.

Первичный билиарный цирроз печени имеет слабоизученный патогенез, поэтому точные причины его развития не установлены.

У 95% выявленных случаев наличия патологического процесса в крови больных установлено присутствие антимитохондриальных антител. Но в настоящий момент исследователи не могут выяснить причин, почему этими антителами поражаются только митохондрии клеток печеночной ткани.

Течение патологического процесса является прогрессирующим и на поздних стадиях показано проведение пересадки органа. Этот способ является единственным, который позволяет спасти жизнь человеку.

Причины развития билиарного цирроза

Современные исследователи в области гастроэнтерологии связывают появление и прогрессирование патологического процесса с развитием аутоиммунных нарушений в организме больного.

• Об аутоиммунной природе происхождения недуга свидетельствует его связь с другими патологиями этой группы такими, как ревматоидный артрит, тубулярный почечный ацидоз, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреодит и некоторые другие.
• Достоверно установлено, что заболевание начинается с развития:

• асептического воспаления желчевыводящих путей;
• пролиферации эпителия;
• прогрессирующего фиброза в области протоков.

С течением времени интенсивность воспалительного процесса снижается, но фиброз продолжает распространяться на печеночную паренхиму, провоцируя необратимые изменения в ней и ее разрушение.

Спровоцировать появление патологических процессов могут и другие недуги:

1. рожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей.
2. Желчнокаменная болезнь.
3. Внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени.
4. Кисты желчного протока.
5. Первичный склерозирующий или гнойный холангит.

Помимо этого причиной появления патологических процессов могут являться  грамотрицательные инфекции.

При наличии у больного этого фактора, в его крови определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клетками, но и иные изменения.

Фиксируется повышение уровня имунноглобулина М, и нарушение продуцирования В- и Т-лимфоцитов. Все указанные факторы свидетельствуют в поддержку аутоиммунного патогенеза заболевания.

К таким патологическим нарушениям относят:

• атрезии;
• камни и стриктуры желчных протоков;
• рак внепеченочных желчных путей;
• киста холедоха и муковисцидоз.

Для выбора правильной тактики проведения лечения требуется определить не только причину патологии, но и классифицировать само заболевание.

Классификация патологии печени

Оценка функциональных возможностей печени при билиарном циррозе осуществляется по шкале Чайлд-Пью.

1. Эта шкала предполагает учет наличия у больного асцита, энцефалопатии, количество билирубина и альбумина, а также протромбиновый индекс, характеризующий степень свертываемости крови.
2. В зависимости от количества баллов, присвоенных за эти показатели, выделяют различные стадии компенсации цирроза.

Выделяют следующие классы – А, В и С. При наличии класса А продолжительность жизни составляет до 20 лет, а выживаемость после проведения хирургического вмешательства составляет более 90%. При присвоении класса В продолжительность жизни значительно сокращается, а послеоперационная выживаемость равна 70%. В случае присвоения класса С продолжительность жизни не превышает 3 лет, а выживаемость после полостных оперативных вмешательств не более 20%.

На территории России применяется шкала METAVIR. В соответствии с  этой системой классификации степень фиброзирования оценивается на основании данных полученных при проведении биопсии печени. Градация степеней от 0 до 4. Четвертая степень фиброзирования свидетельствует о наличии и прогрессировании цирроза.

Характерная симптоматика заболевания

На ранних стадиях симптоматика заболевания является неспецифичной и стертой. Большинство больных с заболеванием на начальной стадии начинают жаловаться на наличие кожного зуда. Кожный зуд может быть как слабо выраженный, периодический, так и нестерпимый постоянно беспокоящий пациента.

Появление первых приступов кожного зуда происходить может как за несколько месяцев, так и за несколько лет до возникновения желтухи. В некоторых случаях возможно появление этих признаков одновременно.

Для начальной стадии прогрессирования билиарного цирроза характерно появление общеклинических симптомов, которые заключаются в:

• слабости;
• головной боли;
• головокружении;
• снижении аппетита;
• нарушении памяти и внимания;
• похудении;
• апатии;
• депрессии;
• нарушении сна в ночное время суток и появлении сонливости днем;
• сухости склер.

В процессе прогрессирования патологии у больного находят проявление признаки печеночно-клеточной недостаточности.

