Очаговая склеродермия: лечение заболевания и что это такое, чем опасна патология

Очаговая склеродермия – патология, относящаяся к классу системных соединительнотканных (туда также входит красная волчанка, синдром Шегрена и некоторые другие). В отличие от склеродермии системной, в случае развития данного подвида практически не страдают внутренние органы. Также эта форма патологии отличается лучшей реакцией на лечение и даже может полностью исчезнуть.

Суть патологии

При очаговой склеродермии страдает «материя», из которой строятся опорные каркасы всех органов, формируются связки, хрящи, сухожилия, суставные сумки, межклеточные «прослойки» и жировые «уплотнители». Несмотря на то, что соединительная  ткань может иметь различное состояние (твердое, волокнистое или гелеобразное), принцип ее строения и выполняемые функции приблизительно одинаковы.

Кожа человека также частично состоит из соединительной ткани.

Ее внутренний слой,  дерма, позволяет нам не сгореть от ультрафиолетовых лучей, не получить заражение крови при неизбежном попадании микробов из воздуха, не покрыться язвами при контакте с агрессивными веществами.

Именно дерма обусловливает молодость или старость нашей кожи, дает возможность совершать движения в суставах или выказывать свои эмоции на лице, не занимаясь потом длительным восстановлением внешнего вида от складочек и трещин.

Состоит дерма из:

• отдельных клеток, одни из которых отвечают за формирование местного иммунитета, другие – за образование в ней фибрилл и аморфного вещества между ними;
• волокон (фибрилл), которые обеспечивают коже эластичность, тонус;
• сосудов;
• нервных окончаний.

Между этими компонентами лежит гелеобразный «наполнитель» – упомянутое ранее аморфное вещество, которое обеспечивает способность кожи сразу же принимать исходное положение после работы мимических или скелетных мышц.

Могут случаться ситуации, когда иммунные клетки, расположенные в дерме, начинают воспринимать какую-то другую ее часть как чужеродную структуру. Тогда они начинают вырабатывать здесь антитела, которые атакуют клетки-фибробласты, синтезирующие волокна дермы. Причем происходит это не повсеместно, а на ограниченных участках.

Результатом иммунной атаки становится повышенная выработка фибробластами одного из волокон – коллагена. Появляясь в избытке, он делает кожу плотной и грубой. Также он «оплетает» сосуды внутри пораженных участков дермы, из-за чего последние начинают страдать от недостатка кислорода и питательных веществ. Вот что такое очаговая склеродермия.

Опасности заболевания

Существуя на ограниченном участке кожи и будучи своевременно диагностированной и пролеченной, патология не представляет опасности для жизни. Она только способствует формированию косметического недостатка, который может быть устранен дерматологическими и косметологическими методами. Но чем опасна очаговая склеродермия, если не обратить на нее внимания?

Данная патология может:

1. вызвать появление темных участков на кожной поверхности;
2. спровоцировать развитие сосудистых сеток (телеангиоэктазий);
3. привести к хроническому синдрому Рейно, связанному с нарушением местной микроциркуляции. Он проявляется тем, что на холоде человек начинает испытывать боль в пальцах рук и ног; одновременно с этим кожа этих участков резко бледнеет. При согревании боль уходит, пальцы сначала становятся фиолетовыми, затем приобретают багровый оттенок;
4. осложниться кальцинозом, когда под кожей появляются мелкие и безболезненные «узелки», имеющие каменистую плотность. Это – отложения солей кальция;
5. распространиться на протяженные участки кожного покрова. В этом случае коллагеновые волокна сдавливают находящиеся в дерме потовые и сальные железы, а это приводит к нарушению терморегуляции организма;
6. перейти в системную форму склеродермии, вызвав поражение внутренних органов: пищевода, сердца, глаз и других.

Поэтому, если вы обнаружите у себя симптомы патологии (они будут описаны ниже), обращайтесь к ревматологу, чтобы узнать, чем она лечится.

Кто чаще болеет

Склеродермия, имеющая только очаговые проявления, чаще обнаруживается у лиц женского пола. Девочки болеют ею втрое чаще мальчиков; патология может обнаруживаться даже у  новорожденных, а к 40 годам женщины составляют ¾ всех больных склеродермией. Связана «любовь» склеродермии к представительницам прекрасного пола с тем, что:

• клеточный иммунитет (это те клетки, которые сами, не с помощью антител, уничтожают чужеродные агенты) у женщин менее активен;
• гуморальное (обусловленное антителами) звено иммунитета обладает повышенной активностью;
• женские гормоны оказывают выраженное влияние на работу сосудов микроциркуляции в дерме кожи.

Причины заболевания

Точная причина патологии неизвестна. Наиболее современная гипотеза гласит, что очаговая склеродермия возникает как сумма:

1. попадания в организм инфекционных агентов. Значительная роль приписывают вирусу кори, вирусам герпетической группы (простого герпеса, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр-вирус), вирусу папилломатоза, а также бактериям-стафилококкам. Есть мнение, что заболеть склеродермией можно вследствие перенесенных скарлатины, ангины, болезни Лайма. ДНК боррелии Бургдорфери, вызывающей болезнь Лайма, или антитела к ней наблюдаются в анализах крови большинства больных очаговой склеродермией;
2. генетических факторов. Это носительство определенных рецепторов на иммунных клетках-лимфоцитах, которые способствуют хроническому течению вышеуказанных инфекций;
3. эндокринных нарушений или физиологических состояний, при которых резко меняется гормональный фон (аборт, беременность, менопауза);
4. внешнесредовых факторов, которые чаще всего запускают «дремлющую» склеродермию или обостряют болезнь, которая до этого протекала скрыто. Это: стрессы, переохлаждения или перегревание,избыток ультрафиолетовых лучей, переливание крови, травмы (особенно черепно-мозговая).

