Фиброзирующий альвеолит: идиопатическая форма и методики лечения легких

Альвеолит характеризуется изменениями в тканях альвеол (пузырьки легких, которые участвуют в процессе газообмена), которые уплотняются и провоцируют дыхательную недостаточность.

Одним из видов является идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), который считается одной из редких проявлений респираторного заболевания. Патологические изменения, происходящие в легких, зачастую приводят к летальным исходам.

Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – что это такое? Это болезнь, которая провоцирует воспалительный процесс в альвеолярной и интерстициальной ткани, что развивается в фиброз (уплотнение и замещение соединительной тканью) с последующей дыхательной недостаточностью. Данное заболевание часто наблюдается у курильщиков после 40 лет и характеризуется прогрессирующим развитием, значительно укорачивающим жизнь.

ИФА является собирательным словом, которое включает в себя некоторые заболевания:

1. Идиопатический фиброз легких (обычный пневмонит) – уплотнение ткани преобладает над воспалительными процессами, что имеет прогрессирующий характер и практически не поддается лечению. Как итог, приводит к кислородной недостаточности.
2. Хаммена-Рича синдром (острый пневмонит) – агрессивное развитие фиброза.
3. Группа других форм пневмонита – патологическое заболевание, где преобладает воспалительный процесс. Определяется усилением симптомов.

Заболевание проходит три этапа своего развития:

1. Отек интерстициальной и альвеолярной ткани;
2. Воспаление интерстициальной и альвеолярной ткани;
3. Разрушение альвеолярных стенок, утолщение тканей легких, замещение соединительной. Данная стадия имеет название «сотового легкого», поскольку вид легких схож с пчелиными сотами.

Симптомы

Симптоматика ИФА часто не проявляется либо является вялотекущей. Некоторые больные быстро привыкают в появившейся одышке, начиная вести пассивный образ жизни. При сборе жалоб пациенты часто указывают на то, что одышка у них присутствует уже несколько лет.

Симптомами идиопатического фиброзирующего альвеолита называют:

• Одышка прогрессирующего характера, которая может быть единственным симптомом длительное время. Со временем она может проявляться даже в спокойном состоянии организма. Приводит к инвалидизации больного, который не может говорить, двигаться, обслуживать себя;
• Сухой кашель с незначительными отхождениями мокроты;
• Боли в груди с двух сторон, усиливающиеся при вдыхании;
• Потеря веса;
• Повышенная температура, реже лихорадка. Практически не сбивается даже антибиотиками;
• Слабость, снижение работоспособности, утомляемость;
• Утолщение костей на пальцах и выпуклость ногтя;
• Синюшность кожи.

Причины

Причины фиброзирующего альвеолита идиопатического характера не изучены до конца. «Идиопатический» — значит, «неизвестный».

Есть предположение, что заболевание является генетическим, которое запускается под влиянием «пусковых» раздражителей:

1. Вирусов: герпес-вируса, гепатита С, аденовируса, вируса Эпштейна-Барра, ВИЧ и т. д.;
2. Профессиональных и атмосферных вредностей;
3. Курения;
4. Рефлюкса – попадание желудочного содержимого в дыхательные каналы;
5. Аутоиммунных нарушений.

В группу риска попадают люди, которые занимаются разведением домашнего скота и птиц. Фермеры часто контактируют с вредными веществами, которые, попадая в дыхательные каналы, провоцируют различные респираторные заболевания, в том числе и ИФА.

Диагностика ИФА

Диагностика ИФА проводится комплексная. Сюда входят следующие процедуры:

• Сбор анамнеза: имелись ли в роду люди, болеющие данным заболеванием?
• Сбор жалоб: какие симптомы беспокоят пациента?
• Осмотр кожи, грудной клетки, прослушивание фонендоскопом легких;
• Рентгенография;
• Анализ мокроты;
• Компьютерная томография;
• Спирометрия – обследование внешнего дыхания;
• Бодиплетизмография – оценивание внешнего дыхания;
• Бронхоскопия – обследование бронхов при помощи вводимого аппарата вовнутрь;
• Биопсия – исследование кусочка ткани на клеточном уровне;
• Посещение терапевта.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Как лечить идиопатический фиброзирующий альвеолит? Проводится комплексная терапия длительного характера, то есть требующая постоянного наблюдения у врача даже в случае выздоровления:

1. Противовоспалительная:
   • Цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, хлорамбуцил, колхицин);
   • Глюкокортикоидные гормоны;
   • Антиоксиданты.
2. Антифиброзная, направленная на подавление разрастания соединительной ткани. Используются препараты, тормозящие синтез коллагена.
3. Симптоматическая:
   • Бронхорасширяющие средства, чтобы устранить одышку;
   • Антикоагулянты, чтобы сделать кровь более жидкой.
4. Ингаляции кислородом (кислородотерапия).
5. Терапия рефлюкса.
6. Трансплантация легких.

Лечение становится эффективным на начальных стадиях заболевания и уменьшает свою эффективность по мере развития фиброза. Назначаются иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан) и пенициллин. При острых формах заболевания назначается плазмаферез, эффективность процедуры которого пока до конца не изучена.

При выявлении аллергического или токсического происхождения болезни, например, при контактах с животными или работе на вредном производстве, больного ограждают от провоцирующего фактора.

В качестве профилактических мер проводится лечение всех вирусных инфекций организма, отказ от курения, а также ограничение пациента от контактов с вредными веществами и загрязненной средой.

Продолжительность жизни при ИФА

Лечение современными методами не являются эффективными. Зачастую ИФА прогрессирует, что в различные временные промежутки приводит к нарушениям функций легких:

• При идиопатическом фиброзе легких продолжительность жизни не более 5 лет;
• При синдроме Хаммена-Ричи прогноз жизни становится неутешительным: буквально за несколько месяцев пациент умирает.
• Сколько живут люди при других группах пневмонии? Самый благоприятный прогноз составляет 10 и более лет.

При отсутствии лечения пациенты живут 4-6 лет, а иногда 1-2 месяца. При своевременном лечении трудоспособность больных восстанавливается, однако они навсегда становятся посетителями пульмонологов и ревматологов.

Осложнениями могут быть:

• Недостаток кислорода;
• Легочная гипертензия;
• Сердечная недостаточность;
• Развитие вторичных инфекций;
• Переход болезни в рак легких.

Источник: http://bronhi.com/idiopaticheskiy-fibroziruushiy-alveolit

Фиброзирующий альвеолит: лечение

Лечение фиброзирующего альвеолита включает в себя использование, как медикаментов, так и немедикаментозные методы восстановления. Используются антифиброзные и антивоспалительные средства. В терапии могут также использовать иммунодепрессанты.

Применение медикаментов эффективно только на ранней стадии развития заболевания.

Немедикаментозное лечение фиброзирующего альвеолита – это использование специальных реабилитационных программ, направленных на укрепление психологического и физического здоровья больного.

Что такое фиброзирующий альвеолит? Какие имеются симптомы, прогноз заболевания, а также схема лечения? Все это узнаем в данном материале.

Что такое фиброзирующий альвеолит?

Фиброзирующий альвеолит является серьезным недугом, способный поразить легочную ткань и развить воспалительный процесс. В результате данного заболевания развивается легочный фиброз – легочная ткань начинает замещаться соединительной, а это в свою очередь, приводит к дыхательной недостаточности (ДН).

Если в процессе диагностики наблюдается фиброзирующий альвеолит, лечение необходимо начинать, как можно скорее. В противном случае, возможен летальный исход. Заболевание возникает достаточно редко и очень плохо поддается медикаментозной терапии.

Особенности болезни

В первую очередь начинают возникать процессы воспаления в легочных альвеолах (дыхательных путях), обеспечивая газообмен. Впоследствии воспаление начинает переходить на соединительную ткань. Происходит развитие фиброза, то есть, уплотнение легочных тканей, которые заменяются соединительными тканями. Дышать становится заметно труднее.

Данный недуг может наблюдаться в любом возрасте, но чаще им страдают люди пожилого возраста. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Лечение фиброзирующего альвеолита очень затруднительно и возможет смертельный исход.

Если заболевание обнаружено вовремя и подобрана правильная схема лечения, то есть возможность добиться стойкой ремиссии. Есть случаи, когда заболевание регрессирует. Если лечение альвеолита фиброзирующего не может принести результата, то больной может прожить примерно 5-7 лет с момента начала болезни.

Опасность данного заболевания заключается в том, что очень долгое время фиброзирующий альвеолит не подает никаких симптомов. Может появиться одышка, но заболевший человек даже не придаст этому значения. Будет предполагать, что это возникает в силу возраста или при физической нагрузке. Однако, чем раньше начать лечение фиброзирующего альвеолита, тем лучше будет прогноз на выздоровление.

Причины развития фиброзирующего альвеолита

Причины, вызывающие развития фиброзирующего альвеолита еще до конца не определены.  Однако, можно сказать, что при воздействии некоторых определенных факторов, организм человека начинает воспринимать собственные легкие, как чужеродные и начинает их атаковать. Из этого следует, что фиброзирующий альвеолит является аутоиммунным заболеванием.

Кроме того, данный недуг может быть следствием генетической предрасположенности. Однако, это не означает, что в роду уже были подобные случаи. Аутоиммунный фиброзирующий альвеолит легких могут вызывать и те механизмы, которые еще до конца не изучены.

На данный момент можно утверждать, что заболевание возникает при таких факторах:

• – вредные привычки, воздействующие на легкие. В частности курение;
• – проживание в плохой экологической среде;
• – поражение вирусами. Сюда можно отнести: герпес, ВИЧ и гепатит;
• – вдыхание вредных химическихвеществ.

Кроме того, уже доказали взаимосвязь между гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью и альвеолитом легких. При данной патологии содержимое желудка при слабой работе сфинктеров выбрасывается в пищевод. Повреждается не только пищевод, но и дыхательные пути. Это бронхи, трахея, носоглотка.

Данному заболеванию подвержены люди, которые работают на вредном производстве или вдыхают раздражающие вещества. Сюда можно отнести: эпидермис животных, пух, частицы шерсти, пыль, химические вещества и т.п.

Следует знать!Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

Виды фиброзирующего альвеолита

На сегодняшний день можно выделить три основные виды фиброзирующего альвеолита:

1. Идиопатический фиброзирующий альвеолита.
2. Экзогенный аллергический альвеолит.
3. Токсический фиброзирующий альвеолит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит представляет собой заболевание неясного генеза. Недуг поражает легочную кань и наблюдается нарастающая дыхательная недостаточность.

Лечение фиброзирующего альвеолита идиопатического характера бывает затруднительным, так как довольно сложно установить настоящую причину прогрессирования.

Лечение проходит в условиях стационара из-за возможных тяжелых последствий.

Экзогенный аллергический альвеолит. Состоит из группы недугов, которые развиваются из-за продолжительного воздействия на организм человека пылевых частиц. В пыли могут содержаться растительные или животные соединения.

Токсический фиброзирующий альвеолит способен развиваться под воздействием каких-либо токсических веществ. Также недуг может развиться из-за синтетических медицинских препаратов.

Стадии развития фиброзирующего альвеолита

Острая стадия альвеолита. При этом этапе происходит поражение клеток альвеолярного эпителия и капилляров. У больного происходит развитие внутриальвеолярного и интерстициального отеков. Впоследствии происходит образование гиалиновых мембран.

Хроническая стадия фиброзирующего альвеолита. Патология постепенно прогрессирует. Впоследствии начинает поражаться всё легкое и откладывается коллаген. Данную стадию можно назвать распространенным фиброзом. Поочередно разрываются альвеолярные пространства.

Терминальная стадия. Легочные ткани становятся наподобие пчелиных сот. Фиброзная ткань начинает замещать здоровые ткани, и появляются обширные полости.

Симптомы

Основной симптом при фиброзирующем альвеолите – это одышка. Одышка может быть незначительной, а возникает при нагрузках и движении. В дальнейшем заболевание прогрессирует и одышка увеличивается.

При прогрессировании наблюдаются следующие симптомы:

– Кашель. Кашель непродуктивный и сухой. Не приносит облегчения. Может выделяться малое количество мокроты;

– Болевые ощущения в грудной клетке. Боль появляется под лопатками и за грудиной. Усиливается при глубоком вдохе;

– Нет возможности сделать глубокий вдох. Появляется ощущение неполноценного питания.

1. Всё вышеперечисленное являются первичными симптомами. Если болезнь развивается, здоровье человека ухудшается, и появляются следующие признаки:
2. – повышение температуры тела;
3. – быстрая утомляемость и слабость;
4. – низкая работоспособность;
5. – кожный покров приобретает синеватый оттенок;
6. – снижение массы тела;
7. – ногтевые фаланги пальцев утолщаются, и наблюдается выпуклость ногтевой пластины.
8. Кроме этих симптомов, некоторые пациенты могут жаловаться на изменения работы сердца (глухие тона и тахикардия), болевые ощущения в мышцах, отеки, боли в суставах.

Диагностика фиброзирующего альвеолита

• Эффективное лечение фиброзирующего альвеолита будет в том случае, если правильно и верно диагностировать заболевание.
• Чтобы установить точный диагноз, необходимо провести следующие процедуры:

– Рентгенография;

• – Компьютерная томография;
• – Спирография;
• – Бронхоскопия;
• – Бодиплетизмография. Оценка дыхательных функций;
• – Биопсия.
• Дополнительно врач может назначить анализ мокроты.

Если установлен диагноз фиброзирующий альвеолит, лечение назначается немедленно. Полностью избавиться от болезни невозможно. Цель терапии заключается в том, чтобы облегчить симптомы и замедлить течение болезни.

Используется медикаментозная терапия, психологическая помощь и реабилитационная программа. В программу могут входить правильный образ жизни и умеренная физическая активность.

При лечении фиброзирующего альвеолита рвач назначает антифиброзные и противовоспалительные препараты. Дополнительно могут быть выписаны бронхолитики, препараты калия, пиридоксин. В некоторых случаях лечащий врач может назначить кислородную терапию. Проводится вакцинация от пневмококка и гриппа.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита – это пересадка легких. Это необходимо, если наблюдается тяжелая степень заболевания и имеются другие легочные патологии.

Профилактика и прогноз фиброзирующего альвеолита

Профилактика фиброзирующего альвеолита заключается в ведении правильного здорового образа жизни. Желательно полностью отказаться от вредных привычек. Отказ от курения и правильное питание. По возможности избегать факторы риска: не вдыхать химическую и древесную пыль и позаботиться о защите легких.  При крепком иммунитете организм позволяет избежать попадания и развития инфекций.

Естественно, ни одна профилактика не даст стопроцентной гарантии от возникновения заболевания. Главное вовремя заметить первые симптомы и немедленно обратиться к врачу. В этом случае лечение фиброзирующего альвеолита будет положительным и можно избежать множество проблем со здоровьем.

Источник: https://lechenie-tut.ru/pulmonologija/fibrozirujushhij-alveolit-lechenie/

Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких – можно ли вылечить заболевание?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких – болезнь, проявляющаяся возникновением фиброзных изменений в легких с развитием впоследствии дыхательной недостаточности. В настоящее время этиология заболевания не установлена. Оно сложно поддается лечению и характеризуется высоким риском смерти.

Заболевание встречается редко. Его частота составляет около 7-10 человек из 100 000. Ведущее значение в развитии идиопатического фиброзирующего альвеолита имеют аутоиммунные нарушения.

Основная группа риска – мужчины после 50 лет, у женщин заболевание выявляется реже.

В МКБ-10 есть 2 кода, имеющих отношение к этому заболеванию: J84.1 и J84.9. В МКБ J84.1 раскрывается как “Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе”. Код J84.9 Международного классификатора болезней это “Интерстициальная легочная болезнь, неуточненная”.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких – это заболевание с высокой степенью смертности, практически не поддающееся лечению

ИФА – собирательный термин, под которым может подразумеваться одно из нескольких патологических состояний:

• Обычный пневмонит – характеризуется изменениями, при котором процессы уплотнения в тканях преобладают над воспалительными. Состояние практически не поддается терапии. В результате происходящих изменений развивается кислородная недостаточность.
• Синдром Хаммена-Рича – агрессивное распространение фиброзного процесса.
• Другие формы пневмонита – преобладание воспалительного процесса.

Этапы развития

ИФА проходит несколько стадий:

• Отекает интерстициальная и альвеолярная ткань;
• Эти же ткани поражает воспалительный процесс;
• Разрушение альвеолярных стенок, уплотнение легочных тканей.

Симптоматика

Как правило, заболевание долгое время не проявляет себя, либо симптомы могут быть невыраженными. Некоторые пациенты не обращают внимания на возникшую одышку, подстраиваясь под нее и переходя к менее активному образу жизни. При этом на консультации у врача пациент может говорить, что приступы одышки мучают его на протяжении уже нескольких лет.

Заболевание может проявлять себя следующим образом:

• Нарастающая одышка может быть единственным симптомом, который беспокоит длительное время. По мере усугубления ситуации она может проявляться даже в спокойном состоянии. Этот симптом намного опаснее, чем может показаться. В результате он может привести к тому, что человек не сможет двигаться, говорить, совершать элементарные действия по самообслуживанию.
• Кашель с небольшим количеством мокроты.
• Боли, локализующиеся с обеих сторон грудной клетки, интенсивность которых увеличивается на вдохе.
• Снижение массы тела.
• Повышение температуры тела, лихорадочное состояние. Антибактериальные препараты в данном случае не улучшают состояние пациента.
• Общая слабость, пониженная работоспособность, быстрая утомляемость.
• Цианоз кожных покровов.

Этиология

Причины, приводящие к развитию заболевания, не установлены, да и вопрос о том, можно ли вылечить его, остается актуальным.

Предположительно, ведущее значение имеет генетическая предрасположенность, на которую накладываются провоцирующие факторы. К таким факторам относятся:

• Вирусы (вирус герпеса, гепатита С, ВИЧ и др.);
• Внешние факторы: экологические факторы, а также следствие воздействия профессиональных вредностей (пыль от обработки металла или древесины, химикаты);
• Курение;
• Гастроэзофагеальная болезнь – заброс содержимого желудка в легкие, вызываемый слабостью нижнего сфинктера пищевода.

Группу риска составляют люди, которые разводят домашний скот и птицу. Риск растет из-за постоянного контакта с вредными веществами, которые проникают в дыхательные каналы и провоцируют респираторные заболевания.

Виды

Классификация включает в себя 3 формы первичных альвеолитов:

• Фиброзирующие идиопатические.

Это различные формы интерстициальной пневмонии: обычная, десквамативная, острая, неспецифическая.

Развиваются вследствие продолжительного вдыхания веществ, характеризующихся аллергическим действием. Сопровождается поражением интерстициальных и альвеолярных тканей.

• Фиброзирующие токсические.

Это легочные патологии, вызываемые воздействием производственных вредностей, токсических веществ, медикаментов.

Осложнения

Заболевание приводит к нарастающей дыхательной недостаточности, развитию легочного сердца. Возможно развитие отека легких.

Диагностические мероприятия

Диагностика начинается с изучения жалоб пациента. Как правило, пациент говорит о сухом кашле, постоянно нарастающей одышке, болях в грудине, высокой утомляемости, потере веса.

Врач ведет диалог, собирая анамнез. Необходимо знать, с каких симптомов началось заболевание, составить картину течения. Также устанавливаются потенциальные причины, которые могли спровоцировать его начало: курение, профессиональные вредности, инфекционные заболевания.

Общий осмотр включает в себя изучение кожных покровов, исследование работы легких при помощи фонендоскопа.

После этого врач направляет пациента сдавать анализы и проходить обследования.

В обязательном порядке проводится анализ мокроты. Характер изменений в легких можно обнаружитьпри помощи рентгенографии, хотя для постановки диагноза “идиопатический фиброзирующий альвеолит” этот метод недостаточно информативен.

Рентгенологическое исследование позволяет наблюдать усиление легочного рисунка, которое отмечается при интерстициальных изменениях. Кистозные образования отображаются небольшими участками просветления.

Оптимальным методом диагностики является компьютерная томография.

Для определения воздушной проходимости дыхательных путей применяют спирометрию. Более точные показатели, характеризующие внешнее дыхание, позволяет получить метод бодиплетизмографии.

При помощи бронхоскопии оценивают состояние бронхов изнутри. В процессе исследования производят забор жидкости со стенок альвеол и легких. В отдельных случаях этот метод сочетается с проведением биопсии.

Поэтому для получения материала для исследования может быть использован открытый метод.

Данный диагностический метод применяется только в крайних случаях: при тяжелом течении патологии и невозможности определения диагноза вышеуказанными методами.

В зависимости от течения выделяют 3 вида идиопатического фиброзирующего альвеолита. При острой форме смерть наступает уже через 2 года после появления первых симптомов патологии. Подострая форма заканчивается смертью через 2-5 лет. При хронической форме завершается летальный исход наступает 6-8 лет.

Лечение

Для лечения используются консервативные методы, направленные на устранение симптомов.

Комплексное лечение может подразумевать следующие шаги:

• Препараты противовоспалительного действия:
• Цитостатики;
• Глюкокортикоиды;
• Антиоксиданты.
• Антифиброзные препараты, снижающие синтез коллагена.
• Устраняющие симптомы:
• Бронхорасширяющие – с целью устранить одышку;
• Антикоагулянты – для разжижения крови.
• Ингаляции кислородом.
• Лечение рефлюкса.

При первых симптомах заболевания необходимо срочно обратиться к врачу!

Если заболевание имеет аллергическую природу, либо развивается под воздействием профессиональных вредностей, в обязательном порядке исключают провоцирующий фактор.

На начальной стадии заболевания назначают кортикостероиды. Их действие заключается в снижении проницаемости сосудов и выведении жидкости в ткани, что необходимо при воспалительных процессах.

Также кортикостероидные препараты замедляют процесс разрастания соединительной ткани и образование антител. Применение гормонов на поздних стадиях не столь эффективно.

Кортикостероиды назначаются в высокой дозировке, с постепенным ее понижением при улучшении самочувствия, а также продолжительной поддерживающей терапией.

Оптимальным решением станет назначение кенакорта, урбазона, либо преднизолона. Несмотря на то, что дексаметазон характеризуется более сильным противовоспалительным действием, он агрессивно воздействует на кору надпочечников, что крайне опасно при длительном применении.

При превалировании фиброзирующих процессов основное лечебное действие принадлежит иммуносупрессорам. Использование данной категории препаратов позволяет также уменьшить дозировку кортикостероидов.

Примером иммуносупрессора, который может быть использован, является Азатиоприн. Он замедляет разрастание иммунокомпетентных клеток и характеризуется цитотоксическим действием.

В число эффектов от препарата входит также и антиэкссудативное действие.

Широко распространено при лечении ИФА использование купренила.

Лечение проводится с систематическим (1 раз в 2 недели) контролем крови. Это позволяет своевременно отследить характер изменения патологического процесса и при необходимости откорректировать дозировки применяемых препаратов.

• Также в лечении применяется верошпирон – препарат, действие которого направлено на уменьшение интерстициального отека легких, оказание антифиброзирующего действия.
• Согласно исследованиям, применение ингаляций кислорода на протяжении 2 месяцев приводит к улучшению диффузной способности легких, положительной динамике показателей, характеризующих газовый состав крови.
• Комплексное лечение дополняет прием витаминов, в особенности витаминов группы В.

Продолжительность жизни и осложнения

На сегодняшний день нет эффективного лечения, позволяющего добиться выздоровления пациента. Любые воздействия даже при выявлении нарушений на ранней стадии способны лишь замедлить процесс развития заболевания.

Проявления болезни могут прогрессировать с разными темпами, однако в результате приводят к выраженной дисфункции легких.

• Самый печальный прогноз – при синдроме Хаммена-Ричи. Продолжительность жизни в этом случае может быть ограничена всего парой месяцев.
• При идиопатическом фиброзе легких она будет составлять около 5 лет.
• Иные формы пневмонии ограничивают продолжительность жизни 10 годами.

Прогноз всегда не радужный. В очень редких случаях происходят спонтанные улучшения самочувствия. Есть признаки, которые четко указывают на прогрессирование заболевания.

Это снижение веса, которое наблюдается и после назначения кортикостероидов, а также положительные реакции на ревматоидный фактор, крепитирующие хрипы, выраженный фиброз легких. Что касается возраста, то самым опасным в плане прогноза является возраст после 40-45 лет.

Также о плохом прогнозе говорит наличие симптомов “барабанных палочек” и “часовых стекол”. Эти симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита проявляются утолщением фаланг пальцев и изменением формы ногтей в виде часовых стекол.

К числу возможных осложнений относятся:

• Дыхательная недостаточность;
• Гипертензия легких;
• Хроническая форма легочного сердца – сердечная недостаточность, вызванная изменениями в легких;
• Присоединение вторичной инфекции;
• Существует вероятность перехода заболевания в рак легкого.

Утолщение фаланг пальцев с изменением формы ногтей в виде часовых стекол – один из симптомов заболевания

Профилактические мероприятия

Для того чтобы снизить вероятность развития заболевания, в первую очередь, необходимо отказаться от такой привычки, как курение. Также следует избегать продолжительного контакта с профессиональными вредностями и опасными веществами. Немаловажное значение имеет своевременное лечение вирусных инфекций, которые могут негативно сказаться на состоянии легких.

Пациенты с ИФА должны состоять на учете у пульмонолога, аллерголога, а также врача-профпатолога, который проводит консультации по вопросам лечения профессиональных заболеваний.

Источник: https://simptom-lechenie.ru/idiopaticheskij-fibroziruyushhij-alveolit-legkix.html

Фиброзирующий альвеолит – есть ли шансы на выздоровление?

Фиброзирующий альвеолит – интерстициальное заболевание легких. Серьезность патологии определяется тяжестью клинической картины, плохим прогнозом. Зачастую специалисты сравнивают проблему с раком легких, так как спрогнозировать исход сложно.

Фиброзирующий альвеолит – что это такое?

Прежде чем рассмотреть заболевание, характерные его симптомы, необходимо разобраться, что такое альвеолит. Данным термином принято обозначать воспаление лёгочных пузырьков, альвеол, которые являются структурными образованиями легких. При фиброзирующей форме заболевания наблюдается тенденция к образованию фиброза интерстициальной ткани, что отражается на ее дыхательной функции.

Стоит отметить, что фиброзирующий альвеолит врачи могут рассматривать как самостоятельное заболевание, так и проявление других патологий легких. Это значительно затрудняет процесс диагностики заболевания. На ранних этапах развития его нередко принимают за пневмонию, в результате чего назначается неправильное лечение.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический альвеолит – самая распространенная форма заболевания. Характерной чертой ее является неопределенность причины возникновения. Данная патология неясной природы сопровождается постоянно нарастающей легочной недостаточностью. Возникает она в результате развития в интерстициальной ткани легких воспаления не бактериальной природы.

В механизме развития заболевания главную роль играет нарушение равновесия процессов образования и разрушения коллагена.

По некоторым данным, к развитию патологии приводит отложение иммунных комплексов в альвеолярных капиллярах.

Что касается непосредственно причины развития заболевания, то специалисты высказывают мнение об аутоиммунном характере болезни, вирусной природе патологии и наследственной предрасположенности.

Токсический фиброзирующий альвеолит

Токсический альвеолит легких является результатом воздействия на орган токсинов, в качестве которых могут выступать лекарственные препараты, химические вещества и их производные.

У детей данная форма болезни встречается редко и в большинстве случаев связана с приемом отдельных препаратов, у взрослых – это зачастую результат работы на вредном производстве, контакта с производными химических веществ.

Среди лекарственных средств, способных вызвать заболевание:

• Метотрексат;
• Меркаптопурин;
• Фурадонин;
• Фуразолидон;
• Анаприлин;
• Апрессин;
• Хлорпропамид.

Аллергический альвеолит

Экзогенный аллергический альвеолит – одна из форм пневмопатий, которые развиваются в результате аллергической реакции лёгочной ткани на длительное вдыхание антигена.

В качестве этиологического фактора могут выступать различные причины, которые условно подразделяют на несколько групп:

• микроорганизмы (бактерии, простейшие) и продукты их жизнедеятельности (эндотоксины, липопротеиды, белки, ферменты);
• субстанции животного и биологического происхождения (шерсть животных, опилки древесины, заплесневелая солома);
• соединения низкомолекулярного строения (тяжёлые металлы и их соли, а также лекарственные препараты (антибиотики, ферменты).

Фиброзирующий альвеолит – причины

Зачастую однозначно сказать, из-за чего возникла болезнь легких альвеолит, врачам не удается. Существуют предположения специалистов относительно аутоиммунного характера патологии, вирусной природы болезни.

В качестве патогенов, по утверждению специалистов, могут выступать:

• вирус герпеса;
• вирус гепатита С;
• цитомегаловирус;
• аденовирус.

Кроме того, как показывают последние наблюдения, в распространении фиброзирующего альвеолита имеют важное значение профессиональные, бытовые, географические и экологические факторы.

По статистике, идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще встречается у:

• фермеров;
• рабочих деревообрабатывающей промышленности;
• людей, контактирующих с металлической пылью.

Фиброзирующий альвеолит – симптомы

Когда у пациента развивается альвеолит, симптомы изначально отсутствуют. Болезнь характеризуется постепенным развитием необратимых изменений, которые приводят к нарастанию одышки.

Сами пациенты изначально не придают этому значения, объясняя подобные изменения избыточной усталостью, перенапряжением, прекращением активных физических тренировок, увеличением массы тела.

По статистике, от первых признаков заболевания до момента обращения к врачу проходит от 3 месяцев до 1 года.

Кроме того, присутствует ряд и других симптомов:

• боли в грудной клетке, не дающие сделать глубокий вдох;
• снижение массы тела;
• постоянная слабость;
• боли в мышцах и суставах;
• повышение температуры тела (до 37,5 градусов).

С прогрессированием заболевания изменяется и внешний вид пациентов. Так, ногтевые фаланги на пальцах рук приобретают характерный вид барабанных палочек. Кожные покровы имеют синюшный оттенок. В дальнейшем, при отсутствии необходимой терапии, наблюдается нарастание гипоксии, легочной гипертензии, что сопровождается развитием правожелудочковой недостаточности.

Как лечат альвеолит легких?

При диагнозе альвеолит лечение разрабатывается индивидуально с учетом причины, спровоцировавшей недуг. Для начала проводится комплексная диагностика, которая помогает определить не только фактор, спровоцировавший болезнь, но и вентиляционные нарушения, снижение диффузии в легких.

С этой целью пациентам назначаются:

• спирометрия;
• пикфлоуметрия.

В целом терапия заболевания направлена на облегчение состояния пациента и носит симптоматический характер. Врачебные мероприятия предполагают восстановление дыхательной функции легких, купирование фибролиза и предупреждение прогрессирования заболевания. Такое лечение длится месяцами и даже годами.

Альвеолит – клинические рекомендации

Как лечить альвеолит в конкретном случае, врачи определяют исходя из клинической картины, тяжести заболевания и причины. Если патология носит аллергический характер или вызвана токсинами, то еще до начала основного курса лечения необходимо исключить контакт с аллергеном, токсическими веществами. Это предотвращает прогрессирование заболевания.

Для скорейшего достижения эффекта от лечения прием медикаментов дополняют специальными реабилитационными программами. Они должны включать в себя:

• физические тренировки;
• кислородотерапию;
• психологическую поддержку пациента.

Альвеолит легких – медикаментозное лечение

Пациентам с диагнозом фиброзирующий альвеолит лечение проводят стационарно. Основу медикаментозной терапии составляют глюкокортикостероиды и цитостатики. Эти препараты помогают затормозить процессы фибролиза легочной ткани, что напрямую отражается на состоянии пациента и его самочувствии.

Схема лечения подбирается индивидуально, однако чаще врачи придерживаются следующих дозировок:

1. Преднизолон – 1 мг/кг массы тела пациента перорально (не больше 60 мг в сутки) в течение 2-4 месяцев с дальнейшим снижением до поддерживающей дозировки (15–20 мг в день).
2. Цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид) – применяются в комплексе, обязательно назначают пациентам с отсутствием эффекта на глюкокортикостероиды или при высоком риске развития осложнений при введении гормонов. В последнее время чаще прибегают к комбинированному лечению: 15–25 мг Преднизолона и 200 мг Циклофосфана в сутки.

Чтобы облегчить состояние больного, уменьшить выраженность симптомов, которые сопровождают идиопатический альвеолит легких, врачи допускают использование народных средств.

Смесь трав

Ингредиенты:

• мать-и-мачеха;
• цветки календулы;
• черная бузина;
• крапива;
• подорожник;
• листья березы;
• корень имбиря;
• сосновые почки;
• анис;
• кориандр;
• корень солодки;
• вода.

Приготовление, применение

1. Травы берут в равных частях.
2. Столовую ложку смеси заливают водой и кипятят на протяжении 10 минут.
3. Отвар переливают в термос.
4. Принимают по 100 мл за 30 минут перед каждым приемом пищи.

Отвар листьев брусники

Ингредиенты:

• измельчение листья брусники – 15 г;
• вода – 250 мл.

Приготовление, применение

1. Сырье заливают кипятком, настаивают 15 минут.
2. Процеживают и принимают на протяжении дня.

Заболевание легких альвеолит всегда сопровождается дыхательной недостаточностью, которая с течением времени только прогрессирует. Это приводит к развитию легочного сердца (сердечная недостаточность на фоне патологии легких), что нередко осложняется отеком легких.

Среди других осложнений заболевания:

1. Легочная гипертензия (повышенное давление в легочной артерии).
2. Вторичная инфекция с развитием пневмонии.
3. Перерождение в раковую опухоль.

Альвеолит легких – прогноз жизни

При таком заболевании, как альвеолит легких, прогноз неблагоприятный. После проведения курса терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание неизменно прогрессирует.

Средняя продолжительность жизни пациентов при диагностике ранее не леченных альвеолитов составляет 3-4 года. Стоит отметить, что для токсического и аллергического альвеолитов прогноз более благоприятный.

Источник: https://womanadvice.ru/fibroziruyushchiy-alveolit-est-li-shansy-na-vyzdorovlenie

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — причины, симптомы, диагностика, лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА, синдром Хаммена-Рича) – это заболевание, проявляющееся диффузным поражением интерстициальной ткани легких с исходом в фиброз, дыхательной недостаточностью, прогрессирующей гипертензией малого круга кровоообращения и формированием легочного сердца. Болезнь относится к относительно редким патологиям, встречается, как правило, в возрасте старше 50 лет.

При фиброзирующем альвеолите обширное двустороннее воспаление переходит в фиброз (пневмосклероз). Также распространяется на альвеолы, точнее их слизистые оболочки. При отсутствии лечения состояние больного постепенно ухудшается, так как самопроизвольного излечения и изменения тканей к первоначальному состоянию не происходит.

Приставка «идиопатический» означает, что этиология фиброзирующего альвеолита до сих пор не установлена. Собственно этот термин используется в тех случаях, когда заболевание возникает либо самопроизвольно, либо по неустановленной причине. Эту патологию относят к так называемым интерстициальным болезням легких (сокращенно ИБЛ).

Можно также встретить, особенно в специальной литературе, другие названия этой патологии – идиопатический легочный фиброз, фиброзирующий острый пульмонит, фиброзная легочная дисплазия, болезнь (синдром) Хаммена-Рича – в честь двух врачей – L. Hamman и A. Rich – которые впервые описали эту проблему еще в первой половине двадцатого века.

Причины идиопатического фиброзирующего альвеолита

Уже было сказано, что это заболевание является идиопатическим, то есть возникает по неустановленным причинам. Причинные факторы, которые будут перечислены ниже, следует воспринимать как вероятные.

• • аутоиммунный характер, то есть оно связано с такими нарушениями в работе иммунной системы, когда собственные ткани начинают восприниматься системой, как чужеродные;
• • вирусная природа заболевания (герпес, гепатит С, цитомегаловирус и прочее);
• • обусловлено наследственной предрасположенностью;
• • происходит из-за гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, при которой часть содержимого желудка через сфинктер попадает в легкие и бронхи.

За все время наблюдений было выявлено, что некоторые факторы общего характера могут иметь значение для развития и возникновения фиброзирующего альвеолита. К ним относят экологические, профессиональные, географические, бытовые, а также гендерные факторы. Например, мужчины имеют эту патология почти в два раза чаще, чем женщины.

Стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита

Развитие этой болезни характеризуется тремя процессами, которые взаимосвязаны. Это интерстициальный отек, воспаление (собственно альвеолит) и фиброз. Соответственно, изменения в структуре легких будут проходить в несколько этапов, которые характерны для трех основных стадий заболевания. Эти изменения можно описать так:

1. отек соединительных (интерстициальных) тканей в легких, а также слизистых оболочек легочных альвеол (концевых частей, которые по форме напоминают пузырьки);

2. возникновение, а также развитие воспалительного процесса в самих альвеолах, интерстиции;

3. фиброзный процесс, при котором происходит замена ткани интерстициальной на соединительную, а также разрушения альвеол, являющиеся необратимыми.

Этим процессам соответствуют выделенные стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита.

• Острая. Именно в это время происходит появление отеков. Начинает поражаться эпителий, альвеолы, далее возникает отек. Кроме того, формируются так называемые гиалиново-мембранные комплексы. Эти образования не позволяют альвеолярным тканям в процессе дыхания расширяться. В острой стадии, которая является первой, возможен регресс болезни или переход его в пневмонию.

• Хроническая. В этот период происходит развитие болезни и усугубление происходящих патологических процессов. В альвеолах откладывается коллаген, который является основной составляющей соединительной ткани. Возникают обширные фиброзные повреждения по всему органу.

• Терминальная. Эта стадия характерна полной заменой альвеол и капиллярных сетей фиброзной, то есть соединительной тканью. Формируются полостные расширения. Структура легких в это время напоминает формой пчелиные соты.

Все это приводит к сильнейшей дыхательной недостаточности, расстройствам газообмена и, в конечном итоге, к летальному исходу.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Начало заболевания малозаметное, симптомы проявляются  постепенно. Болезнь относительно медленно, но неуклонно прогрессирует, выраженность симптоматики  нарастает.

Это один из основных симптомов заболевания, который присутствует постоянно. С развитием изменений и нарастанием интенсивности патологических процессов, одышка проявляется все сильнее и сильнее.

Если в самом начале она практически незаметна, то к последним стадиям больной не может даже себя самостоятельно обслужить и ходить без помощи посторонних. Все больные говорят о постоянстве одышки.

Этот симптом также встречается у подавляющего большинства пациентов – примерно у 90%. Практически всегда это так называемый сухой кашель. Довольно редко (около 10% случаев) может сопровождаться выделением мокроты. Этот симптом проявляется тогда, когда изменения в легких уже довольно выражены.

• Боли в области грудной клетки

Такое проявление наблюдают лишь у половины пациентов. Боли ощущаются с обеих сторон, причем чаще всего более ярко выражены в подложечной области. Ощущения заметно усиливаются, когда больной пытается сделать глубокий вдох.

Этот симптом проявляется практически всегда при фиброзирующем альвеолите. Он начинает беспокоить пациентов не в начале болезни, а по мере ее прогрессирования. Как много человек теряет в весе, зависит от длительности и характера течения заболевания. Менее чем за полгода можно потерять около 10 или более килограмм. Кахексия характерна для терминальной стадии фиброзирующего альвеолита.

Сюда можно отнести не только утомляемость, слабость, но также значительное снижение работоспособности. Такие симптомы характерны для подавляющего большинства пациентов. Особенно сильно они становятся выражены, когда фиброзный альвеолит быстро прогрессирует.

Кроме этого, может быть заметна сильная скованность в них по утрам. Такие жалобы чаще всего появляются при тяжелом течении патологического процесса.

Считается, что этот симптом не является характерным для данного заболевания. Однако, примерно у трети пациентов температура повышается не только до субфебрильных (37–37,5°C), то и до фебрильных (38–39°C) величин. По наблюдениям некоторых врачей такое явление наблюдается в определенный временной промежуток – утром с 10 часов до примерно часа дня.

При аускультации легких характерна нежная конечно-инспираторная крепитация, которая напоминает треск целлофана или открывание замка-молнии. Легочная гипертензия.

При осмотре можно выявить изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», диффузный серо-пепельный цианоз кожных покровов, набухание шейных вен, увеличение печени.

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

На рентгенограмах легких можно выявить усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще ло­кализуются на периферии базальных отделов легких.

По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изме­нения становятся все более выраженными, распрост­раняясь без четкой границы в апикальном и центральном на­правлениях.

Наблюдается симптом «матового легкого» – нежное гомогенное затемнение легочных полей, чаще в нижних отделах легких и субплеврально. Появление на рентгенограммах небольших участ­ков просветления свидетельствует об образовании кистозных полостей.

Ближе к терминальной стадии фиброзирующего альвеолита при рентгеноло­гическом исследовании выявляются просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре — переход в ячеистое легкое (картина «сотового легкого»). Изменения в паренхиме легких сопровождаются значительным ограничением подвижности куполов диафрагмы, высоким стоянием диафрагмы.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Так как не изучены и не выявлены причины, лечение фиброзного альвеолита на данный момент сводится к возможности приостановки процесса.

Полностью болезнь не излечивается, однако при своевременном начале процедур и благоприятной обстановке, длительность жизни после диагностирования этой патологии может быть более 10 лет.

Также целью лечения является максимальное улучшение качества жизни больного и облегчение переносимости симптомов.

1. Медикаментозное лечение предполагает назначение следующих групп препаратов:
2. • антифиброзные – пенициллы и колхицин;
3. • противовоспалительные – глюкокортикостероиды;
4. • иммунодепрессанты – азатиоприн.
5. Если нет ярко выраженного фиброза, то также назначают бронхолитики, калийсодержащие препараты и пиридоксин.
6. Хороший эффект дает оксигено-терапия, специальный комплекс физических упражнений, психологическая помощь больному.
7. Единственно возможное радикальное средство лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита – трансплантация легких.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита народными средствами

Применяются различные фитосборы, которыми дополняют традиционные лечебные мероприятия. Наибольшая эффективность траволечения отмечается в начальной стадии болезни. Народные средства, применяемые дома, обязательно нужно обсудить с лечащим врачом и скоординировать действия.

Вот один из наиболее ходовых рецептов. Все растительные компоненты соединяют в равных пропорциях. Необходимы:

• • календула;
• • мать-и-мачеха;
• • листья березы, крапивы, подорожника;
• • корень имбиря, солодки и алтея;
• • почки тополя и сосны;
• • соцветия черной бузины;
• • стручки гледичии;
• • плоды аниса, кориандра.

Одну-две ложки такой смеси заливают холодной водой, доводят до кипения и до 10 минут держат на маленьком огне. После этого, нужно отвар продержать в термосе около 6-8 часов.

После процеживания, в остаток добавляют одну столовую ложку меда и по две чайных настоек девясила, солодки и календулы. Тщательно перемешивают. Количество компонентов дано для примера.

Источник: https://medlibera.ru/bolezni-organov-dykhaniya/idiopaticheskij-fibroziruyushchij-alveolit