Симптомы этого нарушения проявляются:

1. тошнотой;
2. рвотой кишечным содержимым;
3. интенсивными болевыми ощущениями в области правого подреберья;
4. отсутствием аппетита;
5. вздутием кишечника;
6. диареей или запором;
7. желтухой;
8. приступами кожного зуда;
9. потемнением мочи;
10. обесцвечиванием кала;
11. появлением под кожным покровом желтых бугристых новообразований – ксантем;
12. увеличением объема печени и селезенки;
13. развитием печеночной энцефалопатии.

Помимо внешних признаков у больного развивается комплекс симптомов свидетельствующих о возникновении и прогрессировании портальной гипертензии.

Симптоматическими признаками этого патологического состояния являются:

• голова медузы — симптом, сочетающий в себе наличие увеличенного живота и наличие на коже брюшной стенки выраженной венозной сети
• рвота кофейной гущею — симптом, свидетельствующий о кровотечении из вен пищевода или желудка;
• дегтеобразный стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника;
• темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке;
• появление на коже телеангиоэктазий;
• пальмарная эритема – покраснение ладоней.

Чем более выражено поражение печеночной паренхимы, тем выше риск развития осложнений. Очень часто в финале прогрессирования билиарного цирроза у больного развивается гепатоцеллюлярная карцинома.

Основные методы проведения диагностики

Диагностика патологического состояния базируется на использовании лабораторного и инструментального исследования

При выявлении застоя желчи проводится анализ и оценка клинического и биохимического профиля.

При проведении общего анализа крови у больного с билиарным циррозом в стадии декомпенсации фиксируется снижение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов, при одновременном увеличении количества ретикулоцитов. Помимо этого увеличивается показатель СОЭ.

Проведение общего анализа мочи выявляет изменение среды со слабокислой на щелочную или нейтральную, в составе мочи присутствует в небольшом количестве белок. Также выявляется повышенное содержание эпителия и лейкоцитов. Помимо этого в моче выявляется наличие эритроцитов.

Биохимический анализ крови выявляет снижение количества белка в плазме и повышение концентрации креатинина, Помимо этого фиксируется снижение количества фибриногена и увеличение концентрации лактатдегидрогеназы.

Проведение печеночных проб фиксирует усиление активности печеночных ферментов и повышение концентрации билирубина.

Для диагностирования первичного билиарного цирроза печени применяется биопсия. Полученный в результате проведения процедуры материал отправляется на проведение гистологического исследования.

Наличие вторичной формы недуга диагностировать можно при помощи применения:

1. УЗИ печени.
2. КТ.
3. МРТ.
4. Ретроградной холангиографии.

Инструментальные методики проведения диагностики дают возможность установить причину появления патологии и установить окончательный диагноз.

Лечение билиарного цирроза печени

При появлении первых признаков свидетельствующих о нарушении работы печени требуется незамедлительно обратиться в больницу для получения консультации, проведения обследования и назначения своевременного и адекватного курса лечения.

• В проведении терапевтических мероприятий в соответствии с принятым протоколом лечения принимают участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург.
• Основной задачей проведения терапии является остановка процесса дальнейшего прогрессирования цирроза.

Для лечения может использоваться медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство. Оперативное вмешательство осуществляется под общим наркозом в условиях стационара медицинского учреждения.

Медикаментозное лечение зависит от формы патологии. Выбор лекарственных препаратов для проведения терапевтического курса осуществляет лечащий врач с учетом результатов обследования и особенностей организма пациента.

Помимо применения медикаментозных средств рекомендация врачей заключается в проведении корректировки рациона питания и использовании для поддержания стабильного состояния организма средств народной медицины. По отзывам большого количества врачей, такой комбинированный подход к проведению лечебных мероприятий позволяет значительно улучшить состояние больного.

При осуществлении медикаментозной терапии применяются препараты, относящиеся к разным группам фармакологических средств.

Основными лекарствами являются следующие:

• гепатопротекторы – Уросан, Урсофальк;
• иммуномодуляторы – Метотрексат;
• противофиброзные средства;
• для снятия зуда – Колестипол, Налоксин;
• для снижения уровня холестерина – статины – Аторвастатин, Розувастатин;
• при наличии асцита назначается прием диуретиков;
• в качестве противовоспалительного средства используется Преднизолон.

