Сенситивная атаксия: симптомы и лечение поражения, прогноз болезни

Сенситивная атаксия развивается вследствие поражения каналов глубокой чувствительности мышц и суставов, в основном по причине повреждения расположенных сзади канатиков спинного мозга, в редких случаях — при заболевании нервов периферии, расположенных в задней части спинномозговых корешков, медиальной петли в стволе мозга и таламуса.

Это важно! Данная форма атаксии может быть выявлена у пациента при отчетливом нарушении глубокой чувствительности и заметному усилению проявления патологии при закрытии глаз. Порой в этой ситуации требуется отметить формирование признака нарушения движения пораженной конечности.

Почему проявляется болезнь

Сенситивная форма атаксии развивается в случае выпадения рецепторов или каналов чувствительности мышц и суставов в любой области — в корешках задней части, в периферических нервах, в задних столбах спинного мозга, во внутренней капсуле или в мозговом стволе. Болезнь проявляет себя при сухотке в спинном мозге, полиневрите и т.п.

При сенситивной атаксии возникает расстройство четкости движений. Для выявления проводится проверка глубокой чувствительности, берется пяточно-коленная проба с открытыми и закрытыми глазами.

Для пациента характерно нарушение походки — человек начинает широко расставлять ноги, неравномерно сгибая их и сильно ударяя пяткой о землю или пол. При ухудшении зрения симптоматика атаксии резко усиливается. А при включении зрительного контроля симптомы наоборот затихают.

Всё это дополняется нарушением глубокой чувствительности. Также для пациентов не свойственно развитие тремора.

Временами развиваются дефекты фиксирования позы, к примеру, при отключении зрительного контроля у человека, который удерживает свои руки горизонтально, происходит медленное смещение рук в разные стороны и непроизвольные манипуляции в пальцах и кистях. Удержание конечностей в крайних позах разгибания и сгибания намного легче по сравнению со средними позами.

Это важно! Сенситивная форма атаксии при изолированном отключении спинно-мозжечковых путей развивается очень редко и не дополняется нарушениями глубокой чувствительности, потому что эти пути имеют непосредственное отношение к реализации сигналов, проецируемых в постцентральную извилину и создающих ощущение фиксации положения и передвижения конечностей.

Заболевание при затрагивании каналов глубокой чувствительности, расположенных в мозговом стволе и в таламусе со стороны, которая противоположна области локализации пораженного очага. В зоне перекрещивания медиальной петли патология может повреждать сразу обе стороны.

Проведения выявления заболевания

С целью установления  развития патологии требуется сдача проб на диагностику асимметрии, проб сгибания и разгибания пальцев. Помимо этого требуется проверка ходьбы и стояния. Перечисленные пробы пациентам нужно выполнять как с закрытыми, так и с открытыми глазами.

Как правильно проводить лечение и профилактические мероприятия

Невозможно проводить лечение атаксии своими силами, в обязательном порядке требуется посетить специалиста невролога. При этом врач невролог выявляет главные симптомы и причины развития болезни. Обычно лечение предполагает устранение симптомов и требует прием витаминов, относящихся к группе В, иммуноглобулинов, рибофлавина. Также проводится курс лечебной гимнастики. К каждому больному врач вырабатывает индивидуальный подход. При проявлении наследственного типа патологии лечебный процесс осложняется и зачастую симптоматика не оставляет пациента ещё длительное время.

Проведение профилактики непосредственно атаксии становится невозможно. Перед тем как проводить данные мероприятия понадобиться реализация профилактики острых форм инфекционных патологий — отита, воспаления легких, синусита и т.д., которые способны вызвать сенситивную атаксию.

Нужно избегать кровных браков и обязательно помнить, что наследственные формы сенситивной атаксии почти всегда передаются ребенку, в связи с чем, больным рекомендуется отказаться от рождения детей, а при желании — усыновить другого ребенка.

