Амилоидоз почек: симптомы и диагностика заболевания

Диагностика заболевания осложняется длительным скрытым периодом, что отражается и на лечебном процессе. В запущенных ситуациях пациенту требуется гемодиализ, а когда и эта мера не помогает, то проводят трансплантацию почки. Это не избавляет от патологии, но существенно повышает качество жизни человека и продляет жизнь.

Амилоидоз почек

Происходит замещение здоровой ткани органа на белково-полисахаридный комплекс. Результативность лечения прямо пропорциональна своевременности обращения к врачу. Чем раньше пациент понимает, что такое амилоидоз почек, тем успешнее лечение.

Виды заболевания

Медики выделяют несколько форм заболевания:

1. Первичная, или идиопатическая (AL-форма). Появляется неожиданно, без предшествующих признаков. В ряде случаев носит наследственный характер. Первичный амилоидоз почек диагностируется редко и не считается следствием других заболеваний.
2. Вторичная (АА-форма). Приобретается в течение жизни после возникновения аутоиммунных патологий и прочих функциональных изменений в организме. Вторичный амилоидоз почек часто выявляется как осложнение основного заболевания.
3. Локальная (АЕ-форма). Развивается в некоторых новообразованиях, например, при раке щитовидной железы. При этом в тканях выявляются узловые уплотнения.
4. Врожденная амилоидная дистрофия (AF-форма). Появляется из-за генетических нарушений, наследуется детьми от родителей. Передается по рецессивному или доминантному типу. Существует несколько форм, характерных для определенной местности. Разновидности отличаются по степени тяжести заболевания, времени проявления его признаков и составу полисахарида
5. Старческая. Болезни подвержены люди старше 80 лет из-за нарушений белкового обмена в организме.

Медики дифференцируют 20 белковых комплексов, которые возникают вследствие аутоиммунного заболевания. По классификатору, первая буква – это название болезни, а вторая – вид фибриллярного или специфического белка.

Часто только по амилоидозу почек выявляется основное заболевание, которое до этого момента протекало бессимптомно. Часто из-за трудностей при диагностике лечение начинается слишком поздно, что приводит к гибели пациента.

Причины

Причины амилоидоза почек как основного заболевания исследуются, и окончательные результаты учеными пока не озвучены. Вторичный амилоидоз почек считается одним из видов осложнений хронических заболеваний.

Медики выделили несколько причин данной патологии почек:

1. Инфекционные заболевания в хронической форме. К ним относят лептоспироз, сифилис, туберкулез, малярию.
2. Онкологические болезни. Часто амилоидоз выявляется при злокачественных опухолях почек, легких, кишечника. Провоцирует развитие заболевания множественный миеломатоз, лимфогранулематоз.
3. Болезни аутоиммунного характера. Самыми распространенными заболеваниями, приводящими к нарушению белкового обмена в почках, считаются красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева.
4. Абсцессы. Гнойные процессы, протекающие с разрушением тканей, становятся причинами нарушения белкового синтеза. К ним относят плеврит, остеомиелит, бронхоэктатическую болезнь.
5. Гемодиализ. При регулярном проведении данной процедуры происходит накопление белка бета 2-микроглобулина. В здоровом организме этого не наблюдается, так как белок регулярно выводится с мочой.

Рождение детей с синдромом Макла-Уэльса возможно при патологии у одного из родителей, так как болезнь наследуется по доминантному типу.

Стадии и симптомы заболевания

1. Латентная. Патология уже развивается, но клинические симптомы отсутствуют. Опасность состоит в том, что эта стадия может длиться более пяти лет. При этом наблюдаются симптомы, характерные для основного заболевания, – абсцесса, ревматоидного артрита, волчанки, инфекции и так далее.
2. Протеинурическая. Эту стадию называют также альбуминурической. В моче выявляется высокое содержание белка, потеинурия прогрессирует. Также для этого периода характерно проявление микрогематурии – наличие эритроцитов в моче. Отмечается повышение СОЭ.  Начинаются склеротические изменения нефронов, их атрофия. В результате застоя лимфы и гиперемии почки увеличиваются в размерах, уплотняются, их цвет меняется на серо-розовый. Это считается началом проявления первых признаков патологии. Этот процесс длится примерно 10-15 лет.
3. Нефротическая, или отечная. Наблюдается склероз мозгового почечного слоя, отложение в нем полисахарида. Это приводит к нефротическим изменениям, сопровождающимся отеком тканей, выведением белка с мочой, гиперхолистеринемией, гипопротеинемией. Снять отеки невозможно даже сильными диуретиками, из-за чего может возникнуть асцит. В некоторых случаях возможна гипертония, но давление может оставаться нормальным, а иногда даже понижаться. Длится этот этап около 5 лет.
4. Терминальная, или уремическая. В этот период почки становятся рубцово-сморщенными, высокой плотности, но маленького размера. Совокупность этих признаков врачи называют амилоидной почкой. Пациент ощущает все признаки хронической почечной недостаточности. Быстро развиваются отеки. Амилоидоз почек часто сопровождается тромбозом сосудов, что приводит к анурии и сильным болям. Поражение почек при амилоидозе этой стадии несовместимо с жизнью и грозит гибелью пациента от азотемической уремии.

Самые распространенные проявления

• неоднократные головокружения;
• слабость при незначительных физических нагрузках;
• одышку;
• нарушение сердечного ритма;
• изменение размеров языка в запущенных случаях;
• нарушение осязания;
• ухудшение подвижности суставов;
• диарею или запоры в случае поражения кишечника.