Помимо указанных лекарственных средств, врач назначает прием препаратов, обеспечивающих нормализацию процессов обмена витаминов и минеральных соединений. Такими препаратами являются Купренил, Стимол и поливитаминные комплексы Цитрум и Мультитабс.

Источник: https://blotos.ru/biliarnyj-tsirroz-pecheni

Первичный билиарный цирроз печени продолжительность жизни — Твоя печенка

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: «Первичный билиарный цирроз печени продолжительность жизни» на нашем сайте, посвященному лечению печени.

Причины первичного билиарного цирроза печени не установлены. Клинические исследования американских экспертов установили провоцирующие факторы патологии:

1. Бактериальная инфекция – хламидии, микобактерии, кишечная палочка (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). У многих пациентов с билларным циррозом прослеживается сопутствующая мочевая инфекция, обусловленная энтеробактериями. Встречается сочетание рубцовых изменений печени с молекулярной мимикрией;
2. Вирусная инфекция, провоцируемая реовирусном 3 типа, обеспечивает иммунноопосредованное поражение желчных протоков, при котором вирусы стимулируют поликлональную активацию бета-лимфоцитов, которые разрушают печеночную ткань;
3. Лекарственные средства типа хлорпромазина способны спровоцировать повреждение септальных и междольковых протоков;
4. Ксенобиотики – это вещества из внешней среды, косметика, пищевые приправы, которые метаболизируются в печени, стимулируют антимитохондриальные антитела, способные изменять молекулярную структуру протеинов;
5. Гормональные расстройства также способны нарушить желчеотделение;
6. Генетическая предрасположенность.

У большинства людей с билиарным циррозом существует несколько провоцирующих факторов, что снижает продолжительность жизни, затрудняет лечение.

Первичный билиарный цирроз: симптомы, патогенез

Патогененетически при билиарном циррозе основным звеном повреждения гепатоцитов являются аутоиммунные реакции. Специфическим маркером патологии являются антимитохондриальные антитела (АМА М2), которые повреждают митохондрии печеночных клеток.

Основная мишень для повреждения гепатоцитов – междольковые, септальные перегородки. Повреждение данных анатомических структур приводит к затруднениям отхождения желчи из печени, застойным изменениям, разрушению ткани. Холестаз способствует гибели гепатоцитов за счет апоптоза, который инициируется Т-лимфоцитами, антителами, вырабатываемыми В-лимфоцитами.

При циррозе повышается концентрация лейкотриенов из-за нарушения их выделения по желчным протокам в кишечник. Вещества стимулируют воспалительные реакции, что усиливает выраженность застойных изменений печени.

Быстрое прогрессирование болезни протекает по универсальному механизму для всех холестатических заболеваний.

При длительном поражении митохондрий гепатоцитов поврежденные области зарастают рубцовой тканью. Процесс протекает в несколько фаз, что отражается на клинической картине.

Симптомы билиарного цирроза

Применение современных технологий позволило устанавливать диагноз билиарного цирроза на более ранней стадии, чем в прошлые времена.

Стадии первичного билиарного цирроза:

1. Доклиническая – симптомы отсутствуют, выявляются антимитохондриальные антитела;
2. Клиническая – появляются симптомы холестаза, увеличивается титр антител. Пункционная биопсия печени проводится после лабораторного подтверждения диагноза.

При второй стадии патологии обнаруживается увеличение концентрации щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, холестерина.

Повышение титра антимитохондриальных антител при нормальных физиологических показателях холестаза свидетельствует о начальных проявлениях нарушения печеночных функций.

При раннем лечении удается снизить активность аутоиммунной агрессии против печеночной ткани, замедлить активность воспалительного процесса.

Симптомы заболевания возникают внезапно, что сопровождается особой клинической симптоматикой – повышенная температура, кожный зуд, желтуха. С такими жалобами пациенты обращаются к дерматологу, который лечит проявления нейродермии.

Основные симптомы рубцовых изменений печени

Начальным симптомом является кожный зуд, который на много лет опережает желтуху. Вначале проявление носит интермиттирующий характер. Ночью проявления усиливаются – появляются расчесы на коже спины, бедер, что существенно ухудшает качество жизни пациентов.