Источник: http://VashNevrolog.ru/narusheniya-nervnoj-sistemy/chto-takoe-sensitivnaya-ataksiya-i-pochemu-ona-porazhaet-organizm-cheloveka.html

Атаксия — как лечить расстройство двигательной активности

Среди расстройств двигательной активности и координации движений выделяется атаксия. Чаще всего она проявляется как нарушение походки, движений ног, однако на самом деле сущность этого заболевания значительно глубже. Что же представляет собой это серьёзное заболевание и существуют ли возможности для его лечения?

Что такое атаксия

Атаксия – это нарушение координации движений при условии того, что не наблюдается мышечная слабость. Заболевание, приводящее к нарушению многих функций организма: походки, речи, почерка, глотания, принятия пищи и так далее.

Страдающий этим заболеванием способен совершать отдельные произвольные движения, однако они раскоординированы. Внешне это может выражаться как потеря устойчивости, нарушение походки, трудности с совершением целенаправленных действий.

У больного нарушена преемственность в движениях: если у здоровых людей движение конечностей представляет собой спланированную последовательность действий, то у страдающего атаксией отдельные акты движения носят хаотический характер, отчего передвижение может быть затруднено или вовсе невозможно. Собственно, слово «атаксия» в переводе с греческого означает «беспорядок». Этот же корень содержится в названии другого заболевания – «атаксиофобия»: это психическое расстройство, выражающееся в боязни нарушения порядка. Во многих случаях больному требуется серьёзная помощь, а самостоятельное существование затруднено.

Виды атаксии

Атаксия является заболеванием, имеющим нервно-психическую природу. В зависимости от того, какая область мозга или нервной системы была нарушена, выделяют разные виды этой болезни, которые отличаются и внешними проявлениями, и степенью опасности для нормальной жизни.

• Мозжечковая атаксия — связана, как нетрудно догадаться, с поражением мозжечка. Существуют статико-локомоторная и динамическая разновидности этой болезни – в первом случае страдают лишь устойчивость и походка, а во втором нарушается произвольность движений всех конечностей. При статико-локомоторной разновидности больной имеет походку, именуемую «мозжечковой»: он широко расставляет ноги, его шатает из стороны в сторону, такая походка напоминает движение пьяного. При особо тяжёлой степени поражения больной не способен не только стоять и ходить, но даже сидеть. Динамическая разновидность мозжечковой атаксии особенно хорошо заметна там, где необходима точность движений.
• Сенситивная атаксия – связана с нарушением мышечно-суставной чувствительности. При передвижении больной смотрит себе под ноги, с силой ударяет ступнями по поверхности, чтобы убедиться, что ноги находятся на твёрдой опоре. Также больной не в состоянии поднести чашку с водой ко рту, дотронуться пальцем руки до собственного носа, застегнуть пуговицу. Человек не ощущает своих движений и не чувствует своих рук и особенно ног.
• Вестибулярная атаксия – происходит при нарушении вестибулярного аппарата. Этот орган, расположенный во внутреннем ухе, определяет положение тела в пространстве и направление движения. При его поражении появляется головокружение, сопровождаемое тошнотой и рвотой. Болезненные ощущения усиливаются при резких движениях головы и изменении положения тела. Также наблюдаются ритмичные сокращения глазных яблок – так называемый нистагм. При этой болезни иногда развивается и нарушение слуха.
• Корковая атаксия – возникает при поражении коры передних отделов головного мозга. Сигналы оттуда направляются непосредственно к мозжечку. Поэтому корковая разновидность болезни по своим признакам напоминает мозжечковую: больной имеет своеобразную шатающуюся походку, у него заплетаются ноги, иногда формируется «лисья походка» — ступни он ставит на одну линию. В некоторых случаях развиваются специфические симптомы – больной не способен стоять и ходить, хотя теоретически способность совершать движения сохраняется в полном объёме.
• Выделяют также психогенную атаксию, которая возникает в стрессовых ситуациях. Во время стресса нарушается работа нервной системы и головного мозга, что приводит к изменениям походки и нарушению координации движений.