Диагностика

При амилоидозе почек диагностика осложняется длительным латентным периодом. Эффективнее всего на этом этапе патология выявляется в условиях лаборатории. Для обследования используются разные методы диагностики амилоидоза:

1. ОАК и ОАМ. При наличии вторичного амилоидоза почек в результатах исследования выявляется протеинурия. Если смотреть анализы в динамике, то отмечается рост этого показателя. В моче наблюдается повышенное содержание лейкоцитов на фоне отсутствия пиелонефрита, а также микрогематурия и цилиндрурия. СОЭ повышено, этот показатель прогрессирует со временем.
2. Анализ биохимического состава крови. О патологии судят по повышению уровня холестерина, глобулинов, билирубина. Возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень белка в крови меняется и может падать до 67 г/л.
3. Комплексный анализ каловых масс. Диагностируют заболевание по наличию стеатореи, а также по большому содержанию в кале мышечных волокон. Иногда при патологии выявляют в испражнениях большое количество крахмала.
4.  Электрокардиограмма. Из-за нарушения обменных процессов в организме при исследовании наблюдают изменения сердечного ритма и проводимости.
5. Ультразвуковое обследование. При исследовании брюшной полости хорошо видны изменения размеров печени и селезенки в сторону увеличения. УЗИ почек показывает, что они значительно больше нормы.
6. Рентген ЖКТ. Выявляют гипотонию пищевода, ухудшение перистальтики желудка. При рентгене с контрастным веществом наблюдают изменение скорости работы кишечника, ускорение или замедление этого процесса.
7. Исследование образцов тканей почек, взятых при биопсии. Считается одним из достоверных методов определения патологии. Отложение полисахарида может выявиться в сосудах, клубочках или канальцах.
8. Компьютерная томография. Этот метод позволяет не только диагностировать заболевание, но и наблюдать результаты лечения.

Лечение

При лечении амилоидоза почек перед врачом стоит две важные задачи:

• уменьшить интенсивность образования и отложения амилоида;
• предотвратить дальнейшие системные нарушения в организме пациента.

Терапия, которую специалист выбирает для пациента, зависит от причины заболевания:

1. При вторичном амилоидозе почек требуется лечение основной патологии. Если в организме первопричиной заболевания почек стал абсцесс легкого, то пациент нуждается в удалении пораженного органа или его части. При некротическом процессе в костной ткани врач настоит на ампутации конечности или резекции кости для сохранения жизни больного остеомиелитом.
2. Прием антибактериальных препаратов необходим при туберкулезе, сифилисе и прочих инфекционных заболеваниях.
3. Наличие аутоиммунного заболевания требует назначения противовоспалительных средств, цитостатиков и кортикостероидов.
4. Для лечения генетического и приобретенного амилоидоза АА-типа используют алкалоид, который получают из луковиц безвременника осеннего. Он считается высокотоксичным веществом, но при правильном использовании может предотвратить приступ синдрома Рейманна, уменьшить выведение белка с мочой, а также замедлить течение заболевания. Если пациент хорошо реагирует на препарат, то врач прописывает его на длительное время, а иногда пожизненно. Если у больного при приеме данного средства начинают выпадать волосы и нарушается пищеварение, то препарат меняют на аналог. Прием алкалоида неэффективен при AL-амилоидозе, но эта форма лечится стволовыми клетками пациента.
5. Врачи часто назначают лекарства, действие которых основано на связывании патологических белков. Терапию при этом дополняют средствами, замедляющими процессы образования амилоида. Такое лечение быстрее нормализует состояние здоровья больного и останавливает развитие нарушений работы почки. Этот способ помогает пациенту на раннем этапе заболевания.
6. В комплекс лечебных мероприятий входит употребление не прошедшей термическую обработку говяжьей печени. Механизм действия учеными пока не описан, но предполагается, что в его основе лежит повышенное содержание антиоксидантов в субпродукте. Рекомендуемое количество для лечения — не менее 100 г в день.
7. Гемодиализ становится спасением для людей с тяжелой формой ХПН.
8. Трансплантация почки считается единственной возможностью продлить жизнь пациентов с амилоидозом на поздних стадиях. Полностью излечиться не удастся, так как даже при условии проведения удачной операции патология вернется через 3-5 лет. Трансплантация отодвигает по времени повторное возникновение ХПН лет на двадцать.

Дозировка препаратов подбирается врачом индивидуально на основании предварительного обследования больного. Из-за этого категорически запрещается самостоятельно вносить изменения в курс лечения. При обнаружении побочного воздействия отмена препарата или его замена контролируется врачом.

Диета при амилоидозе

Все почечные патологии требуют  соблюдения диеты с пониженным употреблением поваренной соли, а также белковой пищи.

Рацион составляют так, чтобы в нем не было красного мяса и продуктов, содержащих казеин. Под запрет попадают:

• сыры;
• творог и его производные;
• молоко;
• говядина;
• телятина.

Не рекомендуется включать в меню острые блюда, копчености, продукты с высоким содержанием красителей, консервантов. При избыточной массе тела медики категорически запрещают хлебобулочные изделия, способствующие повышению уровня холестерина в кровеносной системе.

Несмотря на ограничения, меню пациентов должно быть разнообразным и питательным. Порция мяса рассчитывается, исходя из количества белка в ней: на 1кг веса человека допустимо употреблять не более 1 г белка. Крупяные изделия разрешены в большом количестве.

Овощи, фрукты и блюда из них нужно употреблять в сыром, пареном или тушеном виде. Они для людей с амилоидозом почек считаются источником витаминов и минералов. Для повышения вкусовых качеств пищи разрешается использовать приправы: чеснок, базилик, перцы.

Соблюдение простых правил питания помогает больным улучшить работу почек, восстановить хорошее самочувствие.

Прогноз

Прогнозировать состояние пациентов со вторичным амилоидозом почек врачи берутся после изучения степени развития основной патологии.

Прогноз во многом зависит и от того, как быстро прогрессирует амилоидоз, каков возраст больного, от наличия сопутствующих патологий. При возникновении ХПН или нарушениях сердечной деятельности больной амилоидозом умирает не позднее чем через год.

Выздоровлению способствует обращение к специалисту при первых признаках недомогания, строгое соблюдение всех рекомендаций и назначений, устранение первопричины патологии.

Источник: https://propochki.info/bolezni-pochek/amiloidoz-pochek

Симптомы и методы лечения амилоидоза почек

Амилоидоз почек – отложение в тканях почек амилоида. Это специфическое вещество, которое состоит из белков и сахаридов. Из-за того, что амилоидный белок окрашивается при химической реакции с йодом, его сравнивают с крахмалом.

При нормальном состоянии он отсутствует в организме. Его появление в организме могут спровоцировать туберкулез, сифилис.

Среди всех патологий почек эта болезнь составляет 2-3%. У одного человека из 50000 начинается поражение почек из-за скопления амилоида. При длительном течении заболевания возникает не только нефроз, хроническая почечная недостаточность, фиброз почечной ткани, но и нарушение работы других органов.

Классификация амилоидоза почек

Классификация амилоидоза бывает разной. Во-первых, заболевание может делиться по причинам возникновения, во-вторых, классифицируется по химическому составу амилоида. При разных формах он неоднообразен.

В зависимости от происхождения амилоидоз почки делится на:

1. Первичный (идиопатический). Этиология заболевания неясна. Первичный амилоидоз вызывает изменение плазматических клеток, провоцирует выброс антител в органы. Анализ крови показывает, что количество моноклонального белка ниже, чем при опухолевых заболеваниях. Эта форма считается доминирующей патологией, при которой больше всего поражается определенная часть организма. В зависимости от места концентрации амилоида различаются – нефропатический, нейропатический и системный амилоидоз.
2. Вторичный (реактивный). Развивается из-за длительного течения хронических заболеваний воспалительного характера – туберкулеза, артрита, язвенного колита, злокачественных новообразований, гематологических патологий. Вторичный амилоидоз почек лечится комплексно. Одновременно устраняется причина возникновения и сама болезнь. Смерть может наступить в результате хронической почечной недостаточности. Кроме разрушения тканей почки, повреждается селезенка, ЖКТ, надпочечники.
3. Старческий. Развивается у пожилых людей, когда нарушается белково-углеводный обмен в организме.
4. Наследственный (генетический, семейный). На способность к синтезу амилоидного белка, его накоплению влияет национальность, географическая среда проживания, наличие выраженных нарушений углеводно-белкового обмена у родственников первой или второй ступени. Например, средиземноморская семейная лихорадка передается через 2-3 поколения, путем изменения 16-ой хромосомы. Чаще этому подвержены евреи, армяне, арабы. Лихорадка распространена в странах Средиземноморского бассейна: Ливии, Кипре, Греции, Тунисе, Египте, Сирии, Албании, Алжире, Марокко, Хорватии. Генетически болезнь может быть вызвана семейной амилоидной полиневропатией, которая чаще отмечается на территории Японии, Италии, Португалии, Швеции.

По химическому составу амилоида различают:

1. Амилоидоз аа. Белок состоит из сывороточного альфа-глобулина. Чаще амилоидоз подтипа аа возникает на фоне генетических изменений, воспалительных заболеваний.
2. Амилоидоз AL-типа. В составе вещества прослеживаются небольшие цепочки иммуноглобулина.
3. Амилоидоз ATTR-типа. Отмечается небольшое количество белка транстиретина.
4. Амилоидоз микроглобулина. Специфическое строение белка обнаруживается у пациентов, проходящих курсы гемодиализа.

Сходства всех форм:

• течение заболевания чередуется между рецидивами и периодами покоя;
• одинаковые лабораторные показатели;
• выраженные повреждения почек;
• чаще проявляются во второй половине жизни;
• протекают в нескольких стадиях.

Классификация согласно химическому строению амилоидного белка была введена организацией ВОЗ в 93-м году.

Механизм развития амилоидоза почек

Процесс образования амилоида – состоит из множества этапов, которые могут различаться в зависимости от типа заболевания. Развитие амилоида типа AA начинается с расщепления на составляющие более сложного сывороточного амилоидного острого белка, который также находится на поверхности некоторых макрофагов – клеток, уничтожающих бактерии из внешней среды.

Семейный или старческий амилоидный нефроз возникает в результате мутации гена транстиретина. Происходит замена только одного компонента. Выявлено более 70 вариаций этих изменений. Чаще всего метионин заменяет валин в  30-й позиции. Такие перемены обусловлены нестабильностью, слабостью гена.

Завершающая стадия образования амилоида – формирование его волокон между клетками, обусловленное изменением положения, состава молекул клеток. Перемены вызваны нарушением стабильности между клетками, заменой одних компонентов на другие.

На ранних стадиях поражаются почечные клубочки. Хотя небольшие отложения белка можно обнаружить в васкулярной зоне. На других этапах клубочки почки полностью заполняются белком, перекрываются капилляры.

Причины амилоидоза почек

Почему возникает амилоидный нефроз первичного типа до сих пор неизвестно. Было выдвинута масса гипотез, теорий относительно причины развития вторичного вида заболевания.

Ткани почки могут накапливать амилоид из-за:

• пневмонии;
• рака почки;
• воспаления костного мозга;
• болезни Бехтерева;
• туберкулеза;
• болезни Крона;
• малярии;
• сифилиса;
• пневмонии;
• артрита;
• язвенного колита;
• миеломного заболевания;
• болезни Альцгеймера;
• сахарного диабета;
• новообразований эндокринной системы;
• старения организма – у 70% пожилых людей обнаруживают амилоидный нефроз;
• средиземноморской семейной лихорадки;
• семейной амилоидной полиневропатии.