Продолжительность кожного зуда – от нескольких месяцев до 5-10 лет. Патология является единственным проявлением заболевания с продолжительностью до 5-10 лет. Обусловлен зуд попаданием в кровь желчных кислот при холестазе мелких желчных протоков. Раздражение рецептов кожи может наблюдаться несколько лет без увеличения ферментов холестаза.

Гепатомегалия (увеличение печени), желтуха, астеновегетативный синдром появляется несколько позднее. При желтушности кожных покровов пациента можно говорить о существовании холестаза, так как симптом обусловлен увеличением количества билирубина крови.

Первые симптомы заболевания:

• Боли правого подреберья;
• Лихорадка;
• Кожные ксантелазмы (глыбки холестерина под кожей);
• Кожные высыпания на ягодицах, локтях, ладонях, в области век.

Постепенное нарастание холестатической желтухи на начальной стадии связано с гипербилирубинемией. Для активного течения заболевания характерна повышенная пигментация. Вначале коричневый оттенок приобретают лопатки. Затем кожные покровы диффузно темнеют.

От начала образования антимитохондриальных антител до появления первых клинических симптомов может пройти 5 лет. Терминальная стадия заболевания развивается через 10-15 лет после смены лабораторной картины.

Третья стадия заболевания характеризируется следующими симптомами:

1. Интенсивная желтуха;
2. Следы расчесов на теле;
3. Кожные ксантелазмы;
4. Ксантомы;
5. Парестезии нижних конечностей;
6. Периферическая полиневропатия.

Патогномичным для заболевания является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), которые появляются на поздних стадиях болезни.

Симптомы поздней стадии первичного билиарного цирроза:

• Белый цвет кала;
• Темно-коричневая моча;
• Остеопороз, частые переломы (дефицит витаминов);
• Повышенная кровоточивость;
• Стеаторея.

Разнообразные поражения кожных покровов сходы с очагами депигментации – спайдеры, везикулярная сыпь, паучьи пятна.

Для поздних стадий нозологии характерно снижение плотности костной ткани, периостальные разрастания, образование «барабанных палочек» на концевых фалангах пальцев. Остеопорозные изменения больше выражены в костях таза, ребрах, позвонках.

При четвертой стадии цирроза развиваются декоменсированные состояния:

• Печеночная энцефалопатия;
• Кахексия;
• Печеночная недостаточность.

Усиление пигментации приводит к выраженному отеку кожи. Нарушение выделения желчи сопровождается атрофическими изменениями ворсинок кишки с последующим развитием синдрома мальабсорбции. Недостаток жирорастворимых витаминов нарушает всасывание пищевых веществ из-за блокирования некоторых ферментов. Последствие состояния – остеопороз, стеаторея, креаторея.

При развитии подобных изменений продолжительность жизни не превышает нескольких лет. Летальный исход наступает от кровотечения из варикозных вен пищевода, асцита с перитонитом (скопления жидкости в брюшной полости с раздражением париетальной брюшины), печеночной комы.

По статистики при бессимптомном течении цирроза длительность жизни – около 10 лет. Если появляются клинические проявления – сроки сокращаются до 7 лет.

Системные симптомы билиарного цирроза

У 6-10% пациентов с первичным циррозом формируются системные нарушения, которые обусловлены иммунными механизмами. Длительное активное течение первичного цирроза сопровождается нарушением функционирования всех внутренних органов. Развернутой клинике способствуют множественные биохимические нарушения.

Основные системные проявления билиарного цирроза:

• Гематологические (тромбоцитопения аутоиммунная, анемия гемолитическая);
• Кожные расстройства (плоский лишай);
• Недостаточность поджелудочной железы;
• Легочные (фиброзирующий альвеолит);
• Кишечные (колит коллагеновый, целиакия);
• Аутоиммунные (склеродермия, синдром Рейно, системная красная волчанка, полимиозит, антифосфолипидный синдром);
• Почечные (канальцевый ацидоз, гломерулонефрит).

Первичный билиарный цирроз печени: диагностика

Комплекс ферментов, концентрация которых увеличивается при циррозе:

• Гипербилирубинемия;
• ГГТП;
• АлАт;
• АсАт;
• ЩФ.