Как можно заметить, характер повреждений при разных видах атаксии различный, можно сказать, что это совсем разные болезни; однако «на выходе» получается примерно одинаковый результат – нарушение походки и трудности в различных движениях рук и ног. Бывает, что нарушения происходят только при стоянии, тогда говорят о статической атаксии; или же дискоординация происходит при движении, тогда это динамическая разновидность заболевания.

Причины возникновения болезни

Различные виды атаксии чаще всего являются генетическими заболеваниями, передающимися по наследству. В связи с этим выделяют несколько видов наследственных атаксий, имеющих какие-либо симптомы из описанных выше разновидностей: Пьера-Мари, Луи-Бара, Фридрейха.

Ещё одна причина этого заболевания – недостаток витамина В12. Это особенно нужно учитывать веганам, поскольку этот витамин содержится только в животной пище, от которой они категорически отказываются.

В некоторых случаях человеческий организм сам может синтезировать этот витамин, но развитие этой способности при переходе на вегетарианскую пищу сопряжено с определёнными трудностями.

Атаксия может развиться и как следствие церебрального инсульта – особой формы кровоизлияния в мозг.

Следует отметить, что наследственные виды атаксии нередко сопровождаются более глубокими и масштабными поражениями организма, а также сопутствующими заболеваниями.

Могут развиться нарушения речи, различных моторных навыков, формы скелета, иногда развивается умственная отсталость и полная или частичная потеря слуха.

Сенситивная разновидность болезни возникает тогда, когда поражаются задние столбы спинного мозга, спинальные или периферические нервы, некоторые элементы промежуточного мозга (таламус).

Корковая атаксия может возникать вследствие нарушения мозгового кровообращения, опухолей в лобных долях мозга.

Болезнь Фридрейха, имеющая наследственный характер, нередко развивается из-за того, что среди предков больного (родителей или ещё более далёких) наблюдалось вступление в брак близких родственников.

Симптомы недуга

Основные симптомы при различных видах атаксии:

• изменение походки;
• нарушение координации движений рук и ног.

По этим признакам можно поставить «основной» диагноз, но каждый вид заболевания имеет и свои специфические проявления.

1. Вестибулярная разновидность зачастую сопровождается нарушением слуха, поскольку вестибулярный аппарат – это, строго говоря, часть внутреннего уха.
2. При мозжечковой разновидности имеют место нарушения речи – она становится растянутой, скачкообразной, нередко напоминает скандирование; ещё один признак – нарушение почерка, он становится размашистым, неравномерным, буквы нередко имеют огромные размеры.
3. При корковой атаксии наблюдается ослабление обоняния, нарушения психики. Наследственные разновидности заболевания сопровождаются нарушениями зрения, слуха, эндокринные нарушения, снижение интеллекта, депрессия. Болезнь Луи-Бара также может сопровождаться ринитом, бронхитом, пневмонией и некоторыми другими подобными заболеваниями, при этом прежде всего страдает иммунная система организма.

Сами по себе разновидности атаксии иногда являются проявлениями других, более общих заболеваний, поэтому они сопровождаются и признаками этих недугов.

Диагностика атаксий

Один из методов диагностики этой группы заболеваний – знаменитая поза Ромберга. Этот тест проходил каждый, кто хоть раз обследовался у невропатолога. Пациент становится прямо, сдвигает ноги вместе и вытягивает руки вперёд, а глаза при этом закрывает.

Затем врач может предложить ему дотронуться пальцем руки до носа, не открывая глаз. В последнее время были разработаны и другие разновидности позы Ромберга. Ценность этого теста в том, что он может определять наличие мозговых нарушений, приводящих к атаксии.

При нарушениях работы мозжечка возникает так называемый «симптом Ромберга» — пошатывание или даже падение.

