Вульгарная пузырчатка: лечение и анализы, причины и симптомы патологии

Пузырные дерматозы – это относительно большая группа болезней, при которых в кожных покровах пациента нарушаются связи между клетками и образуются большие пузыри, являющиеся основным симптомом и причиной тяжести состояния человека. Одной из форм пузырных дерматозов является вульгарная пузырчатка

Определение

Чаще всего проявляется у людей в возрасте 30-60 лет, но описаны случаи возникновения даже у маленьких детей. Если не проводить адекватную терапию в течение 1-2 лет может привести к гибели человека.

Причины возникновения истинной пузырчатки

Описаны случаи развития болезни после выраженного воздействия УФ-лучей, ожога, приема некоторых лекарств.

Нередко пузырчатка протекает вместе с другими аутоиммунными процессами. Следовательно мы можем сделать вывод, что болезнь не заразна и не может передаваться другим людям.

Симптомы

Несколько реже первично поражается слизистая задней стенки глотки, гортани, прямой кишки, половых органов, носа. Постепенно высыпания распространяются на остальные кожные покровы.

Локализация пузырей при типичном начале вульгарной пузырчатки:

• область рядом с зевом
• боковые поверхности языка
• мягкое и твердое небо
• слизистая под языком
• слизистая десен
• внутренняя поверхность обеих губ

Симптомы поражения слизистых оболочек

• Изначально на внешне неизмененной слизистой полости рта обнаруживаются пузыри, заполненные светлым серозным содержимым
• Чаще пузырей человек не замечает, поскольку они быстро вскрываются и образуют овальные или круглые эрозии. Очаги поражения имеют глянцевую красную поверхность, достаточно болезненны при пальпации
• На периферии эрозии видны светлые обрывки поверхностного слоя эпителия – остатки вскрывшегося пузыря. Если аккуратно потянуть пинцетом за край, то эпителий будет отслаиваться и на внешне неизмененной слизистой (симптом Никольского)
• Пациента беспокоят выраженные боли, повышенное слюноотделение. Очень трудно принимать пищу и ухаживать за полостью рта
• Постепенно присоединяется вторичная инфекция, появляются гнойные налеты на эрозиях, большие кровянистые корки на губах, неприятный запах
• Осиплость голоса – бывает при поражении слизистой гортани
• Если затронута полость носа, то постоянно подсыхающие корки затрудняют дыхание и становятся причиной частых кровотечений

Симптомы поражения кожных покровов

• Начинается все с появления пузырей на неизмененной коже туловища, головы, конечностей пузырей со светлым содержимым, которое постепенно мутнеет. Располагаются они на теле беспорядочно. Покрышка пузырей достаточно дряблая, а самые крупные из них растягиваются в нижней части под собственным давлением – симптом груши
• Желтый цвет содержимого и воспаление вокруг элемента указывают на присоединение гноеродной микрофлоры
• После вскрытия пузыря формируется красная эрозия, дно которой медленно покрывается эпителием. По краям эрозии – кайма из остатков пузыря
• В зонах, где кожа подвержена трению и давлению, размер эрозий постепенно увеличивается. Они медленно покрываются серозными и гнойными корками
• Когда поражение кожи достигает крупным масштабов, организм подвергается интоксикации, что проявляется повышенной температурой тела, отсутствием аппетита, нарушением сна и выраженными болями

Если не проводить адекватную терапию, может наступить кахексия или развиваться сепсис, что приведет к гибели пациента

Диагностика вульгарной пузырчатки

Начинается все с осмотра дерматологом, который оценивает состояние человека, характерные изменения и назначает дополнительные обследования.

1. Специфические симптомы
   • Симптом Никольского краевой – потягивание пинцетом обрывка покрышки пузыря приводит к отслоению эпителия на внешне неизмененной коже рядом с эрозией.
   • Симптом Никольского очаговый – если потереть неизмененную кожу между пузырями или эрозиями, то верхние слои легко отслаиваются.
   • Симптом Асбо-Хансена – при надавливании на пузырь сверху пальцем или предметным стеклом его площадь увеличивается за счет отслаивания эпидермиса.
2. Цитологическое исследование – забираются мазки с поверхности эрозий, и материал изучается под микроскопом. При пузырчатке удается обнаружить патологически измененные акантолитические клетки Тцанка.
3. Гистологическое исследование – забор небольшого фрагмента пузыря или зоны рядом с эрозией.
4. Иммунологические исследования.

Лечение

Поскольку этиология заболевания неизвестна, оно носит симптоматический характер.

Глюкокортикоиды

• Начинается все с ударных доз преднизолона, которые достигают 90-120 мг в сутки. Если пациент получает лечение в течение недели, а новые пузыри продолжают появляться и эпителизация эрозий не происходит, то она увеличивается на треть. В самых тяжелых случаях возможно удвоение начальной дозы.
• При достижении положительного эффекта ударные дозы отменяются, и начинается постепенное снижение количества препарата. Применяются таблетированные формы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, кенакорт и т.д.).
• Достигается минимальная доза, при которой не появляются новые элементы. Она называется поддерживающей и принимается пациентом амбулаторно пожизненно.

Цитостатики

Местное лечение

• Анилиновые красители (бриллиантовый зеленый).
• Препараты типа Солкосерил и Актовегин – улучшают метаболизм и ускоряют заживление тканей.
• Аэрозоль с гидрокортизоном и окситетрациклином.
• Гидрокортизоновая мазь.
• Эритромициновая мазь.
• Тридерм – современный препарат, который объединяет в себе глюкокортикоид, противогрибковое средство и антибиотик.

Прогноз при вульгарной пузырчатке

Если не проводить адекватное лечение, то пациенты погибают в течение 1-2 лет из-за развивающихся гнойных осложнений, сепсиса и кахексии. Поэтому не стоит заниматься самолечением при помощи народных средств.

При своевременно начатом лечении прогноз также словно неблагоприятный.

Болезнь не проходит полностью на фоне постоянного приема кортикостероидов и цитостатической терапии, но частота рецидивов и их выраженность несколько снижаются.

В моменты обострения возможна длительная утрата трудоспособности, нередко пациенты становятся инвалидами. В части случаев, наоборот, достигается хороший контроль и пациент живет достаточно полноценной жизнью.

Источник: http://idermatolog.net/boleznikogi/dermatiti/vul-garnaya-puzy-rchatka-prichiny-simptomy-lechenie.html

Вульгарная пузырчатка: что это такое, почему возникает, как проявляется и лечится?

Учитывая вышеуказанные опасности, вульгарная пузырчатка, имеющая хроническое течение, должна быть остановлена на стадии образования пузырей. Достигается это постоянным приемом препаратов, подавляющих активность иммунитета. Только такое лечение позволяет поддерживать достаточное качество жизни, иначе процесс может приводить к опасным для жизни осложнениям.

Прогноз при вульгарной пузырчатке, особенно при ее тяжелых формах, неблагоприятен вследствие потери через кожу белка  жидкости, а также последствий нагноения эрозий или содержимого пузырей. Диагноз ставится по данным биопсии пузыря.

Статистика

Из всех патологий, сопровождающихся появлением на коже или слизистых пузырей, вульгарная пузырчатка – наиболее частая. Возникает чаще всего у женщин.

Она развивается у 1-5 человек из миллиона, чаще всего – у лиц еврейской национальности, а также жителей Средиземноморья и Восточной Индии.

Ученые объясняют это тем, что у этих народностей допускаются кровнородственные браки, в результате которых может нарушаться структура гена, отвечающего за строение кожи.

Что лежит в основе заболевания

Верхний слой человеческой кожи, эпидермис, имеет достаточно интересное строение. Анатомически, то есть исходя из строения клеток, он состоит из 4 слоев (на ладонях и подошвах – пяти). Два нижних слоя, дающих начало всему эпидермису, лежат в 15 и более пластов.

Клетки здесь соединяются особыми отростками – десмосомами белкового строения. Десмосомы заплетаются в клеточных мембранах в виде сети, прочной на разрыв. Когда эти межклеточные контакты встречаются между собой, они образуют подобие «карабина» для крепежа.

Это позволяет коже не рваться, когда она подвергается трению и растяжению.

Над связанными десмосомами ростковыми клетками лежит еще один слой – зернистый. Здесь клетки не связаны межклеточными контактами. Над ними располагаются 2 слоя из отмерших клеток, защищающих кожу от механических, химических и микробных повреждений.

Такая иммунная атака разрушает десмосомы, в результате клетки слоя отделяются друг от друга. Этот процесс называется акантолизом, а обособленные клетки – клетками Тцанка.

По этому критерию, видимому под микроскопом после биопсии кожи, и выявляется болезнь вульгарной пузырчатки.

При разобщении клеток целого слоя, занимающего 10 или более пластов, между ними появляется жидкость. Она достигает рядов, которые уже совсем не похожи на клетки, и отграничивается ими.

По бокам выпотевшую межтканевую жидкость ограничивают клетки с неповрежденными десмосомами. Так получается пузырь – полость диаметром в 5 мм или чуть меньше.

Покрышка пузырей лопается, и обнажается воспаленный и беззащитный перед микробами (так как основные защитные слои отшелушились с покрышкой) основной ростковый слой.

Он также беззащитен перед механическим или химическим повреждением, что обусловливает легкую кровоточивость и инфицируемость эпидермального пласта, лежавшего под покрышкой. В тканевой жидкости, истекшей из пузыря, находились белки, электролиты и микроэлементы. Чем больше таких полостных элементов сыпи образуется и вскрывается, тем больше нужных для организма веществ теряется.

Причины возникновения патологии

Причины вульгарной пузырчатки до сих пор не известны. Разные ученые предполагают, что болезнь может возникнуть вследствие:

• заболеваний нервной системы;
• нарушений водно-солевого обмена: задержки жидкости или большого количества солей в организме;
• заболевания эндокринных органов, в основном, надпочечников;
• изменения структуры ферментов, осуществляющих основные биохимические реакции;
• воздействие вредных факторов, таких как ультрафиолетовое излучение, ожоги, некоторые лекарства.

Наиболее большой популярностью развития вульгарной пузырчатки пользуется инфекционная теория: многие ученые настаивают, что болезнь возникает вследствие попадания в организм вируса, при этом сам вирус остается не найденным.

Учитывая эту информацию, возникает вопрос: заразна или нет вульгарная пузырчатка? Ответ такой: патология не передается от больного человека, так как, даже если она вызывается и вирусом, то он является всего лишь катализатором возникновения пузырей в генетически-предрасположенном организме.

Как передается вульгарная пузырчатка?

Авторитетные мнения указывают, что патология может проявиться у близких родственников и детей заболевших людей, что связано с передачей им дефектного гена, провоцирующего изменение эпидермиса, например, появление собственных антител к его структурам.

Как проявляется заболевание

В течении болезни, возникающей на фоне полного здоровья, выделяют несколько периодов.

Начальная стадия

В 2/3 случаях вульгарная пузырчатка начинается в полости рта, на зеве, на губах, боковых поверхностях языка с появления пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрушается, давая начало эрозиям – ярко-красным или бледно-розовым глянцевым участкам на фоне обычной слизистой оболочки. Отмечается галитоз, повышается слюноотделение, в уголках рта появляются трещины.

Через время симптомы вульгарной пузырчатки появляются и на коже. Излюбленные локализации – это:

• грудь;
• подмышечные ямки;
• конечности;
• спина;
• лицо;
• половые органы.

Пузыри кажутся напряженными, могут иметь красный венчик вокруг, заполнены вначале прозрачным содержимым, которое может нагноиться. После вскрытия полостей кожа становится покрыта эрозиями. Поверхности последних могут быть покрыты прозрачной или гнойной жидкостью, которая высыхает и образует корки. После заживления эрозии на этом месте остается темное пятно.

Длится начальная стадия от 2-3 недель до нескольких месяцев. Жалобы на этом этапе отсутствуют: человека может беспокоить только косметический дефект.

Стадия генерализации

Пузырей как на коже, так и во рту, становится намного больше, они имеют размер от 1 до 40 мм. После них остаются обширные эрозии. Те, что локализованы на красной кайме губ и во рту, сливаются, болят, значительно осложняют прием пищи и разговор. Ухудшается состояние: появляется бессонница, угнетенное состояние, повышается температура, становится больно двигаться.

На этой стадии также может присоединяться вторичная инфекция:

1. грибковая инфекция: эрозии зудят, покрываются белесым, «творожным» налетом, при снятии которого видно, что они красные и отечные. Температура высокая;
2. бактериальная инфекция: содержимое пузырей желтоватое, мутное, эрозии отечны. Повышается температура.

Если подобные пузыри возникают в гортани, голос человека будет более грубым. В случае поражения полости носа, будет затруднено носовое дыхание, в ноздрях постоянно обнаруживаются корки, снятие которых будет приводить к кровотечению.

Если не начать лечение кортикостероидами на этой стадии, то, вследствие интоксикации и истощения (кахексии) может наступить гибель. На фоне же данной терапии болезнь переходит в 3 стадию.

Стадия эпителизации

Эрозии заживают, пузыри возникают все реже и они более мелкие. Состояние улучшается, отмечаются только небольшое жжение, покалывание кожи.

Диагностика

Диагноз вульгарной пузырчатки ставится на основании гистологического исследования кожи, взятой с помощью специальных щипцов. Выполняется процедура под местной анестезией. На исследование берется участок там, где пузыри свежи и имеют еще маленький размер.

При проведении реакции иммунофлюоресценции с биоптатом выявляются скопления иммуноглобулина G на оболочках эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве, а в крови определяют антитела к десмосомам.

При вульгарной пузырчатке, локализованной в полости рта, проводится цитологическое исследование, которое обнаруживает там клетки Тцанка. