Миастения: симптомы и причины возникновения патологии, лечение и прогноз болезни

Работа всех мышц в организме здорового человека иннервируется нервными окончаниями, то есть нервная система посылает определенный импульс, который воздействует непосредственно на мышечное волокно, в результате чего оно сокращается или расслабляется.

Когда происходит сбой в передаче этих импульсов, возникают различные заболевания, одним из которых является миастения.

Миастения – что это такое?

Миастения – заболевание аутоиммунного происхождения, проявляющееся нарушением передачи мышечно-нервных импульсов, в результате чего у пациента разбивается патологическая мышечная слабость, на фоне которой он не может выполнять привычных действий и даже минимальных физических нагрузок. Данная патология встречается чаще у женщин, чем у мужчин, причем страдают ей люди молодого возраста – от 20 до 35 лет.

Опасностью заболевания является частое развитие так называемых миастенических кризов, которые могут закончиться для пациента смертельным исходом.

Миастения бывает двух форм — врожденная и приобретенная.

Врожденная форма заболевания возникает по причине мутации белковых генов в процессе эмбриогенеза, которые отвечают за передачу мышечно-нервных импульсов. Заболевание проявляется сразу после рождения малыша, в первые минуты его жизни, и характеризуется нарушением дыхательной функции. Прогноз при врожденной миастении крайне неблагоприятный, чаще всего ребенок умирает.

• Приобретенная форма заболевания встречается чаще, она развивается в результате влияния на организм человека неблагоприятных факторов: перенесенных инфекций, стресса, гормональных нарушений и сбоя в работе иммунной системы.
• Данная форма миастении характеризуется нарушением работы иммунной системы человека, в результате вилочковой железой начинают в большом количестве вырабатываться антитела, убивающие свои же клетки.
• Приобретенную форму миастении часто также называют опухолью тимуса (вилочковой железы), так как на фоне патологического процесса железа существенно увеличивается в размерах.

Причины возникновения миастении

Причины возникновения миастении приобретенной формы не изучены до конца, однако ученые установили, что предрасполагающими факторами данной патологии являются:

• Гормональные нарушения;
• Постоянный стресс;
• Прием некоторых лекарственных препаратов, влияющий на мышечно-нервный синапс;
• Перенесенные простудные или инфекционные заболевания;
• Опухоли легких, молочной железы и других органов, которые могут спровоцировать усиленную работу тимуса и гиперплазию железы.

Симптомы миастении, характерные признаки

Миастения в большинстве случаев развивается внезапно в виде криза, что очень пугает пациентов. Развитие клинической картины заболевания может быть спровоцировано усиленными физическими нагрузками, пережитым стрессом, длительным пребыванием в жаркую погоду под открытыми солнечными лучами.

Чаще всего у пациентов развивается глазная миастения, которая клинически проявляется следующим образом:

1. Опущение верхнего века (птоз);
2. Двоение в глазах.

Наряду с этим поражаются мимические, лицевые, жевательные и мышцы конечностей, что характеризуется развитием ряда симптомов:

• Трудность глотания или жевания, ощущение комка в горле;
• Изменение голоса (осиплость, охриплость) или полная его потеря;
• Усиленное слюнотечение, которое пациент не может контролировать;
• Шаткость походки;
• Слабость в конечностях, в результате чего больной не может сам себя обслуживать и нормально передвигаться;
• Искажение мимики;
• Невозможность удержать голову в правильном положении, так как мышцы шеи поражены;
• Паралич конечностей.

В большинстве случаев заболевания постепенно приводит к развитию инвалидности, так как миастения постоянно прогрессирует и со временем переходит в полную атрофию пораженных мышц.

Диагностика миастении

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

• Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
• Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
• Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
• МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
• Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
• Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой;
• Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.

1. Прозерин;
2. Калимин;
3. Галантамин.

Эти препараты по своему терапевтическому действию схожи, различается только продолжительность их воздействия на организм. Все указанные лекарствами может назначать только специалист, после предварительного комплексного обследования и подтверждения диагноза.

Помимо основного лечения миастении антихолинэстеразами, пациенту дополнительно назначаются препараты с высоким содержанием калия и диета, в состав которой входят продукты, богатые этим микроэлементом (курага, картофель, финики, изюм).

Если опухоль тимуса прогрессирует, и клиническая картина заболевания усугубляется, то пациенту показано хирургическое вмешательство и облучение вилочковой железы.

В стадии стойкой ремиссии пациенту следует соблюдать несколько рекомендаций, которые позволят избежать обострения и прогрессирования миастении:

• Не допускать стрессов и физического переутомления;
• Не находиться длительное время под открытыми лучами солнца;
• Любые лекарственные препараты принимать только по назначению врача;
• Регулярно проходить профилактические осмотры у врача.

Источник: https://medknsltant.com/miasteniya-simptomy-lechenie/

Миастенический синдром симптомы причины возникновения лечение

Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении.

Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела.

Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет.

В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

• нарушение глотания,
• затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
• при разговоре – «затухание голоса»,
• быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
• появление шаркающей походки,
• опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

• Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
• Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
• Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
• Сделать 15–20 глубоких приседаний.
• Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

• травмы;
• стрессовые состояния:
• любые инфекции острого характера;
• прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
• хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

• голосообразования;
• дыхания и глотания;
• усиливается слюноотделение и учащается пульс;
• могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства.

К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин.

Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител.

Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней).

Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия.

Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Источник: http://simptomy-ilechenie.ru/miastenicheskiy-sindrom-simptomy-prichiny-vozniknoveniya-lechenie.html

Миастения: симптомы, причины возникновения, формы, лечение и прогноз

Некоторые неврологические заболевания сложно поддаются не только лечению, но и диагностике. Чтобы определить признаки недуга и найти способ устранения мышечной слабости, медикам приходится тщательно анализировать симптомы и причины возникновения миастении.

Что такое миастения

Чувство усталости, возникающее после физических нагрузок, знакомо многим и воспринимается совершенно естественно. Но когда слабость становится постоянной и не снижается даже после ночного отдыха, больного начинает одолевать тревога.

И не напрасно, поскольку мышечная утомляемость – характерный признак миастении. А главным симптомом болезни считается аномальная мышечная слабость со склонностью к медленному прогрессу.

Как возникает миастения и что это такое, важно разобраться вовремя. Это лучший способ избежать провоцирующих факторов и предупредить развитие тяжелых патологических процессов. И даже в этом случае, болезнь отступает лишь у 80% пациентов, потому что успех терапии зависит не только от профессиональной квалификации врача, но и от сознательного отношения пациента к своему здоровью.

По латыни название заболевания звучит, как «миастения гравис», что означает «бессилие мышц». Первое описание недуга (нервно-мышечного заболевания аутоиммунного характера) датировано 17-м столетием. С тех пор в изучении природы дисфункции мышц были сделаны гигантские шаги, но определить точные причины возникшего процесса ученым так и не удалось.

Одна из известных предпосылок развития патологии – дисфункции иммунной системы, потому миастения относится к категории аутоиммунных заболеваний.

По статистике, в последние годы возросло количество людей, страдающих миастенией, и в этом списке преобладают женщины в возрасте от 20 до 40 лет.

Причины и механизм развития

Развитие миастении происходит на фоне нарушения иммуннитета, который вдруг начинает воспринимать ткани организма, как чужеродные. Считается, что этот механизм запускают гены, которые до определенного момента находились в спящем состоянии.

Причиной активации спящих генов могут стать любые стрессовые ситуации в организме:

• вирусные ифнекции;
• нервные потрясения;
• генные мутации, нарушающие баланс иммунной системы;
• беременность, роды, кесарево сечение;
• гормональные изменения;
• резкая смена климата при переезде в другую страну;
• прием антихолинэстеразных препаратов.

Механизм развития болезни связан с полной или частичной блокировкой мышц и иннервирующих их соединений. Антитела, вырабатываемые иммунной системой, подавляют работу нервных рецепторов ацетилхолинов, обеспечивающих нейронные связи.

В результате агрессии иммуноглобулинов происходят следующие изменения:

• уменьшается количество ацетилхолиновых рецепторов;
• снижается качество передачи информации в нервных клетках;
• разрушается постсинаптическая мембрана, отвечающая за чувствительность клеток и усиление нервных импульсов;
• прекращается передача сигналов в нервно-мышечные ткани.

Кроме того, прогресс патологии вызывает изменения в биохимических процессах нервно-мышечных волокон, что приводит к дисфункции участков мозга, отвечающих за выработку иммунных клеток и функциональность эндокринной системы.

Виды заболевания

Миастения бывает врожденной, преобретенной и неонатальной.  При первом типе поражение мышц обусловлено генетически, что встречается крайне редко.

Миастения приобретенная относится к наиболее распространенным недугам. Данное заболевание развивается вследствие реакции иммунитета в виде образования иммуноглобулинов на передачу нервных импульсов в мышечных тканях. Дополнительным провоцирующим фактором возникновения миастении может быть тимома – опухоль вилочковой железы.

Развитие неонатального типа возможно у младенцев, к которым болезнь перешла от больной матери. Слабая активность и малоподвижность плода заметна при УЗИ беременных. Нередки случаи, когда такие дети погибали через непродолжительное время после рождения.

Симптомы миастении

Различают три основные формы проявления миастении – глазную, бульбарную и генерализованную. Каждая из таких типов недуга проявляется различной симптоматикой и характером поражений.

При глазной форме миастении наблюдается ослабление мышц, отвечающих за движение глазного яблока. При этом возникает двоение в глазах и опущение век.

Бульбарная форма

Бульбарная форма болезни сопровождается поражением черепных нервов.

Характерный признак – бульбарный паралич, имеющий такие симптомы:

• нарушение иннервации речевого аппарата, проблемы с речью, дикцией;
• нарушение процесса жевания и глотания, снижение двигательного потенциала мышц языка и носоглотки вплоть до их атрофии;
• расстройство дыхания;

Пациенты с бульбарной миастенией не могут внятно произносить слова, речь замедляется, а голос становится гнусавым. При тяжелом течении болезни бульбарный синдром способен вызывать не связанные с жизнью дисфункции сердечной системы.

Генерализованная форма миастении

Генерализованная форма миастении носит наиболее сложный характер, поскольку захватывает сразу несколько групп мышц. Начало патологии происходит малозаметно, симптомы носят динамический характер, поэтому выраженность проявлений в течение дня может изменяться несколько раз или вовсе отсутствовать.

Развитие генерализованной формы миастении проходит поэтапно. Первая фаза болезни характеризуется проявлением симптомов глазной формы – опущение век и нечеткость зрения, особенно к вечеру.

Дальнейшее развитие болезни характеризуется нарастанием слабости во всем теле. Мышцы рук и ног настолько теряют силы, что пациенту становится сложно сделать даже самые простые движения – сесть на стул или встать с него, подняться по лестнице, поднять вверх руки, повернуть голову.

Миастенический криз

Как и многие аутоиммунные заболевания, миастения может протекать не только в острой или хронической форме, но и приобретать агрессивный и даже злокачественный характер развития.

• Случаи внезапного и стремительного ухудшения нейронных связей в мышечных волокнах неврологи расценивают, как миастенический криз – угрожающее жизни пациента состояние, при котором возникают тяжелые дыхательные и бульбарные расстройства.
• По этиологическому типу миастенический криз классифицируют как бульбарный, холинэргический и смешанный.
• Бульбарный миастенический криз проявляется выраженной двухсторонней дисфункцией подъязычного, блуждающего и языкоглоточного нервов и дыхательной мускулатуры, а также нарастанием слабости скелетных мышц.

При длительном отсутствии нагрузки мышцы атрофируются, а снижение двигательной активности грудной клетки провоцирует развитие дыхательной недостаточности. Поэтому такие пациенты подлежат немедленной госпитализации в отделение реанимации и интенсивному терапевтическому воздействию, включая вентиляцию легких.

Холинэргический криз возникает при передозировке антихолинэстеразными препаратами. Характеризуется генерализацией процессов с захватом лицевых и жевательных мышц, а также мышц шеи и плечевого пояса.

Симптоматика патологии схожа с течением бульбарного криза, но отличается выраженностью вегетативных расстройств:

• усиленным слюноотделением;
• интенсивным выделением бронхиальной слизи;
• потливостью;
• расстрйством мочеиспускания;
• рвотой;
• бурной перистальтикой кишечника;
• жидким стулом;
• болями в животе;
• гипотонией.

1. И также холинэргический криз может сопровождаться сужением зрачков, судорогами и потерей сознания пациента.
2. Смешанный миастенический криз относится к категории наиболее тяжелых состояний, поскольку сочетает клинические характеристики бульбарного и холинэргического кризов.
3. Злокачественная его форма возможна на фоне опухоли вилочковой железы.

Диагностические мероприятия

Постановка диагноза миастении нередко вызывает затруднения. Зачастую пациенту, который жалуется на чувство постоянной усталости, терапевты рекомендуют больше отдыха и прием витаминов.

Но особенно сложно определить развитие миастении у пожилых людей, поскольку мышечная слабость может расцениваться как один из симптомов других возрастных заболеваний.

Диагностика и лечение миастении находится в компетенции неврологов и нейрохирургов. И даже специалист не всегда может сразу определить вид заболевания, поэтому для уточнения диагноза назначают специальные анализы и тесты, позволяющие дифференциировать патологию.