Поражения отделов головного и спинного мозга выявляются с помощью магнитно-резонансной томографии и некоторых других процедур.

Комплексная ДНК-диагностика, также применяемая при выявлении болезни, предполагает получение материала у всех членов семьи пациента, а именно у его родителей, братьев и сестёр.

Способы лечения

Лечение атаксии проводится в соответствии с разновидностью заболевания. Лечением таких больных обычно занимается невролог.

Он назначает общеукрепляющую терапию, состоящую в приёме витаминов группы В и других препаратов; назначается также специальный курс лечебной физкультуры, который помогает преодолеть дискоординацию и укрепить мышцы.

Атаксия Фридрейха, помимо этих мер, предполагает приём препаратов, улучшающих работу митохондрий (энергетических органелл клеток) – это янтарная кислота, витамин Е, коэнзим Q10 и некоторые другие лекарственные средства.

Болезнь Луи-Бара, помимо этого, предполагает восстановление иммунной системы. Лечение производится посредством иммуноглобулина. Больной должен существенно ограничить своё пребывание на солнце, ему также противопоказаны лучевая терапия и рентгеновское излучение.

Впрочем, нельзя констатировать, что наследственные формы атаксий можно полностью вылечить. С большой долей вероятности ожидается прогрессирование нервно-психических расстройств. Трудоспособность таких пациентов существенно снижена, они не могут работать во многих профессиях.

При грамотном лечении, однако, больной имеет много шансов дожить до старческого возраста, хотя эта жизнь и не будет по-настоящему полноценной.

Поскольку заболевание имеет наследственный характер, то люди, страдающие этими разновидностями атаксии, не должны рожать собственных детей, которым недуг вполне может передаться.

Если заболевание имеет не генетическую природу, то его вполне можно вылечить полностью. Однако при этом может потребоваться оперативное вмешательство. Если болезнь образовалась в результате опухоли головного мозга, то её следует удалить. Также необходимо устранить кровоизлияние в мозг и избавиться от гнойника, после чего назначается антибактериальная терапия.

Бывает, что причиной заболевания стало инфекционное поражение уха. В этом случае назначается приём антибиотиков. Вместе с устранением основного заболевания есть возможность восстановить слух, если он был нарушен.

Больные с нарушением координации движений имеют все шансы получить серьёзные травмы. Вследствие этого им необходимо вести особый образ жизни. К примеру, следует отказаться от вождения автомобиля, работы с электроинструментами.

Желательно постоянно находиться в хорошо освещённых местах, что улучшает восприятие окружающей обстановки и помогает избежать травм.

При подъёме на лестницу следует держаться за перила, а ещё лучше – подниматься только в сопровождении постороннего человека или воспользоваться лифтом, если он имеется в здании.

Источник: https://PsyLogik.ru/7-ataksija.html

Атаксия

Атаксия – это нарушение моторики, расстройство координации движений. Для заболевания характерно незначительное снижение силы в конечностях, проблемы с равновесием при ходьбе или в положении стоя. Движения больного атаксическим синдромом становятся неловкими, неточными, расстраивается их последовательность и преемственность.

Особенности развития атаксии

Любое движение осуществляется в результате серии последовательных сокращений разных групп мышц (антагонистов и синергистов). Чтобы чередование было нормальным, необходима работа трех элементов координации движений:

• структур и связей мозжечка (центральный орган координации движений);
• рецепторов, которые воспринимают состояние растяжения сухожилий, мышц, суставной сумки и их проводников в каждый конкретный момент времени,
• поступающих из органа, который оценивает положение тела в пространстве, импульсов (вестибулярного аппарата).