Рассматриваются теории о взаимосвязи появления амилоида в организме и нарушения работы иммунитета, мутаций, изменения синтеза клеток.

Симптоматика амилоидоза почек

В медицине выделяют 4 основные стадии патологии. Каждой характерны свои изменения в организме, клинические проявления.

Симптомы амилоидоза почек по стадиям:

1. Латентный период. Количество белка в канальцах, клубках почки уже повышено. Иногда в сыворотке крови поднимается уровень холестерина, а в моче временно становится больше белка. Протекает бессимптомно. Могут проявляться признаки первичных болезней, вызвавших накопление белка – тошнота, головокружение, повышение температуры, боли в суставах, слабость. Протекает 3-5 лет.
2. Период протеинурии. Эту стадию проще выявить с помощью лабораторных анализов. Количество белка в урине превышает норму на 10-15%, в крови заметно повышенное содержание лейкоцитов, СОЭ. Почки набухают, меняют цвет. Иногда возникает малокровие, проблемы с мочеиспусканием, головная боль, тошнота, периодически тянет в пояснице. Этот процесс длится около 10 лет.
3. Нефротический период. Происходит разрушение мозгового слоя почек, корковый остается не тронутым. С мочой выводится до 5 гр. белка в день, что выявляется с помощью анализов. В крови также повышен холестерин, лейкоциты. Иногда увеличивается почка, селезенка. Больной жалуется на тошноту, диарею, непроходимость кишечника при поражении ЖКТ. Почечная дисфункция выражается отечностью, при которой редко возникает артериальная гипертензия. На этом этапе отеки частично получается снять с помощью диуретиков. Кроме этого возникает сильная жажда, болевые ощущения в животе, левом подреберье, может опухать язык, появляться прозрачные папулы на лице, шее, туловище, беспокоит нарушение сердечного ритма, одышка, скованность в движении по утрам. Снижается количество выделяемой мочи на 10%. До наступления уремической стадии в среднем проходит 5-6 лет.
4. Уремический период. Финальная стадия развития, при которой вероятность летального исхода повышается в несколько раз. Почка сморщивается, уменьшается в размерах, функциональные клетки ткани заменяются соединительными. Моча перестает выделяться, наблюдается общая инфильтрация. Сильная отечность, которую трудно контролировать медикаментозно. На фоне общего отравления организма меняется цвет кожи, слизистых оболочек, появляется стойкая тошнота, головная боль, рвота, потеря аппетита, выделение пота с неприятным запахом мочевины. Течение этой стадии часто осложняется развитием хронической почечной недостаточности. Кроме дегенеративного изменения почек при амилоидозе может наблюдаться сильное повреждение селезенки, печени, сердца.

Диагностика амилоидоза почек

На латентной стадии дифференцировать диагноз удается только с помощью биопсии слизистой прямой кишки или почки. Определить заболевание биохимическими анализами практически невозможно. Качественные показатели немного отличаются.

При подозрении на амилоидоз почек диагностика на основе результатов мочи проводится специфично. Пациенту делают инъекцию окрашивающего вещества, например, метиленового синего.

И на протяжении 4-6 часов ожидают реакции мочи на введенные вещества.

Если при мочеиспускании выделяется урина зеленого цвета – белка нет, когда оттенок остается обыкновенно желтым – вероятность того, что начался почечный амилоидоз – высока.

При исследовании образца крови пациента отмечается высокий уровень глобулина, альбумина, холестерина, СОЭ, лейкоцитов. Наблюдается выраженная анемия. Нарушается электролитный баланс – снижается количества натрия, кальция.

У больного также могут взять образец каловых масс. При этом диагнозе стул жирный с остатками мышечных волокон и крахмала.

Большую роль играет и дифференциальная диагностика амилоидоза. Она помогает получить сведения о состоянии организма, о том какие органы были вовлечены в процесс кроме почек.

В качестве всестороннего обследования назначают:

• ЭКГ – оно регистрирует нарушение сердечного ритма, проводимости между сердцем и сосудами;
• УЗИ брюшины – дает представление о состоянии печени, селезенки, желчного пузыря, их работоспособности – увеличиваются при этом диагнозе;
• УЗИ почек – прослеживается увеличение органов в размере, их плотности, изменение сокращения, проводимости.

Забор образца ткани почки, десны, печени, слизистой кишечника играет ключевую роль при постановке диагноза. Чтобы определить наличие амилоидного белка образцы окрашивают специальным веществом, подсвечивают лампой.

Как лечится амилоидоз почек?

Лечение амилоидоза почек вторичного типа начинается с устранения причины, специальной диеты. Чтобы притормозить продуцирование белка необходимо ежедневно съедать сырую печень (100-180 гр.), белковую пищу, антиоксиданты.

Перестать употреблять желательно:

• сильносоленые блюда;
• углеводистую пищу;
• алкоголь;
• казеиновые продукты.

Соли не более 3 гр. в сутки.

Лечение вторичного амилоидоза почек проводится медикаментозно следующими средствами:

1. Унитиол – лекарство предотвращает расщепление сложных производных белка амилоида, не допуская его образования. Он приостанавливает развитие заболевания, стабилизирует состояние пациента. Доза регулируется врачом, потому что, если увеличивать ее самостоятельно может ухудшиться состояние, возникнуть проблемы с ЖКТ, сердечно-сосудистой системой. Побочные эффекты – тошнота, головная боль, головокружение, тахикардия.
2. Димексид – прописывается, если амилоидоз был вызван артритом. Принимается в небольших количествах (3-5 мг) перорально ежедневно. Перед употреблением разбавляется в чае, компоте или фруктовом соке. Это помогает улучшить вкусовые свойства, сделать неприятный запах менее выраженным. Дозировка может увеличиваться по указанию врача.
3. Колхицин – средство, останавливающее развитие болезни, нормализующее белково-углеводный обмен в тканях. Дозировка увеличивается с 1мг в день до 2 мг, если у пациента хорошая переносимость препарата.