Для постановки точной причины недуга при подозрении на миастению применяют следующие методы:

• клинический осмотр, изучение анамнеза;
• прозериновая проба – воздействие прозерина эффективно снимает симптомы миастении, тем самым подтверждая имеющееся заболевание;
• исследование состава крови на наличие иммуноглобулинов;
• анализ крови на определение гормонов эндокринной железы;
• электромиография – изучение функционального потенциала нервно-мышечной системы;
• компьютерная томография вилочковой железы.

Несколько десятков лет назад подобные диагностические методики еще не были доступны, поэтому в 40% случаев заболевание миастенией завершалось летальным исходом. Возможности современной медицины исключают развитие осложнений при условии вовремя начатой терапии.

Как лечить болезнь

Улучшение самочувствия апциента при миастении достигается только на фоне коррекции нервно-мышечных импульсов. Чтобы восстановить нарушенные процессы, назначают ацетилхолин и препараты, подавляющие антихолинэстеразу. А для регулирования иммунологического расстройства применяют глюкокортикоиды.

• При недостаточном эффекте лечения используют дополнительные терапевтические меры – внутривенное введение большой дозировки метилпреднизолона.
• Кроме того, важным этапом лечения миастении считается назначение калийсберегающих средств, включая диету с повышенным содержанием кураги, бананов и изюма.
• При лечении генерализованной формы патологии допустимо использование хирургического вмешательства в области вилочковой железы.
• Для восстановления здоровья пожилых пациентов применяют цитостатическую терапию и очищение крови.

Профилактика миастении и ее осложнений

Соблюдение профилактических мер – это основа для предупреждения развития миастении и возможных рецидивов. Многие провоцирующие болезнь факторы присутствуют в жизни большинства людей.

Прогноз

Миастения считается хроническим недугом, поэтому степень благоприятности прогноза определяется дисциплинированностью пациента. При условии соблюдения всех медицинских рекомендаций и регулярном наблюдении неврологом, больные достигают не только ремиссии, но и выздоровления, сохраняя возможность полноценной жизни.

Источник: https://CreativPortal.ru/miastenija-simptomy-prichiny-vozniknovenija-formy-lechenie-i-prognoz/

Миастения

Миастения – это нервно-мышечное заболевание с характерным хронически-рецидивирующим либо хронически-прогрессирующим течением. Миастения, симптомы которой проявляются в быстрой патологической утомляемости, отмечаемой в области поперечнополосатой мускулатуры, может прогрессировать вплоть до такого рода состояний, особенности которых делают их схожими с параличом.

Общее описание

Миастении, которую также определяют как астенический бульбарный паралич, свойственна выраженная слабость мышц и повышенная их утомляемость. Заболевание подразумевает под собой поражение холинорецепторов в постсинаптических мембранах. Возможным является вовлечение в процесс любой мышцы, между тем, чаще всего наблюдается тенденция к поражению мышц шеи, лица, глотки, языка и глаз.

До конца не определено, что именно вызывает миастению. Отмечается возможность семейных случаев, однако наследственность в заболеваемости не доказана.

Часто отмечается сочетание данного заболевания с гиперплазией либо с опухолью области вилочковой железы. В некоторых случаях возникают миастенические синдромы в случае с актуальными органическими заболеваниями, поражающими нервную систему (в частности можно выделить амиотрофический боковой склероз, а также другие подобные заболевания).

Что касается возрастной категории, попадающей под особую группу риска, то здесь выделяют возраст от 20 до 40 лет.

Миастения: симптомы

Заболевание характеризуется в частности проявлением такого основного своего признака, как слабость, что мы уже отметили выше, и повышенная утомляемость, возникающие в скелетной мускулатуре в случае длительной работы или интенсивного напряжения.

Нарастание мышечной слабости происходит при повторе движений, в особенности, если выполняются они в быстром темпе. Это приводит к усталости мышцы, в результате чего она попросту перестает слушаться, что, в свою очередь, приводит ее в состояние, сходное с полным параличом.

Именно в сходное, потому как состояние это обратимое – достаточно отдохнуть, после чего функциональность восстанавливается. После ночного сна больной и вовсе полностью приходит в нормальное самочувствие.

Через несколько часов с момента пробуждения начинается нарастание миастенической симптоматики.

Миастения может проявляться в трех основных формах:

• Глазная миастения;
• Миастения бульбарная;
• Миастения генерализованная.

Изначально поражению подвергаются мышцы, иннервируемые черепно-мозговыми нервами. Впоследствии поражение может распространиться к мышцам шеи, мышцы конечностей и туловища поражаются в наименьшей степени.

Первые признаки заболевания заключаются в опущении верхнего века, а также в двоении, возникающем в результате поражения наружных мышц глаза, мышцы, за счет которой производится поднятие верхнего века и круговой мышцы глаза.

В том случае если больной после пробуждения может свободно и полностью открыть глаз, последующее моргание при прогрессирующей патологии провоцирует ослабление мышцы, из-за чего веко «свисает».

Что касается бульбарной формы миастении, для нее характерно поражение мышц, иннервируемых, соответственно, бульбарными нервами. Актуальными проявлениями симптоматики в этом случае становится нарушение жевания и глотания.

Речь также подвергается изменениям, приобретая гнусавость, хрипловатость и осиплость. Помимо этого она также становится тихой, более того, истощение голоса будет происходить до тех пор, пока речь не станет совсем беззвучной.

Чаще всего среди больных отмечается генерализованная форма заболевания, при которой начало процесса затрагивает глазодвигательные мышцы, а после наблюдается и вовлечение остальных мышц. Первые мышцы, которые начинают страдать от генерализованной формы миастении – это мимические мышцы и мышцы шеи.

Такие особенности течения заболевания приводят к тому, что больному становится трудно удерживать голову. Отмечается приобретение характерного выражения лица, при котором появляется своеобразная поперечная улыбка, на лбу появляются глубокие морщины. Крайне выраженным симптомом отмечается слюнотечение.

Далее отмечается приобщение к процессу симптоматики в виде слабости мышц конечностей. Это приводит к трудностям в ходьбе, помимо этого больной теряет способность к самообслуживанию. В утреннее время его состояние улучшено, к вечеру отмечается ухудшение.

Любое из последующих движений больному дается все с большим и большим трудом. С течением времени появляется атрофированность мышц. В наибольшей степени поражению подвергаются проксимальные отделы, то есть, бедра и плечи.

Миастенический криз: симптомы

Миастения, как мы уже определили, является заболеванием прогрессирующим, что подразумевает, соответственно, нарастание свойственной этому заболеванию симптоматики, а также усиление степени его тяжести. Тяжелая форма миастении приводит к таким состояниям, как миастенические кризы.

Под термином «миастенический криз» подразумевается внезапно возникающий приступ слабости, сосредоточенный в области глоточных и дыхательных мышц.

Это приводит к выраженным нарушениям дыхания – оно становится свистящим и учащенным. Также учащается и пульс, выраженный характер приобретает слюнотечение.

Учитывая хронический и прогрессирующий характер миастении и тяжесть ее проявлений, достаточно часто отмечаются случаи инвалидности, соответственно, при возникновении первых тревожных симптомов необходимо не только тщательное наблюдение, но и соответствующее лечение больного.

Диагностирование миастении

В диагностировании заболевания применяется электромиография, с помощью которой появляется возможность обнаружения миастенической реакции. Также применяется фармакологический и иммунологический тесты, компьютерная томография, с помощью которой исследуются органы переднего средостения.

Лечение миастении

В лечении миастении основной упор заключается на применении антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин).

Определенные специалистом дозировки должны в обязательном порядке соблюдаться, потому, как в противном случае может образоваться передозировка с развитием холинергической интоксикации (то есть, холинергический криз), что выражается в подергиваниях, судорогах, сужении зрачков и в замедлении пульса, а также в спазмах и болях в животе, в обильном слюнотечении.

Лечение с применением антихолинэстеразных препаратов проводится годами при необходимой регулировке дозировки в соответствии со степенью тяжести проявлений заболевания.

В качестве усиления действия данных препаратов используются также соли калия, задержка в организме калия обеспечивается целенаправленной терапией.

Тяжелое течение заболевания предполагает использование цитостатиков и гормонотерапии.

Значительная эффективность отмечается при «пульсотерапии», при которой применяются большие дозы гормональных препаратов при последующем постепенном их снижении. Применяются также иммуносупрессанты (циклофосфан, циклоспорин, азотиоприн). В случае обнаружения у больного тимомы необходимо оперативное вмешательство.

Тяжелые случаи миастенического криза предусматривают необходимость в проведении в условиях реанимационных отделений искусственной вентиляции легких и плазмофореза. Помимо этого требуется введение иммуноглобулинов, эфедрина и прозерина.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/101-miasteniya-simptomy

Миастения: продолжительность жизни и прогноз

Врач заподозрит наличие у пациента миастении уже на этапе общения с ним и объективного обследования.