В зависимости от того, какой из названных элементов координации затрагивают нарушения, развивается свой вид атаксии. Согласно классификации, существуют:

• атаксия сенситивная – нарушения в проводниках глубокомышечной чувствительности;
• атаксия вестибулярная – поражение вестибулярного аппарата;
• атаксия мозжечка (мозжечковая) – поражение мозжечка;
• атаксия лобная (корковая) – поражение коры лобной либо височно-затылочной области.

В отдельную группу принято выделять наследственные атаксии:

• семейную атаксию Фридрейха,
• мозжечковую атаксию Пьера-Мари,
• атаксию телеангиэктазию, или синдром Луи-Бар.

Причины атаксии

Атаксия может быть следствием:

• сильного ушиба головы (черепно-мозговой травмы);
• накопления жидкости в полостях головного мозга, спинномозговом канале (гидроцефалия);
• врожденного порока развития головного мозга/черепа;
• инфекционного заболевания головного мозга (энцефалит);
• нарушения мозгового кровообращения (ишемический инсульт);
• церебрального паралича;
• эпилепсии у детей;
• злокачественных новообразований;
• абсцессов.

Синдром сенситивной атаксии развивается в результате поражения:

• задних стволов мозга,
• периферических узлов,
• задних нервов, зрительного бугра,
• теменной доли головного мозга.

Мозжечковая атаксия – это следствие поражения червя мозжечка, его ножек и полушарий. Встречается при энцефалитах, склерозе.

• Вестибулярную форму заболевания вызывает поражение какого-либо раздела вестибулярного аппарата – ядер в стволе мозга, коркового центра в височной доле мозга, вестибулярного нерва, лабиринта.
• Корковая атаксия возникает при поражении лобной доли мозга, которое вызвано нарушениями в работе лобно-мостомозжечковой системы.
• Наследственные виды атаксии передаются по аутосомно-доминантному либоаутосомно-рецессивному типу.

Симптомы атаксии

У каждого вида атаксии свои симптомы. Сенситивная форма характеризуется расстройством суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. При этом:

• Больной неустойчив, слишком сильно сгибает ноги во время ходьбы, делает громкие шаги.
• У него возникает ощущение ходьбы по вате/мягкому ковру.
• Чтобы компенсировать расстройство двигательной функции, старается смотреть себе под ноги.
• При закрытии глаз симптоматика становится более выраженной.
• При тяжелом поражении задних столбцов передвижение становится невозможным.

Мозжечковая атаксия описывается следующей симптоматикой:

• Во время ходьбы больной заваливается в сторону пораженного полушария мозжечка.
• Шатается при ходьбе, очень широко ставит ноги.
• Движения неловкие, размашистые.
• Выраженность расстройства координации не зависит от контроля зрения (симптомы одинаковые и при открытых, и при закрытых глазах).
• Речь становится медленной, растянутой, почерк – неравномерным, размашистым.
• Понижается мышечный тонус, нарушаются сухожильные рефлексы.

Для вестибулярной атаксии характерны:

• головокружение, которое усиливается даже при плавных поворотах головы,
• рвота, тошнота.

Лобная (корковая) атаксия проявляется:

• неустойчивой ходьбой (особенно на поворотах),
• нарушениями обоняния,
• изменениями психики,
• отсутствием хватательного рефлекса.

Симптоматика наследственных атаксий

Атаксия Пьера-Мари проявляется аналогично мозжечковой. Обычно она начинается в тридцатипятилетнем возрасте. Тогда появляются первые нарушения походки. Затем возникают проблемы с мимикой, речью, движениями рук.

Сухожильные рефлексы повышаются. Сила в мышцах ног снижается. Периодически возникают непроизвольные мышечные вздрагивания. Ухудшается зрение, снижается интеллект, возникают депрессивные расстройства.

Семейная атаксия Фридрейха проявляется нарастающей дегенерацией задних и боковых стволов спинальных систем, поражением пучков Голля, столбов Кларка и заднего спиноцеребеллярного пути. У больного возникает неуклюжая неуверенная походка. Он ходит размашисто, отклоняется от центра в стороны, широко ставит ноги.

Со временем изменения затрагивают мимику, речь. Надкостичные и сухожильные рефлексы снижаются либо полностью пропадают. Ухудшается слух. Тяжелое течение болезни провоцирует поражение сердца, изменение скелета (частые вывихи суставов, искривление ног и др.).

Атаксия телеангиэктазия развивается в раннем возрасте. Быстро прогрессирует – к десяти годам ребенок уже не может ходить. Сопровождается поражением черепных нервов, умственной отсталостью. Негативно влияет на работу иммунной системы – пациент часто болеет бронхитом, пневмонией, ринитом, синуситом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика атаксии

При диагностике атаксии используются следующие методы:

• МРТ головного мозга (обнаруживает атрофию стволов головного и спинного мозга, верхних отделов червя);
• электроэнцефалография головного мозга (диагностирует редукцию альфа-ритма, диффузную тета- и дельта-активность);
• электромиография (выявляет аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов);
• ДНК-диагностика (используется для определения наследственных типов атаксий). Проведя косвенную ДНК-диагностику, врачи устанавливают, возможно ли наследование патогена атаксии другими детьми в семье;
• магниторезонансная ангиография (позволяет оценить целостность и проходимость в полости черепа, выявить опухоли мозга).

Среди дополнительных диагностических процедур – консультация невропатолога, окулиста, психиатра. Лабораторная диагностика при атаксии показывает нарушение обмена аминокислот – пониженную концентрацию аланина и лейцина, снижение их экскреции с мочой.

Самостоятельное лечение атаксии, вне зависимости от ее вида и выраженности симптоматики, невозможно. Обязательна консультация врача — невролога.

Обычно лечение направлено на устранение причинного заболевания, например, на:

• удаление опухоли,
• устранение кровоизлияния,
• снижение давления в задней черепной ямке (аномалия Арнольда-Киари),
• удаление абсцесса,
• нормализацию кровяного давления.

Помимо этого, оно включает:

• подбор специального комплекса гимнастических упражнений, способствующих уменьшению дискоординации и укреплению мышц;
• назначение общеукрепляющих средств – витаминов группы В, церебролизина, антихолинэстеразных препаратов, АТФ.

При атаксии телеангиэктазии назначаются лекарства, корректирующие иммунодефицит, проводится курс введения иммуноглобулина. Лечение атаксии Фридрейха предусматривает использование медикаментов, поддерживающих функции митохондрий (витамин Е, рибофлавин, янтарная кислота, коэнзим Q10).

Опасность атаксии

Атаксия – это заболевание, при котором нарушается координация движений. Его прогрессирование способно привести к инвалидизации и даже летальному исходу.

Тремор рук и ног, сильные головокружения, невозможность самостоятельного передвижения, нарушения актов глотания и дефекации – все это симптомы патологии.

Однако, следует понимать, что явные осложнения проявляются не у всех пациентов. В некоторых случаях при соблюдении врачебных рекомендаций, постоянном приеме лекарственных препаратов и своевременном устранении признаков атаксии качество жизни больных не снижается и им удается дожить до преклонного возраста.

Группа риска

Чаще всего атаксией болеют люди с наследственной предрасположенностью. Также в группу риска входят лица, у которых диагностирована:

• злокачественная опухоль,
• эпилепсия,
• энцефалит,
• порок развития головного мозга/черепа,
• нарушение мозгового кровообращения.

Профилактика атаксии

С целью исключения появления на свет людей, больных атаксией, необходимо избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной формой данной патологии. Также профилактика заболевания включает:

• исключение родственных браков,
• своевременное лечение инфекционных заболеваний,
• контроль за артериальным давлением,
• отказ от занятий теми видами спорта, которые могут привести к черепно-мозговым травмам,
• соблюдение режима труда и отдыха, рациональное питание.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник: https://illness.DocDoc.ru/ataksija