Считают также, что пусковым фактором появления склеродермии являться опухоли, имеющиеся в организме.

Немаловажно мнение отечественных ученых во главе с Болотной Л.А., которые изучали изменения в клетках кожи, появляющиеся при очаговой склеродермии. Они считают, что запустить развитие данной патологии может снижение содержания магния в крови, из-за чего в эритроцитах накапливается кальций и нарушается работа группы ферментов.

Кто находится в зоне риска

Больше всех рискуют заболеть очаговой склеродермией женщины 20-50 лет, но в зоне риска также находятся мужчины:

• чернокожие;
• те, у кого уже имеются другие системные соединительнотканные заболевания;
• чьи родственники болели одной из системных патологий соединительной ткани (красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом);
• работники открытых рынков и те люди, которые продают товар с уличных лотков зимой;
• строители;
• лица, которые вынуждены часто брать охлажденный товар из морозильных камер;
• те, кто охраняет склады пищевой продукции, а также представители других профессий, которые вынуждены часто переохлаждаться или подвергать руки воздействиям химических смесей.

Классификация

Очаговая склеродермия может быть:

1. Бляшечной (дискоидной). У нее есть свое деление на:

• поверхностную;
• глубокую (узловатую);
• индуративно-атрофическую;
• буллезную (булла – это большой пузырь, заполненный жидкостью);
• генерализованной (по всему телу).

Как проявляется болезнь

Первые симптомы очаговой склеродермии появляются после того, как уже несколько лет существует синдром Рейно. Также предварять специфические склеродермические признаки может шелушение кожи ладоней и стоп, появление сосудистых звездочек в щечных областях (если очаг будет возникать на лице).

Первым симптомом очаговой склеродермии является появление очага:

• видом как кольцо;
• небольших размеров;
• фиолетово-красной окраски.

Далее такой очаг изменяется и становится желто-белым, блестящим, более прохладным на ощупь.

«Венчик» по периметру еще остается, но начинают выпадать волосы и исчезают линии, характерные для кожи (это означает, что здесь уже плохо функционируют капилляры).

Пораженную кожную поверхность нельзя собрать в складку; она не потеет и не покрывается отделяемым сальных желез, даже если кожа вокруг – жирная.

Постепенно «кольцо» фиолетового цвета исчезает, белесый участок вдавливается, находится ниже здоровой кожи. На этой стадии он не напряжен, а мягкий, податливый на ощупь.

Бляшечная форма

Второй основной вид патологии – линейная склеродермия. Она встречается чаще всего у детей и молодых женщин. Отличие линейной склеродермии от бляшечной видно невооруженным глазом. Это:

• полоска желтовато-белой кожи;
• по форме напоминающая полосу от удара саблей;
• располагается чаще всего на туловище и лице;
• может вызывать атрофию (истончение, побледнение, выпадение волос) на половине лица. Может поражаться и левая, и правая половина лица. Кожа на больной половине становится синюшной или желтоватой, вначале уплотняется, а затем атрофируется, причем атрофии подвергаются также и подкожная клетчатка, и мышцы. Мимика на пораженном участке становится недоступной, может показаться, что кожа «висит» на костях черепа;
• может возникать на половых губах, где выглядит как белесо-перламутровые очаги неровной формы, окруженные синюшным «ободком».

Переход от очаговой формы склеродермии в системную можно заподозрить по следующим критериям:

1. человек заболел или до 20 лет, или уже после 50;
2. имеется или линейная форма патологии, или есть множество бляшек;
3. очаги склеродермии находятся или на лице, или в области суставов ног и рук;
4. в анализе крови на иммунограмму нарушен клеточный иммунитет, изменен состав иммуноглобулинов и антител к лимфоцитам.

Диагностика

При очаговой склеродермии в крови выявляются антитела против ядер клеток, ферментов топоизомеразы I и РНК-полимеразы I и II, центромер (участков хромосом, в которых будет происходить деление при делении ядра).

Но диагноз ставится не по этим антителам, и даже не по наличию в крови антител Scl70.

Его устанавливают по специфической картине, которую видит под микроскопом врач-гистолог при изучении участка «больной» кожи, взятого с помощью биопсии.

Лечение

Вначале ответим на вопрос, излечима ли очаговая склеродермия, утвердительно. До того, как наступит атрофия кожи на большом участке, заболевание может быть остановлено несколькими курсами препаратов для местного и системного применения.

Лечение очаговой склеродермии начинают со следующих системных лекарств:

1. Антибиотики группы пенициллина. Их обязательно пьют первые 3 курса.
2. Инъекции препаратов, улучшающих работу сосудов. В первую очередь, это средства на основе никотиновой кислоты, расширяющие капилляры, уменьшающие их тромбируемость и образование в крупных сосудах холестериновых бляшек. Вторыми являются препараты, препятствующие «забиванию» капилляров тромбоцитами: Трентал.
3. Блокаторы тока кальция (Коринфар, Циннаризин). Эти лекарства расслабляют гладкие мышцы сосудов, улучшают проникновение нужных веществ из сосудов в клетки кожи, мышц и сердца.

Также при очаговой линейной склеродермии применяют местное лечение мазями. Рекомендуется нанесение не одного, а нескольких таких местных средств, имеющих разную направленность, в разное время суток. Так, необходимы в применении:

• Солкосерил или Актовегин – препараты, улучшающие утилизацию кислорода клетками кожи, что приводит к нормализации ее структуры;
• гепариновая, уменьшающая тромбообразование в сосудах;
• крем Эгаллохит. Это препарат на основе зеленого чая, который с помощью содержащихся в нем катехинов запустит образование новых сосудов на начальной стадии болезни, в конце будет подавлять этот процесс. Также он мешает образовываться повышенному количеству коллагена, оказывает противовоспалительное и антиоксидантное действия;
• Троксевазин-гель, укрепляющий сосуды;
• Бутадион – противовоспалительный препарат.

Эффект обеспечивают физиотерапевтические методы (фонофорез с препаратами лидазы, аппликации парафина, радоновые и грязевые ванны), массаж, гипербарическая оксигенация, плазмаферез, аутогемотерапия.

Народные методы

Лечение народными средствами может дополнить терапию склеродермии. Это:

• компресс с соком алоэ, нанесенным на марлю;
• компресс из сухой полыни, смешанной с вазелином или соком полыни, смешанным 1:5 со свиным жиром;
• мазь из эстрагона, смешанного 1:5 с нутряным жиром. Жир должен быть растоплен на водяной бане, а, вместе с эстрагоном его томят в духовке около 6 часов;
• принятые внутрь, по 100 мл в сутки отвары трав зверобоя, пустырника, календулы, боярышника, красного клевера.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/ochagovaya-sklerodermiya.html

Очаговая склеродермия (бляшечная, локализованная): опасно ли это для жизни, лечение, формы

В отличие от системной склеродермии, при локализованном характере болезни в процесс вовлекается только кожа без поражения внутренних органов.

Причины и патогенез

Как было сказано выше, непосредственная причина заболевания на сегодняшний день не выявлена. Однако существует ряд теорий на этот счет.

1. Инфекционная теория (не нашла подтверждения при углубленном изучении).
2. Наследственная теория, в т. ч. теория мультифакторного характера заболевания.
3. Теория нарушенного обмена, дисфункции иммунитета (аутоагрессия организма).
4. Гипотеза о дисфункции вегетативной нервной системы.
5. Теория эндокринных расстройств.

При тщательном изучении патогенетических процессов, лежащих в основе формирования ограниченной склеродермии, можно увидеть, что практически каждая из гипотез находит в нем свое отражение. Но основную роль отводят аутоиммунным нарушениям.

В своем развитии локализованная склеродермия проходит три последовательно сменяющихся друг другом этапа – отек, уплотнение и атрофию. Первый длится несколько недель, часто незаметен. Кожа при этом становится гладкой, блестящей, напряженной. Изменяется ее плотность и консистенция – приобретает тестообразный характер. Цвет варьируется от нормального до красно-синюшного оттенка.

Последний этап – атрофия. Кожный покров пораженного участка истончается. Приобретает вид пергаментной бумаги. Возможно вовлечение в процесс жировой клетчатки и мышц. В таком случае кожа прилегает непосредственно к костным структурам.

Классификация

Очаговая склеродермия классифицируется следующим образом:

1. Бляшечная склеродермия.
2. Линейная.
3. Многоочаговая.
4. Глубокая.
5. Пансклеротическая склеродермия.
6. Буллезная форма.
7. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
8. Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга.
9. Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен).

Симптомы

Очаговая склеродермия имеет разную клинику и симптомы, в зависимости от формы. При этом у одного человека может наблюдаться сочетание сразу нескольких разновидностей заболевания. Но рассмотрим каждый из случаев раздельно.

Бляшечная склеродермия – самый частый вид патологии. Встречается преимущественно у женщин средних лет (30-50). Как и при других вариантах, в коже последовательно сменяются три процесса – отек, уплотнение, атрофия. Характеризуется появлением на различных участках тела (голова, туловище, конечности) зон эритемы и уплотнения (индурации).

Нередко участки поражения обусловлены травматизацией и сдавлением кожи (перетянутый ремень, пояс, тугой бюстгалтер). Сначала появляются округлые или овальные пятна розово-лилового оттенка, несколько отечные.

Они медленно увеличиваются в размерах (от нескольких до 20 см), с прогрессирующим уплотнением кожи в центре. На периферии при этом сохраняется розово-сиреневый венчик.

Пораженная кожа постепенно бледнеет (цвет слоновой кости), становится гладкой (стирается кожный рисунок).

В дальнейшем венчик на периферии исчезает, а ему на смену приходят сосудистые звездочки и пигментация. Кожа истончается, снова собирается в складку. При своевременно начатом лечении процесс можно обратить вспять. Появившаяся гиперпигментация пораженного участка – хороший прогностический признак.

Бляшечная склеродермия может быть в виде:

• морфеа (очагов) – описана выше;
• узлов (келоидоподобная) – на теле появляются один или несколько склерозированных участков в виде узелков, которые напоминают келоидные рубцы;
• атрофодермия Пазини Пьерини – легкий, поверхностный вариант течения бляшечной склеродермии. Возникает у девушек 10-20 лет с преимущественной локализацией патологических очагов на спине.

Линейная склеродермия (полосовидная) – очаги розово-синюшной окраски, которые появляются на одной стороне тела или по ходу сосудисто-нервного пучка (зоны Захарьина-Геда), чаще на голове или конечностях, имеют линейную форму. Встречается чаще в детском возрасте, может сочетаться с гемиатрофией Парри-Ромберга.

Формирование склеродермического очага проходит через известные три стадии. Чаще всего единственный очаг распространяется с волосистой части головы на лицо, напоминает след от удара саблей.

Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен, каплевидная склеродермия) – зоны поражения представлены мелкими (3-10 мм) перламутровыми белесыми пятнами, блестящии бляшками. Очаги могут сливаться, имеют фестончатые, четкие края. Вокруг – эритематозный венчик. Кожа в стадии атрофии напоминает смятую папирусную бумагу. Частая локализация – шея, плечи, верхняя часть грудной клетки.

Гемиатрофия лица – очаговая склеродермия при этом начинается в юношеском возрасте (20 лет). Одинаково часто встречается у мужчин и женщин.

Поражается лицо, чаще процесс начинается с захвата зоны около глаз, скулы и нижней челюсти. При данной форме в процесс первично вовлекаются подлежащие коже структуры – жировая клетчатка и мышцы.

Пациенты испытывают боли, нарушаются процессы жевания пищи и речь.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных анамнеза и клинической картины. В качестве дополнительных средств, подтверждающих диагноз, используются:

1. Анализ крови (общий, биохимический).
2. Иммунологическое исследование крови (выявление антинуклеарных АТ, ревматоидного фактора, АТ к клеткам собственного организма, исследование уровня Ig).
3. Анализ мочи.
4. Гистологическое исследование кожи (при необходимости).
5. УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.
6. ЭКГ.
7. Рентген грудной клетки, костей черепа.
8. Энцефалография.
9. КТ.
10. МРТ.

Лечение

Лечение ограниченной склеродермии – тяжелая задача. Самостоятельно справиться с ней нельзя, необходим контроль и наблюдение специалиста. При этом лечение должно быть комплексным и длительным, подбираться с учетом особенностей каждого конкретного пациента.

Ограниченная склеродермия лечится с помощью трех направлений – медикаментозная терапия, физиопроцедуры и хирургическое вмешательство.

Во-первых, необходимо вылечить или привести в стадию ремиссии (при невозможности излечения) хронические заболевания, изменить образ жизни. Параллельно усилия направляются и на ликвидацию непосредственно склеродермии. В активной стадии рекомендован стационарный режим.

Среди медикаметнозных средств при склеродермии используют те, которые улучшают микроциркуляцию и оказывают иммунодепрессирующий эффект:

1. Пенициллин.
2. Купренил.
3. Метотрексат.
4. ГКС (преднизолон).
5. Теониол, никотиновая кислота, пентоксифиллин.
6. Лидаза (в/м или подкожно) и другие рассасывающие средства (трипсин, гиалуронидаза).
7. Унитиол.
8. Витамины (А, Е, группы В).
9. АТФ.
10. Местные средства – топические ГКС (Бетаметазон в виде крема или мази, Аклометазон и др.).

Среди физиотерапевтических методов лечения болезни лимитированной склеродермии используют УФА-облучение, ПУВА-терапию, ультразвук, лазер, гимнастику и массаж.

Операции при склеродермии выполняются по показаниям в случае образования контрактур, ограничении двигательной функции суставов.

Народная терапия

Очаговая склеродермия – тяжелое заболевание, которое не может быть вылечено без использования целого комплекса мер, включающих обязательно лекарственные средства. Но в качестве вспомогательных средств можно использовать отвары лечебных трав.

Среди растений, оказывающих благоприятный эффект при склеродермии, можно использовать хмель, мелиссу, душицу, зверобой, пустырник, календулу, полевой хвощ.

Для применения смесь сухих трав заливают кипятком (стакан воды на столовую ложку сбора), настаивают в течение 2-3 часов и принимают по 1/5 стакана 3 раза в день за полчаса до приема пищи.

Перед применением обязательна консультация с лечащим врачом для предупреждения аллергический и других побочных реакций.

Профилактика осложнений

Больным с выявленной болезнью очаговой склеродермией рекомендовано избегать травматизации кожного покрова, высоких и низких температур, стрессов.

Несмотря на трудность в лечении и порой тяжелые кожные проявления, лечить локальную склеродермию можно и нужно. Главное – вовремя обратиться за помощью и четко следовать указанием лечащего врача.

Источник: https://dermatologiya.pro/nasledstvennye-bolezni/sklerodermiya/ochagovaya.html

Что такое очаговая склеродермия: признаки и методы лечения болезни

Очаговая склеродермия – это заболевание аутоиммунной природы, при котором имеет место поражение соединительной ткани, причем преимущественно в кожных покровах.

Рассматривая вопрос, чем опасна для жизни склеродермия, стоит отметить, что очаговая форма обычно имеет достаточно благоприятное течение.

В отличие от системной диффузной формы этого заболевания, склеродермия не приводит к поражению мышечной и соединительной ткани внутренних органов.

Обычно очаговая склеродермия развивается у женщин старше 50 лет, редко подобное отклонение может наблюдаться у детей и подростков.

В подавляющем большинстве случаев течение очаговой склеродермии имеет благоприятный исход и восстановление здоровья кожных покровов может происходить без дополнительного лечения.

В то же время нужно учитывать, что при появлении признаков очаговой склеродермии обязательно требуется консультация врача, так как без терапии велик риск усугубления болезни и развития осложнений.

Этиология и патогенез развития патологии

В настоящее время нет точных данных касательно того, что провоцирует развитие аутоиммунного процесса, приводящего к развитию склеродермии очаговой формы.

Причины развития у детей и женщин старшего возраста не установлены до конца во многом из-за того, что эти заболевания встречается крайне редко.

К возможным предрасполагающим факторам, способствующим появлению очаговой формы склеродермии, относятся:

• тяжело протекающие заболевания эндокринной системы;
• перенесенные травмы;
• эмоциональные потрясения;
• переохлаждение организма;
• вирус папилломы человека;
• туберкулез;
• ВИЧ-инфекция;
• инфекционные заболевания;
• аутоиммунные заболевания соединительной ткани;
• переливание крови;
• гормональные сбои;
• гиперинсоляция кожи.

Особое внимание в настоящее время уделяется генетической предрасположенности к появлению такого заболевания, как очаговая склеродермия, так как у многих людей, страдающих тяжелыми формами данного патологического состояния, имеются родственники, которые также сталкивались с проявлениями этой болезни.

Некоторые исследователи относят очаговую склеродермию к специфическим формам артрита, так как при детальном рассмотрении можно отметить затвердение кожных покровов, что в подавляющем большинстве случаев является следствием нейронных расстройств, как и при артрите.

В группу риска входят люди, которые сталкиваются с систематическим переохлаждением.

Симптоматические проявления

При очаговой склеродермии симптомы, как правило, носят местный характер, но в отдельных случаях может наблюдаться и поражение соединительных тканей в отдельных органах, причем подобные нарушения обычно не носят распространенный характер.

Еще до появления характерных для очаговой склеродермии симптомов наблюдается развитие синдрома Рейно. Этот синдром может проявляться у больного еще за несколько лет до появления выраженных признаков склеродермии.

Синдром Рейно проявляется побелением пальцев в холодную погоду, причем после перехода в теплое помещение пальцы могут становиться багрового цвета и жечь как при обморожении.

В местах склерозирования могут появляться заметные уплотнения и небольшие кольца, как правило, фиолетового цвета.

Со временем пигментация пятен может изменяться на желтый, причем подобные поврежденные области начинают постепенно проседать.

Линейная форма, как правило, наблюдается у детей и характеризуется появлением на теле уплотнения в виде полос беловатого оттенка. Бляшечная, или кольцевидная, форма сопровождается появлением белых округлых очагов склерозирования с красной каймой. Подобные очаги могут сохраняться на коже более 5 лет, а затем обычно проходят без следа даже без направленной терапии.

Распространение очаговой склеродермии может носить симметричный и асимметричный характер.

В некоторых случаях появление очагов склеродермии на волосистой части головы провоцирует развитие алопеции, то есть облысения.

Помимо всего прочего, на фоне этого заболевания у больного может наблюдаться снижение подвижности и боли в суставах, повышенная чувствительность к холоду, нарушение кровообращения в конечностях и т.д.

Возможные осложнения

Несмотря на то что очаговая склеродермия в подавляющем большинстве случаев не опасна для жизни, все же нужно учитывать, что это состояние может провоцировать ряд осложнений, которые сложно поддаются лечению и нередко приобретают хроническую форму. К таким осложнениям можно отнести:

• хронические склеродермические изменения;
• трофические нарушения кожных покровов;
• хронический конъюнктивит;
• ринит;
• фарингит;
• синдром Рейно:
• сосудистый рисунок на коже;
• гиперпигментацию кожи.

Все эти состояния требуют дополнительного лечения, так как они не только осложняют жизнь человеку, но и нередко приобретают рецидивирующий характер. Таким образом, несмотря на то что сама очаговая склеродермия и может пройти самостоятельно, все же своевременная комплексная терапия позволяет не допустить развития осложнений этого патологического состояния.

Диагностика заболевания

Очаговая склеродермия тяжело поддается диагностике, так как встречается редко и еще не разработано единых диагностических критериев оценки симптомов.

В то же время признаки этой болезни схожи с другими заболеваниями, имеющими подобные дерматологические проявления: витилиго, болезнью Аддисона, злокачественными опухолями кожных покровов, особой формой проказы и эозинофильным фасциитом и т.д.

Для подтверждения диагноза врач должен тщательно осмотреть кожные покровы и дать оценку имеющимся изменениям. Далее проводится сбор анамнеза. К необходимому минимуму исследований для постановки диагноза относятся:

• общий анализ мочи и крови;
• биохимический анализ крови;
• гистологический анализ мышц и кожи;
• иммунограмма.

Для подтверждения диагноза обязательно проводится забор кожных покровов для гистологического исследования, так как такое исследование позволяет определить характер имеющихся изменений. Комплексная диагностика позволяет не только точно определить наличие такого патологического состояния, как очаговая склеродермия, но и выявить наилучшие пути лечения этого заболевания.

Лечебная терапия

Лечение очаговой склеродермии должно проводиться под контролем врача, так как только в этом случае схема приема медикаментозных препаратов может быть скорректирована для улучшения эффекта. Больному прописываются антибактериальные препараты. Прием антибиотиков пенициллинового ряда возможен только в том случае, если у человека, страдающего склеродермией, нет аллергических реакций.

Лечение склеродермии с применением антибиотиков позволяет достаточно быстро устранить очаги хронической инфекции, которые, как правило, и провоцируют запуск аутоиммунной реакции.

Для устранения очагов склеродермических изменений в настоящее время назначаются препараты, которые способствуют нормализации синтеза коллагена.

Кроме того, высокую эффективность при очаговой склеродермии показывают препараты на основе гиалуронидазы. При наличии признаков трофических изменений необходимой мерой является использование медикаментозных препаратов, способствующих улучшению микроциркуляции крови.

В некоторых случаях показано также применение сосудорасширяющих средств, аскорбиновой кислоты и поливитаминных комплексов. Если пораженные участки кожи отечны и болезненны при пальпации, могут дополнительно назначаться противовоспалительные средства, которые позволяют устранить неприятные ощущения.

На протяжении всего периода лечения больному требуется соблюдение диеты с пониженным содержанием жира, углеводов и соли. Нужно избегать переохлаждения и сильных стрессов, способных ухудшить состояние.

В некоторых случаях лечение целесообразно дополнять народными средствами, которые позволяют улучшить состояние кожных покровов.

Эффективно можно использовать сок алоэ. Кусок марли смочить соком алоэ и приложить к пораженному участку кожи. Делать такие компрессы можно 2-3 раза в неделю. К эффективным народным средствам от склеродермии относятся:

• мазь из полыни;
• настой полевого хвоща;
• отвар лабазника;
• настой зверобоя;
• отвар календулы и пустырника;
• отвар боярышника.

Источник: https://upraznenia.ru/ochagovaya-sklerodermiya.html

Опасна ли для жизни очаговая склеродермия?

Считается, что очаговая склеродермия менее опасная для жизни по сравнению с другой ее формой — системной склеродермией. Но, по мнению многих врачей, очаговая склеродермия является одним из проявлений системной склеродермии, и все патологические процессы в коже, все равно затрагивают органы и системы всего организма.

Поэтому к лечению очаговой склеродермии надо отнестись очень серьезно! Какие признаки и симптомы говорят в пользу системной и очаговой склеродермии?

Диагностика очаговой и системной склеродермии

К главным диагностическим критериям системной склеродермии относятся:

• типичные изменения на коже в виде плотного отека, затвердения и атрофии;
• рассасывание костной ткани;
• синдром Рейно (резкая бледность при переохлаждении пальцев конечностей, переходящая вфиолетовую синюшность при согревании);
• отложение кальция под кожей, по ходу сухожилий и фасций (кальциноз);
• поражение суставов и мышц, с развитием тяжелых контрактур в дальнейшем;
• поражение легких в виде базального пневмосклероза;
• крупноочаговое поражение миокарда;
• дисфагия, фиброзные изменения в области пищевода и другие поражения пищеварительного тракта;
• появление склеродермической почки.

Дополнительными критериями являются

• гиперпигментация кожи;
• повышенная сухость кожи и слизистых;
• миалгии и артралгии;
• трофические нарушения;
• лимфаденопатии;
• полиневрит;
• лихорадка;
• похудание;
• присутствие в крови антител Scl70.

Диагноз системной склеродермии считается достоверным, если есть три главных критерия в наличии или один главныйкритерий в сочетании с тремя и более дополнительными. Диагноз системной склеродермии считается вероятным при меньшем количестве признаков.

Диагностика очаговой склеродермии

При очаговой склеродермии проявления болезни будут на коже. На лице или руках появляются пятна обычно с розовым венчиком. Для очаговой склеродермии характерны следующие признаки:

• кальциноз (маленькие плотные и безболезненные узелки, особенно в области кончиков пальцев);
• симптом Рейно;
• склеродактилия (пальцы рук становятся тонкими, а ногти  и концевые фаланги утолщаются по типу «птичьих лап»);
• появление сосудистых звездочек;
• нарушение глотания, частая отрыжка и изжога из-за поражения слизистой пищевода.

Все эти симптомы не всегда воспринимаются серьезно, больные не обращают на них внимания, но, если в это время забить тревогу, болезнь можно вовремя диагностировать, а, значит, приступить к лечению.

Для уточнения диагноза иногда проводят биопсию кожу, которая подтверждает верность диагноза на 100%. При постановке диагноза очаговой склеродермии необходимо сразу приступить к ее лечению. Для предупреждения прогрессирования болезни надо стараться избегать холода, держать пальцы рук и ног в тепле( с помощью варежек и теплых носков), принимать теплые хвойные и радоновые ванны.

Чем опасна очаговая склеродермия?

1. Появление участков кожи с повышенной пигментацией и депигментацией («соль с перцем»).
2. Появление телеангиоэктазии – сосудистых звездочек (сеточек) — на коже.
3. Сильное истончение кожи.
4. При поражении слизистых оболочек появляются симптомы таких болезней, как ринит, конъюнктивит, фарингит, эзофагит.
5. Самая серьезная опасность очаговой склеродермии – прогрессирование и переход в системную склеродермию.

Но даже если очаговая склеродермия протекает легко и ограничивается только кожными проявлениями, ее надо лечить постоянно.

Если прекратить лечение (ведь только в кожном проявлении болезнь не приносит субъективное беспокойство), в коже незаметно развиваются спаечные процессы, потовые и сальные железы атрофируются и перестают функционировать, происходит разбалансировка процессов теплоотдачи и теплопродукции, стойкое нарушение микроциркуляции.

Прогноз склеродермии и чем же опасна очаговая склеродермия?

Очаговая склеродермия может длиться годами и месяцами. Прогноз для жизни в этом случае хороший. Иногда болезнь проходит сама по себе, и врачи связывают такой исход с укреплением иммунитета. Но иногда болезнь может перейти в системную форму и тогда прогноз становится неблагоприятным и даже опасным для жизни.

Факторами, которые влияют на неблагоприятный прогноз, являются:

• переход в системную форму склеродермии;
• мужской пол;
• возраст (если болезнь появилась у лиц старше 50 лет);
• поражение органов в течение первых трех лет болезни.

Источник: https://www.wp-german-med.ru/geneticheskie-zabolevania/1632-sklerodermiya-opasno.html

Опасна ли для жизни очаговая склеродермия?

Очаговая склеродермия — болезнь, при которой в патологический процесс вовлечена дерма — часть кожного покрова, находящаяся под эпидермисом, — и в редких случаях другие участки соединительной ткани.

В отличие от системной склеродермии, очаговая разновидность не затрагивает внутренние органы и протекает легче.

Людям, которые столкнулись с этой патологией, важно знать, что это такое, почему развивается, как лечить и чем опасна.

Что это такое?

Очаговая склеродермия поражает ткань, которая входит в состав огромного количества структур и органов, — соединительную.

Этот тип ткани не несет ответственность за работу органов, но выполняет ряд других важных функций:

• Защитную;
• Трофическую (поддерживает обменные процессы в тканях);
• Опорную.

Человеческий кожный покров также включает в себя соединительную ткань — дерму, которая защищает организм от патогенных микроорганизмов, воздействия ультрафиолета и ядовитых веществ.

Также этот кожный слой меняется в процессе старения, поддерживает эластичность и подстраивается под мимические изменения и физические движения. Именно ее и поражает очаговая склеродерма, которая относится к аутоиммунным болезням.

Элементы иммунной системы при аутоиммунных заболеваниях начинают атаковать здоровые клетки, вызывая поражение. Очаговая склеродерма затрагивает фибробласты, которые вырабатывают внеклеточные тканевые структуры, лежащие в основе соединительной ткани.

Под воздействием антител фибробласты начинают выработку избыточного количества коллагеновых волокон. Они накапливаются в коже, затрудняют кровоток, и со временем кожные покровы огрубевают, становятся уязвимыми и не выполняют свои функции..

Связь системной и очаговой склеродермии

Медицина не владеет четкими доказательствами относительно того, как связаны локализованная и системная разновидности.

Существуют два мнения по этому поводу:

• Утверждение, что механизм формирования у них одинаков, подкрепленное доказательствами о присутствии свойственных обеим типам патологических изменений в обменных процессах. Также зафиксированы случаи, когда локальная склеродермия трансформировалась в системную.
• Обратное мнение: что эти болезни не связаны напрямую, так как их течение, симптоматика и осложнения отличаются.

Локальное поражение в 60% случаев наблюдается одновременно с системным, и их затруднительно разграничить.

Существует ряд факторов, которые свидетельствуют о трансформации очаговой склеродермии в обширную:

• Первые признаки болезни появились после пятидесятилетнего возраста либо до двадцати лет;
• Одновременно наблюдаются два вида патологии: линейная и широко распространившаяся бляшечная склеродермия;
• Очаги поражения локализованы в зоне суставов (локти, колени);
• Анализ крови показывает присутствие патологических изменений в структуре антител, клеточном иммунитете и наличие аутоантител к Т-лимфоцитам.

Опасность очаговой склеродермии для жизни

Локальная склеродермия не несет рисков для жизни, если очаги поражения имеют малый размер и распространены незначительно. При обнаружении первых признаков заболевания следует обратиться к доктору: если болезнь будет выявлена вовремя, а распространение поражения будет остановлено медикаментозной терапией, высока вероятность полностью вылечить ее.

При отсутствии лечения склеродермия приводит к следующим изменениям:

Темные зоны на кожном покрове.

Телеангиэктазия (сосудистые звездочки). При этой патологии мелкие кожные сосуды расширяются, и на коже лица и на ногах появляются красноватые сетки и звездочки.

Болезнь Рейно, при которой нарушается кровообращение в мелких сосудах. При контакте с холодом возникает боль в пальцах нижних и верхних конечностей, кожа на них значительно светлеет, а в тепле кровоток восстанавливается.

По мере прогрессирования болезнь Рейно осложняется: пальцы отекают, приобретают синеватый оттенок, на них появляются язвы. Также из-за разрастания коллагена сгибать пальцы станет сложно.

Кальциноз. Под кожным покровом образовываются уплотнения, состоящие из солей кальция.

Заболевание захватит обширные участки кожного покрова, и кожа не сможет полноценно функционировать: коллаген затруднит активность желез кожной секреции (сальные, потовые), и механизм терморегуляции нарушится.

Постепенно в патологический процесс вовлекутся сухожилия, костная и мышечная системы, разовьется атрофия: кости истончатся, а мышцы потеряют объем, станут твердыми и неэластичными.

Очаговая разновидность трансформируется в системную: опасное заболевание, при котором в патологический процесс вовлечены внутренние органы. Кожный покров уплотняется, особенно сильно это заметно на лице: мимика исчезает, открывать рот затруднительно.

При системной склеродермии на пальцах формируются гнойнички, развивается остеолиз: заболевание, при котором полностью разрушаются некоторые фаланги в пальцах.

Когда соединительная ткань значительно разрастется во внутренних органах, развиваются различные заболевания: аневризма сердца, выраженная ишемия, вплоть до некротического поражения внутренних органов из-за недостатка кислорода и питательных веществ.

Также от характера и разновидности зависит, опасно ли для жизни это заболевание. Некоторые типы очаговой склеродермии протекают острее и быстрее, чем другие.

Причины

Точные причины развития очаговой склеродермии не выявлены. Современные исследования утверждают, что заболевание развивается при сочетании нескольких факторов:

Инфекции. Некоторые возбудители запускают заболевание, в их числе вирус Эпштейна-Барр, корь, герпес, ЦМВ-инфекция (вирус из подсемейства герпесвирусов), вирус папилломы, а также некоторые стафилококковые инфекции.

Предполагается, что перенесенная ангина, скарлатина, клещевой боррелиоз способны повлиять на развитие очаговой склеродермии, так как иммуноглобулины к этим заболеваниям выявляются у пациентов со склеродермией.

Наследственные факторы. Очаговая склеродермия передается по наследству: родитель с измененными рецепторами лимфоцитов передает эту особенность, повышающую риски развития склеродермии, ребенку.

Изменение гормонального баланса из-за нарушений в функционировании желез внутренней секреции или под влиянием иных факторов (беременность, климакс, аборт).

Факторы, которые влияют на возникновение первых признаков болезни или усугубляют ее латентное течение: стрессовые ситуации, избыточное нахождение под солнцем или в солярии, переохлаждение либо перегрев, гемотрансфузия (переливание крови), травматические повреждения, злокачественные или доброкачественные новообразования.

Существует теория о связи недостатка магния с развитием заболевания. При магниевом дефиците клеточные мембраны становятся уязвимыми, а кальций, который способен запустить патологические изменения в фибробластах, начинает скапливаться в избытке.

Группы риска

Очаговый тип склеродермии чаще развивается у женщин, и связано это с индивидуальными особенностями организма:

• Активность клеточного иммунитета у женщин выражена слабее;
• Иммуноглобулины, напротив, активнее вырабатываются;
• Влияние половых гормонов на циркуляцию крови в кожном покрове выше, чем у мужчин.

Также в группу риска входят:

• Представители негроидной расы;
• Люди, которые страдают другими разновидностями аутоиммунных болезней;
• Строители;
• Те, у кого есть близкие родственники с какими-либо аутоиммунными заболеваниями;
• Продавцы, которые работают на открытых рынках в зимний период;
• Люди, которые регулярно взаимодействуют с охладительными установками и морозильными камерами;
• Охранники пищевых хранилищ;
• Люди, контактирующие с химикатами;
• Те, кто регулярно подвергается воздействию холода.

Классификация очаговой склеродермии

Существует классификация патологии, которая была разработана Довжанским С. И., ее наиболее часто применяют в медицине:

• Болезнь белых пятен, также называемая каплевидной склеродермией.
• Линейная. Имеет три разновидности: «удар саблей», зостериформная и полосовидная.
• Болезнь Пазини-Пьерини (поверхностная крупнопятнистая атрофия кожи с гиперпигментацией)
• Бляшечная. Существуют следующие разновидности: глубокая, поверхностная, индуративно-атрофическая, буллезная, узловатая, генерализованная.
• Синдром Парри-Ромберга.

Симптомы разных очаговых форм

Первые симптомы возникают, когда выработка коллагена становится избыточной и развивается нарушение циркуляции, и зависят от типа склеродермии.

Бляшечная склеродермия — самая часто диагностируемая разновидность патологии, которая обычно протекает облегченно и не несет повышенных рисков для жизни.

Характеризуется поэтапным развитием:

1. Вначале появляется пятно, которое имеет розовато-сиреневую окраску. Величина и количество очагов могут быть различными.
2. Позднее в центре пятна формируется бляшка бледно-желтого цвета. Первичное пятно не исчезает, поэтому бляшка окаймлена розовато-сиреневым ободком. Если она увеличивается, это свидетельствует о повышенной активности патологического процесса. В зоне бляшки выпадают волосы, отсутствуют признаки работы потовых и сальных желез.
3. Этап бляшки длится неопределенный период времени, вплоть до нескольких лет. После этого возникает атрофия: кожа на участке истончается и западает внутрь из-за атрофии тканей, которые расположены ниже.

При линейной склеродермии на коже формируются пораженные участки полосовидной формы. Локализованы преимущественно в зоне лба, на руках и ногах. Распространена у детей. Этапы развития у этой разновидности склеродермии такие же, как и при бляшечной форме.

Болезнь белых пятен возникает вместе с бляшечной разновидностью, характеризуется появлением маленьких (менее 2 см в диаметре) пятен, которые размещаются на теле произвольно, могут быть сгруппированы или разгруппированы. Преимущественно поражают кожу шеи, у женщин могут локализоваться в области половых органов.

Атрофодермия Пазини-Пьерини (фото ниже) чаще всего диагностируется у женщин младше 30 лет. При этой патологии на коже спины возникают большие синеватые пятна, которые не уплотняются продолжительное время и немного западают внутрь.

Имеет несколько отличий от бляшечной разновидности:

• Не локализуется на лице, ногах и руках;
• Не склонны к регрессии.

Эта патология склонна медленно прогрессировать длительное время.

Синдром Парри-Ромберга поражает одну половину лица и имеет следующие характеристики:

• Поражает не только кожу, но и гиподерму (жировую клетчатку);
• В редких случаях заболевание охватывает мышцы и кости;
• Первые признаки появляются еще в детском возрасте;
• Заболевание проходит три стадии: вначале появляются очаги, после они становятся плотнее, и спустя несколько лет наступает этап атрофии;
• Если патология развилась в раннем детстве, есть вероятность, что кости также будут поражены.

Лицо при этом типе склеродермии теряет симметрию, пораженная половина выглядит неровной.

Диагностика

Начальные проявления очаговой склеродермии схожи с рядом других кожных заболеваний, с которыми ее необходимо дифференцировать.

В их числе:

• Витилиго;
• Болезнь Шульмана;
• Недифференцированная разновидность лепры;
• Крауроз вульвы;
• Псориаз;
• Эозинофильный фасциит;
• Морфеаподобная базальноклеточная карцинома;
• Некоторые разновидности невусов.

Также диагностика очаговой склеродермии включает:

• Взятие фрагмента кожи для исследования (биопсия);
• Биохимический и общий анализы крови;
• Реакция Вассермана;
• Иммунограмма.

К какому врачу обратиться?

Диагностикой склеродермии занимается дерматолог, также понадобится консультация ревматолога.

Биопсия дает возможность дифференцировать заболевание и определить форму. После проведения анализов лечащий врач определит, как лечить склеродермию очаговую в зависимости от симптоматики и разновидности.

Лечение

Лечение очаговой склеродермии длится не менее шести месяцев с применением индивидуально подобранного набора препаратов, в который входят:

• Антибиотики на основе пенициллина в сочетании с антигистаминными препаратами.
• Сосудорасширяющие препараты, положительно влияющие на кровообращение (Компламин, Трентал).
• Ферменты, улучшающие тканевую проницаемость. Лидаза при склеродермии показывает высокую эффективность. Также применяются другие препараты (Карипазим, Химотрипсин).
• Блокаторы кальциевых каналов. Понижают активность фибробластов и восстанавливают кровоток (Коринфар, магний).
• Медикаменты, которые останавливают атрофический процесс (Ретинол, Актовегин).

Если заболевание распространилось незначительно, лечение проходит с использованием физиотерапии:

• Сонофорез с применением Лидазы;
• Лекарственный электрофорез с препаратами, блокирующими кальциевые каналы;
• Лазерная терапия;
• Магнитная терапия;
• Гипербарическая оксигенация.

Прогноз

Прогноз при очаговой склеродермии благоприятный, если пройден весь медикаментозный курс, а врачебные рекомендации соблюдаются точно. Также многое зависит от формы и степени запущенности заболевания: прогнозы при широко распространившейся патологии, выявленной с опозданием, неблагоприятные — существует риск трансформации локальной разновидности в системную.

Облегченные формы склеродермии протекают легко и осложняются только при отсутствии лечения, поэтому при первых симптомах заболевания следует обратиться к дерматологу и пройти диагностику.

Источник: https://moyakrov.info/veny/sklerodermiya/ochagovaya