Типичные жалобы (мышечная слабость и утомляемость мышц, особенно после физической нагрузки и в вечерние часы; опущение века, двоение в глазах, затруднения глотания, жевания, дыхания), данные наследственного анамнеза (миастенией страдал кто-то из кровных родственников пациента) и объективного обследования (косоглазие, живые сухожильные и периостальные рефлексы на фоне мышечной слабости) натолкнут специалиста на мысли именно об этом заболевании. Определившись с предварительным диагнозом с целью его подтверждения или опровержения, больному будут назначены дополнительные обследования в следующем объеме:

• пробы на утомляемость;
• фармакологические пробы;
• определение наличия антител к ацетилхолиновым рецепторам;
• электромиография;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография органов средостения.

Пробы на утомляемость мышц

Чтобы определить степень утомляемости той или иной группы мышц, на них следует дать нагрузку. Неоднократное сжимание-разжимание кистей вызовет слабость мускулатуры предплечья и более выраженное опущение века. Ходьба на носках или пятках, глубокие приседания помогут выявить слабость мышц нижних конечностей.

При подъеме головы на 60 секунд из положения лежа на спине обнаружится патологическая слабость мышц шеи. С целью диагностики появления или нарастания птоза (опущения века) больной в течение половины минуты смотрит в одну точку – в сторону или . Таким образом напрягаются глазодвигательные мышцы и развивается их слабость.

В процессе беседы пациента с врачом последний обратит внимание на нарушение речи и носовой оттенок голоса своего собеседника.

Фармакологические пробы

Суть такой пробы заключается в том, что пациенту вводят препарат, который должен улучшать нервно-мышечную проводимость, после чего смотрят на динамику симптомов заболевания.

Если она положительная – то есть симптомы миастении регрессируют — диагноз считают подтвержденным и окончательным. Как правило, для диагностики миастении пациенту подкожно вводят раствор прозерина 0.05% или калимина 0.05%.

Симптомы болезни существенно уменьшаются или и вовсе уходят через 30-60 минут после инъекции, а через 2-3 часа возвращаются снова.

Определение антител к ацетилхолиновым рецепторам

Как нам стало известно из первой части статьи, миастения – аутоиммунное заболевание, при котором организм синтезирует антитела к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны.

У 9 из 10 больных генерализованной миастенией такие антитела обнаруживаются, кроме того, у трети больных выявляются антитела к поперечнополосатым мышцам. В случае, если миастения сочетается с опухолью вилочковой железы, антитела к поперечнополосатой мускулатуре определяются у 8-9 больных из 10.

Даже если антитела к рецепторам постсинаптической мембраны выявить не удалось, но обнаружены антитела к поперечнополосатым мышцам, диагноз миастении считают достоверным.

Этот метод исследования в диагностике миастении очень важен, поскольку он позволяет исследовать потенциалы действия той или иной мышцы. Более чем у 80% лиц, страдающих генерализованной миастенией, и у 1 из 10 больных глазной формой заболевания регистрируется патологическая утомляемость мышц.

Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография

Эти методы исследования могут быть назначены человеку с целью исследования вилочковой железы, или тимуса. Они позволяют получить изображение этого органа и диагностировать опухолевый процесс или гиперплазию его.

Дифференцировать миастению следует от таких заболеваний:

• стволовой энцефалит;
• ботулизм;
• базальный менингит;
• опухоль ствола мозга;
• полимиозит;
• миопатия (глазная форма);
• нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе;
• миастенические синдромы на фоне приема антибиотиков D-пеницилламина, полимиксина или аминогликозидов.

Принципы лечения миастении

Целями лечения данного заболевания являются:

• улучшение передачи нервного импульса к мышцам;
• подавление аутоиммунного процесса.

Чтобы достичь первой цели, применяют антихолинэстеразные препараты:

• прозерин;
• калимин (пиридостигмина бромид);
• оксазил.

Дозу назначаемого лекарственного средства и частоту приема определяют индивидуально, в зависимости от формы миастении и особенностей ее клинического течения.

Чтобы свести к минимуму риск развития побочных эффектов от вышеуказанных препаратов, одновременно с ними назначают верошпирон, оротат калия и эфедрин.

С целью подавления аутоиммунного процесса применяют глюкокортикоиды – преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и другие. Дозу этих лекарственных средств также подбирают индивидуально.

Если эффект от приема глюкокортикоидов отсутствует или же у больного обнаруживают непереносимость этих препаратов, ему назначают иммуносупрессоры: циклофосфан, азатиоприн и другие. Это очень серьезные препараты, дозу которых подбирают сугубо индивидуально, в стационаре. В случае тяжелого течения миастении глюкокортикоиды и иммуносупрессоры применяют параллельно.

Больным возрастом моложе 60 лет, у которых диагностирована опухоль тимуса, показано хирургическое лечение в объеме полного или частичного удаления вилочковой железы – тимэктомия. После неполного удаления органа, в случае глазной миастении, а также лицам пожилого возраста проводят рентгенотерапию согласно протоколу.

Терапия миастенического криза

Миастенический криз с развитием дыхательной недостаточности является показанием к проведению трахеостомии или интубации трахеи и переводу больного на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Также ему назначают глюкокортикоиды в больших дозах, длительность приема которых зависит от динамики клинической картины болезни.

• Кроме того, вводят внутривенно и внутримышечно прозерин.
• Применяют и плазмаферез (очищение плазмы от токсических веществ, в данном случае от антител).
• Чтобы поддерживать в норме водно-электролитный баланс, назначают инфузионную терапию – капельно вводят физраствор, Трисоль, Дисоль, Ацесоль с другие, а также растворы витаминов.
• Питание в период криза больной получает через назогастральный зонд (трубку, идущую через полость носа в желудок).
• В случае если больной получил чрезмерно высокую дозу антихолинэстеразных препаратов, очень велика вероятность развития у него холинергического криза, признаками которого являются:

• слюнотечение;
• сужение зрачка с обеих сторон;
• увеличение объема секреции бронхов;
• замедление частоты сокращений сердца;
• активизация перистальтики кишечника.

В данной ситуации больному необходимо отменить антихолинэстеразный препарат и ввести внутривенно или подкожно 0.1% раствор атропина в объеме 0.5 мл. При необходимости инъекцию повторить.

Миастения – что это такое?

Миастения – заболевание аутоиммунного происхождения, проявляющееся нарушением передачи мышечно-нервных импульсов, в результате чего у пациента разбивается патологическая мышечная слабость, на фоне которой он не может выполнять привычных действий и даже минимальных физических нагрузок. Данная патология встречается чаще у женщин, чем у мужчин, причем страдают ей люди молодого возраста – от 20 до 35 лет.

Опасностью заболевания является частое развитие так называемых миастенических кризов, которые могут закончиться для пациента смертельным исходом.

Врожденная форма заболевания возникает по причине мутации белковых генов в процессе эмбриогенеза, которые отвечают за передачу мышечно-нервных импульсов. Заболевание проявляется сразу после рождения малыша, в первые минуты его жизни, и характеризуется нарушением дыхательной функции. Прогноз при врожденной миастении крайне неблагоприятный, чаще всего ребенок умирает.

1. Приобретенная форма заболевания встречается чаще, она развивается в результате влияния на организм человека неблагоприятных факторов: перенесенных инфекций, стресса, гормональных нарушений и сбоя в работе иммунной системы.
2. Данная форма миастении характеризуется нарушением работы иммунной системы человека, в результате вилочковой железой начинают в большом количестве вырабатываться антитела, убивающие свои же клетки.
3. Приобретенную форму миастении часто также называют опухолью тимуса (вилочковой железы), так как на фоне патологического процесса железа существенно увеличивается в размерах.

Причины возникновения миастении

Причины возникновения миастении приобретенной формы не изучены до конца, однако ученые установили, что предрасполагающими факторами данной патологии являются:

• Гормональные нарушения;
• Постоянный стресс;
• Прием некоторых лекарственных препаратов, влияющий на мышечно-нервный синапс;
• Перенесенные простудные или инфекционные заболевания;
• Опухоли легких, молочной железы и других органов, которые могут спровоцировать усиленную работу тимуса и гиперплазию железы.

Симптомы миастении, характерные признаки

Миастения в большинстве случаев развивается внезапно в виде криза, что очень пугает пациентов. Развитие клинической картины заболевания может быть спровоцировано усиленными физическими нагрузками, пережитым стрессом, длительным пребыванием в жаркую погоду под открытыми солнечными лучами.

Чаще всего у пациентов развивается глазная миастения, которая клинически проявляется следующим образом:

1. Опущение верхнего века (птоз);
2. Двоение в глазах.

Наряду с этим поражаются мимические, лицевые, жевательные и мышцы конечностей, что характеризуется развитием ряда симптомов:

• Трудность глотания или жевания, ощущение комка в горле;
• Изменение голоса (осиплость, охриплость) или полная его потеря;
• Усиленное слюнотечение, которое пациент не может контролировать;
• Шаткость походки;
• Слабость в конечностях, в результате чего больной не может сам себя обслуживать и нормально передвигаться;
• Искажение мимики;
• Невозможность удержать голову в правильном положении, так как мышцы шеи поражены;
• Паралич конечностей.

В большинстве случаев заболевания постепенно приводит к развитию инвалидности, так как миастения постоянно прогрессирует и со временем переходит в полную атрофию пораженных мышц.

Диагностика миастении

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

• Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
• Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
• Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
• МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
• Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
• Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой;
• Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.

Видовые различия

Данная патология может быть обнаружена в различном возрасте, поэтому следует внимательно следить за своим здоровьем. Чаще всего встречаются т.н. миастении приобретенного типа. Причиной могут быть внешние и внутренние факторы (например: инфекционные агенты или генетические мутации).

Течение болезни также может быть различным: с вовлечением в патологию всего организма (генерализованные формы) или лишь мышечный аппарат глаза (глазные формы). Нередко могут наступать и кризовые состояния, которые могут привести к летальному исходу.

Врожденная патология данного класса наблюдается нечасто. Подобные дети начинают болеть еще в период эмбрионального развития. Патология передается вертикальным путем – от матери ребенку. Для нее характерны низкая физическая активность, слабость, малоподвижность и низкая способность к дыханию.

Статистика показывает, что большая часть новорожденных с миастенией погибают вскоре после рождения, но быстрая диагностика и оказание соответствующей медицинской помощи может дать шанс на спасение жизни ребенка.

Часто встречаются комплексные патологии, которые и стали причиной патологии. Например, онкологические заболевания тимуса, яичников и других органов могут стать причиной проявлений симптомов миастении. В подобном случае эти заболевания лечатся не по-отдельности, а как единый синдром, лечение которого проводится комплексно.

Многие диагностические процедуры, которые способны давать информацию об анатомо-морфологическом строении отдельных структур организма показывают, что в ЦНС наблюдаются изменения в строении отдельных двигательных нейронов и нейромышечных синапсов, а отдельные мышечные волокна страдают от дистрофий различной интенсивности, что приводит к их последующей атрофии.

Диагностические мероприятия

Патология проста в диагностике, но для постановки правильного диагноза необходим некоторый опыт. Диагноз генерализованная миастения может быть поставлен даже лицом, далеким от медицины.

У врача могут появиться мысли о подобном диагнозе еще во время первичного приема, а объективное обследование лишь подтвердит диагноз. Типичными жалобами являются слабость в мышцах, их высокая утомляемость, трудность при жевании, дыхании и глотании, нарушение контроля движения век и т.п. Лечение направлено не только на удаление симптомов, но и на тотальное выздоровление пациента.

После постановки первичного диагноза проводится целый ряд дополнительных обследований, которые направлены на подтверждение принятого решения:

• Проба на утомление;
• Проба на подверженность фармакологическому воздействию;
• Выявление антител к ацетил холиновым рецепторным комплексам;
• Проведение электромиографии;
• КТ или МРТ средостения;

Миастения при беременности – опасное состояние, которое может привести к преждевременному прерыванию беременности. Если у женщины появились признаки болезни, то в кратчайшие сроки обязательна консультация невропатолога для скорейшего назначения лечения.

Диагностика миастении – комплекс проб

В современной медицине существует ряд способов, которые направлены на выяснение наибольшего количества информации о болезни. Диагностика миастении направлена не только лишь на установление настоящей причины и формы, но и для определения того, как лечить болезнь.

Проба на утомление мышечных групп

Для определения степени утомления определенной мышечной группы необходимо, чтобы она выполнила определенную нагрузку. Например, неоднократное сжатие и разжимание жесткого предмета кистью станет причиной утомления мышц предплечья, а также опущение века. Это проявление показывает, что имеет место глазная или генерализованная форма миастении у пациента.

Двигательные движения нижними конечностями, глубокое приседание выявляют мышечную недостаточность в нижних конечностях. Кроме того, существует ряд проб, которые направлены на подтверждение слабости мышечных групп шейного, лицевого и иных отделов тела.

Подобные пробы достаточно просты и могут быть выполнены пациентом самостоятельно. Их проведение с врачом важно для того, чтобы они были зафиксированы и использовались при дальнейшем лечении.

Источник: https://yazdorov.win/nevralgiya/miasteniya-prodolzhitelnost-zhizni-i-prognoz.html