Одновременно с ферментами при нарушении функционирования печени увеличивается концентрация сывороточной меди, холестерина, бета-липопротеидов.

Важное диагностическое значение в отношении оценки продолжительности жизни пациентов играют антимитохондриальные антитела. При разрушении митохондрий клетки не получают энергию, поэтому погибают. Несмотря на то, что данные органеллы содержатся во всех клетках организма, антимитохондриальные антитела поражают исключительно гепатоциты. Причина состояния не известна.

На фоне рубцовых изменений печени у пациентов нередко выявляют другие иммуноглобулины:

• Ревматоидный фактор;
• Антитела к гладкой мускулатуре;
• Антитромбоцитарные иммуноглобулины.

Клеточное звено иммунитета при первичном билиарном циррозе характеризуется нарушением Т-супрессорного ответа под влиянием экзогенных антигенов. Блок секреции цитокинов сопровождается снижением функциональности Т-супрессоров, уменьшением активности нейч-киллеров, дисбалансом Th1/Th2.

Для диагностики первичного билиарного цирроза обязательно проведение биопсии печени.

Морфологические стадии первичного билиарного цирроза:

1. 1.Портальная (стадия 1) – воспаление септальных и междольковых протоков;
2. 2.Перипортальная (стадия 2) – пролиферация протоков, симптомы холестаза;
3. 3.Септальная (стадия 3) – фиброз септальных перегородок без формирования узлов регенерации;
4. 4.Цирротическая (стадия 4) – выраженный микронодулярный цирроз с нарушением архитектоники печени, развитием регенераторных узлов, развитием фиброза, центрального холестаза.

При морфологическом обследовании биоптата прослеживается асимметричная деструкция желчных протоков, инфильтрация ткани эозинофилами, лимфоцитами, плазмацитами. Генетические исследования выявили активацию при патологии главного комплекса гистосовместимости 1-2 класса, что свидетельствует о наследственной предрасположенности к заболеванию.

Вторичный билиарный цирроз печени – что это такое

Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне других заболеваний. Доминирующую роль играют вирусные гепатиты. Широкая распространенность и высокая контагиозность возбудителя обуславливает хронический воспалительный процесс в печени, исходом которого являются рубцовые разрастания (цирроз).

В США вирусный гепатит С является основным источником развития печеночной недостаточности.

Современная статистика показывает, что основную роль в формировании цирроза при вирусном поражении печени играет не гепатит B, как это было десяток лет назад, а гепатит C. Механизмы трансформации не изучены.

Более редкие причины вторичного цирроза:

• Заболевания желудочно-кишечного тракта;
• Антифосфолипидный синдром;
• Опухоли;
• Сердечно-сосудистая недостаточность;
• Гемолитическая анемия.

При вторичной форме не выявляются антимитохондриальные антитела.

Какая продолжительность жизни при циррозе

Прогноз относительно выживаемости пациентов с циррозом зависит от клинических проявлений, состояния иммунитета, активности образования антимитохондриальных антител.

При бессимптомном течении продолжительность жизни человека достигает 15-20 лет. При клинических проявлениях сроки значительно сокращаются – до 8 лет.

Для перехода 1 стадии в 4-ую при бессимптомном течении может пройти 25 лет, При грамотном лечении пациента со 2-ой стадией переход к терминальной фазе занимает 20 лет.

Шкала Мэйо помогает оценить продолжительность жизни пациентов с циррозом:

1. Ожидаемая продолжительность жизни пациента при повышении билирубина свыше 170 мкмоль/л составляет 1,5 года;
2. Концентрация билирубина в сыворотке 120-170 мкмоль/л свидетельствует о средней выживаемости в 2,1 года;
3. Увеличение билирубина до 102,6 – средняя продолжительность жизни – около 4 лет.

Цирроз (первичный, вторичный) – это смертельная патология. Несмотря на то, что печень быстро восстанавливается, постоянные воспаления, влияние антител приводит к необратимым изменениям (образованию рубцов), которые вытесняют функциональные ткани и приводят к печеночной недостаточности.

Источник: http://TvoyaPechenka.ru/pervichnyy-biliarnyy-cirroz-pecheni-prodolzhitel-nost-zhizni/