На нефротической, уремической стадии назначаются мочегонные средства. Они помогают устранить отеки, улучшить отток мочи.

В этой ситуации могут назначить:

• Акрипамид;
• Диазид;
• Диувер;
• Урактон;
• Модуретик;
• Памид;
• Фурсемид;
• Верошпирон;
• Лазикс.

Амилоидоза лечение может проводиться с помощью гемодиализа. Процедур, имитирующих работу почек, которые помогают очистить организм от вредных веществ, предотвратить сильную интоксикацию. Но выживаемость при ХПН, вызванной амилоидозом ниже на 20%.

Своевременная борьба с болезнью, позволяет избежать осложнений, увеличивающих риск летального исхода. При некрозе почечной ткани пациенты живут около года, при возникновении сердечной недостаточности менее полугода.

Чтобы не допустить амилоидоза необходимо регулярно проходить обследование, проводить терапию против любых хронических, инфекционных заболеваний.

Источник: https://pochki2.ru/bolezni/amiloidoz-pochek.html

Эффективная диагностика амилоидоза сегодня — формы патологии и симптомы амилоидоза почек, сердца, легких и т.д

Рассматриваемый недуг является системным заболеваниям, при котором в различных органах и тканях накапливается особое вещество – амилоид, что вызывает серьезные нарушения в работе организма. В норме указанный белково-полисахаридный комплекс в организме отсутствует, однако его появление может быть вызвано рядом иных патологий, перечень которых будет рассмотрен в данной статье.

Амилоидоз диагностируют приблизительно в 1 случае из 50 тыс. преимущественно у лиц, после 50-летнего возраста. Для постановки точного диагноза необходимо проводить биопсию пораженных тканей.

1) Первичный или идиопатический. Амилоид сосредотачивается в нескольких тканях, и вредоносно влияет на нервные окончания, мышечную ткань, сердечно-сосудистую систему, кожу. Точная причина развития данного типа амилоидоза по сей день не установлена.

2) Вторичный. Его также именуют приобретенным либо реактивным. Является осложнением иных болезней, что имеют воспалительную природу. Амилоидоз может дать о себе знать через несколько десятков лет после начала основного недуга.

Изначально начинают беспокоить те органы и/или системы, в которых скопилось больше всего амилоида.

По прошествии определенного количества времени в патологический процесс вовлекаются остальные внутренние органы, что, как правило, приводит к летальному исходу.

3) Наследственный. В некоторой литературе данный вид амилоидоза также называют семейным, или генетическим. Основная причина такого вида амилоидоза – аномальные изменения в клетках иммунной системы, что имеют генетическую природу. Его связывают с этнической принадлежностью, а также с местом проживания. В силу этого, различают несколько подвидов генетического амилоидоза:

4) Старческий. Дает о себе знать у пожилых людей, после достижения ими 80-летнего возраста, и является следствием иных старческих патологий. Выделяют две группы старческого амилоидоза: мозговой и сердечный.

Амилоид в почках — гистологияНекоторые авторы в отдельную группу также выделяют диализный амилоидоз, который формируется вследствие длительного применения «искусственной почки».

Источник: https://www.operabelno.ru/diagnostika-amiloidoza-segodnya-prichiny-simptomy-amiloidoza-pochek-serdca-legkix/

Амилоидоз почек

канальцевой секреции. Биопсия почек дает очень ценные сведения для выяснения природы нефротического синдрома при хронических заболеваниях почек.

Течение. Длительное, годами. Временами, часто под влиянием присоединившейся инфекции, наблюдается усиление отеков и мочевого синдрома. Больные, у которых развивается нефротический синдром и липоидный нефроз, чувствительны к кокковой инфекции.

У них нередко наблюдаются повторные пневмонии, рожистые воспаления кожи, от которых раньше, до открытия антибиотиков, больные умирали. Отмечено также более легкое возникновение у них сосудистых тромбозов.

Лечение. Назначается диета, богатая белком (2—2,5 г на 1 кг массы тела больного без учета отеков) с ограничением поваренной соли.

В последнее время основное место в лечении больных, у которых наблюдается нефротический синдром, занимают кортикостероидные препараты (преднизолон) и иммунодепрес-сивные средства (делагил или другие подобные препараты).

При выраженных отеках назначают мочегонные: дихлотиазид (гипотиазид) по 0,025—0,05 г 2—3 раза в день через 1—2 дня, фуросемид. В период относительной ремиссии рекомендуется санаторное лечение на курортах с сухим климатом.

Амилоидоз почек (amyloidosis renum; син.: амилоидный нефроз, амилоидная дистрофия почек) служит одним из проявлений общего заболевания — амилоидной болезни, или амилоидоза. Различают амилоидоз генетический (наследственный), первичный и вторичный.

Этиология и патогенез.

Вторичный амилоидоз возникает на фоне резких нарушений белкового обмена, чаще всего у больных с хроническими воспалительными заболеваниями: туберкулезом, остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью.

Реже развитие амилоидоза наблюдается при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе и некоторых других заболеваниях. Считается, что при всех этих заболеваниях в связи с хроническим воздействием инфекции и токсичных продуктов, а также с происходящим в организме распадом тканей и лейкоцитов извращается синтез белка.

На каком-то этапе в процесс включается аутоиммунный механизм, вырабатываются антитела к собственным видоизмененным белкам и комплексы антиген—антитело в виде специфической плотной амилоидной субстанции, представляющей собой соединение глобулина с мукополисахаридами, откладываются в различных органах.

Генетический амилоидоз является следствием наследственных дефектов ферментных систем, ведающих синтезом белка. Этиология спорадически встречающегося первичного амилоидоза не установлена.

Патологоанатомическая картина. Наибольшие изменения при амилоидозе находят в селезенке, почках, печени, надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, реже — в лимфатических узлах и других органах. Почки при амилоидозе увеличенные, плотные, серого цвета («большая сальная почка»).

При гистологическом исследовании под аргирофильной мембраной артерий и капилляров клубочков видны глыбки амилоида. Капиллярные петли запустевают, клубочки замещаются глыбками амилоида или соединительнотканным рубчиком. Одновременно наблюдаются дистрофические изменения эпителия канальцев.

Результатом далеко зашедшего процесса является амилоидно-сморщенная почка.

Клиническая картина. При всех видах амилоидоза клиническая картина в основных чертах однотипна, при вторичном амилоидозе она во многом определяется основным заболеванием (легочный туберкулез, остеомиелит и др.), а также (при всех видах амилоидоза) степенью поражения амилоидной болезнью других органов, например

желудочно-кишечного тракта, печени, сердца и т. д. Амилоидоз почки обычно протекает с нефротическим синдромом. В начальный период болезни поражение почек существенно не отражается на общем состоянии больного.

Лишь исследование мочи позволяет выявить протеинурию (до 10—15 г%), причем в отличие от «чистого» нефротического синдрома при амилоидозе в моче определяются одиночные цилиндры — гиалиновые, зернистые, восковидные, лейкоциты, эпителиальные клетки. Эритроцитов обычно мало.

У части больных наблюдается выраженный нефротический синдром с типичными для него изменениями мочи.

Выявление амилоидоза и дифференциацию его от хронического липоидно-го нефроза облегчает проба с внутривенным введением конго красного (в последнее время чаще с метиленовым синим: 1 мл 1% раствора подкожно).

После введения метиленового синего каждый час берут порцию мочи в течение 5—6 ч. В норме все порции оказываются окрашенными в зеленый цвет. При амилоидозе изменение цвета мочи незначительно или не происходит совсем.

Облегчает диагноз также пункционная биопсия почек, а кроме того, выявление амилоидоза и других органов, что бывает нередко.

В более поздний период появляются упорные отеки. Артериальная гипертензия, несмотря на поражение почечных сосудов, при амилоидозе наблюдается редко.

Нарушение клубочковой фильтрации у больных амилоидозом почек происходит в ранний период болезни. В конечной стадии возникает картина выраженной почечной недостаточности с азотемией и уремией, от которой больные обычно умирают. Реже смерть наступает от кахексии или других причин.

Лечение. На успех в лечении амилоидоза можно рассчитывать только в том случае, если устранена причина болезни и нет еще грубых изменений в органах, прежде всего в почках. Лечение включает диету с повышенным содержанием белка (при достаточной азотовыделительной функции почек) и ограничением соли, витаминотерапию, борьбу с отеками и азотемией (при почечной недостаточности).

Профилактика вторичного амилоидоза заключается в своевременном выявлении и лечении хронических воспалительных и гнойных заболеваний, которые могут стать причиной его возникновения.

Почечнокаменная болезнь

В основе почечнокаменной болезни (nephrolithiasis; син.: мочекаменная болезнь) лежит образование конкрементов (камней) разного химического состава в почечных лоханках.

Чаще обнаруживаются фосфаты — кальциевые и магниевые соли фосфорной кислоты. Несколько реже встречаются камни, состоящие из солей щавелевой кислоты, — оксалаты, мочевой кислоты — ураты, угольной кислоты — карбонаты.

Встречаются также белковые, ксантиновые, цистеиновые и сульфаниламидные камни.

Этиология и патогенез.

До сих пор не выяснены, однако установлено, что камнеобразованию способствуют инфекция мочевых путей, травмы почек и кровоизлияния в почечную ткань, застой мочи, некоторые авитаминозы (A, D), нарушения минерального обмена (гиперпаратиреоз), резкие изменения рН мочи. Почечнокаменная болезнь развивается у 1/4 —1/3 больных подагрой вследствие повышенного выделения с мочой мочевой кислоты.

Однако выпадение солей в осадок возможно лишь при повышении их концентрации в моче или при уменьшении их растворимости.

Это может произойти вследствие изменения рН мочи и уменьшения содержания в моче так называемых защитных коллоидов, обеспечивающих

стабильность перенасыщенных растворов. Например, концентрация мочевой кислоты в моче обычно в 15—20 раз выше, чем ее растворимость в воде.

Клиническая картина. Различают межприступный период и приступы почечнокаменной болезни — почечные колики.

В межприступном периоде у большинства больных никаких жалоб нет. Лишь у некоторых больных наблюдаются тупые боли в области поясницы. Симптом Пастернацкого, как правило, положительный. При исследовании мочи изредка выявляется непостоянная гематурия, часто обнаруживаются кристаллы солей.

Вбольшинстве случаев первым проявлением болезни служит приступ почечной колики, который обычно возникает вследствие прохождения камня по мочеточнику. Приступ начинается внезапно, часто после тряской езды или длительной ходьбы. Боли локализуются в поясничной области и иррадиируют вниз, по ходу мочеточника и в половые органы.

Боли очень сильные, больной не может найти себе места, все время меняет положение. Временами интенсивность болей несколько уменьшается, но затем вновь увеличивается и достигает еще большей силы.

Вмоче обнаруживаются эритроциты, белок. Приступ прекращается по прохождении камня в мочевой пузырь. Иногда камень проходит по мочеиспускательному каналу и выделяется наружу.

Частота приступов различна: от нескольких в течение месяца до одного на протяжении многих лет.

При наличии типичных приступов почечной колики диагноз почечнокаменной болезни поставить легко.

Однако иногда трудно дифференцировать правостороннюю почечную колику от приступа болей при желчнокаменной болезни.

Следует помнить, что при печеночной колике боли иррадиируют не вниз, а вверх — в правое плечо, лопатку, отсутствуют дизурические явления, затянувшийся приступ может сопровождаться желтухой.

В межприступном периоде диагностику облегчают ультразвуковое и рентгенологическое исследования (пиелография). В редких случаях камень обнаруживается на

обзорной рентгенограмме почек (рис. 140); наиболее интенсивную тень дают оксалаты, фосфаты, карбонаты.

При этом наблюдается гипертензия («почечная гипертензия»), в период обострения — дизурические явления, субфебрилитет, лейкоцитоз, повышение СОЭ, пиурия. Особенно характерно выявление в осадке мочи особых «активных» лейкоцитов — клеток Штернгеймера—Мальбина.

Если при обычном анализе мочи пиурия не выявляется, проводят исследование мочи по методу Каковского—Аддиса или Нечипоренко.

Большое значение имеет бактериологическое исследование мочи: посев на питательные среды, подсчет количества бактерий (нахождение свыше 100 000 микробных тел в 1 мл мочи является, безусловно, патологическим признаком, в норме их количество составляет 0—10 000), определение их чувствительности к антибиотикам.

Проба Реберга и радиоизотопная ренография позволяют выявить снижение функции обеих почек (обычно выраженное не в равной степени). На пиелограммах (помимо конкрементов в почечных лоханках) и при ультразвуковом исследовании почек можно определять деформации почечных чашек и лоханок, а также неравномерное уменьшение размеров почек.

На сканограммах больных в далеко зашедшей стадии заболевания определяется уменьшение размеров почек вследствие их сморщивания. В конечный период болезни вследствие вовлечения в воспалительно-склеротический процесс значительного количества ткани обеих почек и развития нефросклероза все функциональные пробы почек, как и при диффузном гломерулонефрите, резко нарушены.

Смерть в большинстве случаев наступает от уремии.

Если камень задерживается в мочеточнике и обтурирует его, почечная лоханка перерастягивается скапливающейся мочой и возникает водянка почки — гидронефоз, приводящий в дальнейшем к атрофии почечной ткани; при инфицировании мочи возникает пиелонефрит (острое гнойное воспаление почечной лоханки с переходом на почечную ткань). Для последнего характерны тяжелое общее состояние больного, гектическая лихорадка с обильными потами, тупые боли в соответствующей половине поясницы, пиурия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, значительное повышение СОЭ.

Лечение. Во время приступа почечной колики все мероприятия направлены на снятие спазма и болей: на область поясницы кладут грелку, парентерально вводят баралгин; нередко эффективны горячие ванны. Проводят также новокаиновую блокаду поясничной области.

При наличии оксалатных камней запрещаются зеленый салат, щавель, бобы, помидоры и другие продукты, содержащие щавелевую кислоту. В случае уратных камней ограничивают потребление мяса, рыбы, бобовых, содержащих пуриновые основания.

При наличии в лоханке небольших камней делают попытки ускорить их отхождение: рекомендуют длительные прогулки, обильное питье, назначают спазмолитические средства, препараты, содержащие эфирные масла (энатин, цистенал). В случае присоединения пиелонефрита назначают антибиотики и нитрофурановые препараты.

При больших инфицированных камнях показана операция, однако она не устраняет причину образования камней, и в дальнейшем они могут возникать вновь.

Впоследние десятилетия разработан и стал применяться метод дробления почечных камней с помощью ультразвука — метод литотрипсии (или нефроли-тотрипсии), который

Источник: https://studfile.net/preview/468615/page:99/

Амилоидоз

Амилоидоз — сложное в диагностике и лечении заболевание, при котором довольно часто дают неблагоприятный прогноз. Существует много различных типов болезни, но наиболее известными являются первичный и вторичный амилоидоз. При определении патологии на ранней стадии развития возможен положительный ответ на терапию.

Амилоидоз — расстройство белкового обмена, которое сопровождается отложением в различных тканях и органах специфического белка, называемого амилоидом. Клинические проявления зависят от типа заболевания и в основном определяются как переменные.

Группа системных нарушений под названием “амилоидоз” включает порядка 30 различных типов, отличающиеся между собой спецификой белковых расстройств. Четыре наиболее известных — AL-амилоидоз, AA-амилоидоз, AF-амилоидоз, AH-амилоидоз.

Описание

Амилоидоз — системное расстройство, которое подразделяется на несколько типов, классифицируемых как первичные, вторичные или семейные (наследственные).

• Первичный амилоидоз (AL) является наиболее распространенным типом системного амилоидоза. AL является результатом аномалии (дискразии) плазматических клеток (типа лейкоцитов) в костном мозге и тесно связана с множественной миеломой.
• Вторичный (АА) амилоидоз в своем развитии основывается на определении воспалительного белкового сывороточного амилоида. Нередко сочетается с хроническим воспалительным заболеванием, таким как ревматические заболевания, семейная средиземноморская лихорадка, хроническое воспалительное заболевание кишечника, туберкулез или эмпиема.
• Семейный амилоидоз — это редкий тип амилоидоза, вызванный аномальным геном. Существует несколько аномальных генов, которые могут вызывать развитие патологии, но наиболее распространенный тип наследственного амилоидоза называется АТТР, вызываемый мутациями в транстиретине (ТТР).
• Сенильный амилоидоз, в котором аномальный белок получен из динатного (нормального) транстиретина, является медленно прогрессирующим заболеванием, поражающим сердечную мышцу у пожилых людей.

Амилоидные отложения могут иногда возникать изолированно без признаков системного заболевания. Например, сюда относится единичное поражение мочевого пузыря или амилоидоз трахеи — наиболее распространенные типы изолированного амилоидоза.

Связанный с диализом бета2-микроглобулин амилоидоз — это тип системного амилоидоза, возникающий у людей, которым длительное время проводился удаление накопленных токсинов или отходов из крови путем механической фильтрации.

Эта форма амилоидоза, также известная как ABM2 (амилоид, связанная с белком бета-2m), возникает из-за агрегации бета2-микроглобулина, типа амилоидного белка, который очищается в нормально функционирующей почке. Связанный с диализом бета2-микроглобулиновый амилоидоз также встречается у пациентов с почечной недостаточностью в конце течения болезни.

При этом болезнь не проявляется у людей с нормальной или умеренно сниженной функцией почек или пациентов после почечной трансплантации.

Признаки

Амилоидоз обычно представляет собой многосистемное заболевание, приводящее к широкому спектру клинических проявлений.

Следовательно, пациент может наблюдаться у нескольких специалистов, чаще всего у нефролога, кардиолога или невролога.

У большинства пациентов наблюдается поражение нескольких органов, поэтому нередко обнаруживается комбинация признаков, представленных ниже, и при их появлении должно возникнуть подозрение на амилоидоз:

• Почки — чаще всего поражаются при AL, AA и некоторых редких наследственных формах амилоидоза, но редко возникает при семейных формах, вызванных мутациями транстиретина. Чрезмерное количество белка в моче (протеинурия) является обычным проявлением поражения почек и нередко протекает тяжело, что приводит к нефротическому синдрому. Амилоид вызывает избыток мочевины и других азотистых отходов в крови (прогрессирующая азотемия) и является начальным проявлением почечной болезни. Аномальное накопление жидкости (отек), особенно ног и живота, при отсутствии сердечной недостаточности является признаком нефротического синдрома. Также наличие избыточного холестерина в крови (гиперхолестеринемия) может доходить до глубокой степени выраженности. Почки при амилоидозе уменьшаются в размерах, бледнеют и становятся более тяжелыми, но при амилоидозе обычно наблюдаются большие почки. Дополнительно может определяться высокое кровяное давление (гипертония) и тромбоз почечной ткани. Амилоид может накапливаться в других частях мочеполовой системы, например в мочевом пузыре или мочеточниках.
• Сердце. При амилоидозе часто поражается сердечная ткань. Амилоидная инфильтрация сердца приводит к утолщению стенки желудочков и развитию сердечной недостаточности. Быстро прогрессирующая застойная сердечная недостаточность с толстыми стенками желудочков представляет собой классическую картину амилоидоза сердца. Миокард неизменно поражается при старческом амилоидозе, ТТР-амилоидозе и почти никогда не участвует во вторичном амилоидозе. Общие симптомы амилоидоза сердца включают:
  • увеличенное сердце (кардиомегалия);
  • нерегулярное сердцебиение (аритмии);
  • шумы в сердце;
  • аномалии сердца, наблюдаемые на электрокардиографии (например, низкий вольтаж зубцов).

Застойная сердечная недостаточность является наиболее распространенным осложнением амилоидоза. Узелковые отложения амилоида могут присутствовать на оболочке, которая окружает сердце (перикард), и на внутреннем слое камер сердца или его клапанов (эндокард).

• Нервная система. Хотя нейропатия менее распространена, чем почечная или сердечная недостаточность, она может представлять значительную проблему при амилоидозе. Довольно часто встречается при амилоидозе AL. Невропатия часто бывает безболезненной и сенсомоторной по своей природе, хотя нейропатическая боль может быть иногда значительной. Из симптомов может определяться:
  • сенсорная нейропатия с онемением и покалыванием в ногах, которая прогрессирует по ногам и в конечном итоге переходит на верхние конечности;
  • двигательная нейропатия с потерей движения, начинающаяся в ногах и распространяющаяся вверх.

Синдром кистевого туннеля обычно наблюдается не из-за прямого участия нерва, а, скорее, при инфильтрации мягких тканей, что способствует сжатию нерва.

При семейном амилоидозе периферическая нейропатия часто сопровождается вегетативной нейропатией, характеризующейся диареей и уменьшением количества пота (гипогидроз), внезапным снижением артериального давления, когда пациент встает (постуральная гипотония), а у мужчин — эректильной дисфункции.

Постуральная гипотензия может быть глубокой и приводить к повторным обморочным (синкопальным) эпизодам. Системный амилоидоз не связан с центральной нервной системой и с болезнью Альцгеймера.

• Органы пищеварения. Амилоидоз может влиять на печень и селезенку. Поражение последнего органа увеличивает риск его травматического разрыва. Поражение печени распространено при амилоидозе AL. Также бывает встречается при амилоидозе АА, но не наблюдается при семейном амилоидозе ТТР. В большинстве случаев причастность печени является бессимптомной. Наиболее заметными признаками являются
  • увеличенная печень (гепатомегалия);
  • увеличенная селезенка (спленомегалия).

Как правило, поражение амилоидом печени сопровождается повышение ферментов (особенно щелочной фосфатазы) и других функций органа, нередко обнаруживаемых на ранней стадии. Как правило, функция печени не оказывает существенного влияния на течение болезни на поздних стадиях. Повышение билирубина является неблагоприятным признаком и может предвещать печеночную недостаточность.

Амилоидное накопление в желудочно-кишечном тракте может привести к отсутствию движения (подвижности) пищевода, а также тонкой и толстой кишки. Также могут наблюдаться:

• мальабсорбция;
• изъязвление;
• кровотечение;
• слабая желудочная активность;
• псевдообструкция желудочно-кишечного тракта;
• потеря белка;
• диарея.

Источник: https://arrhythmia.center/amiloidoz/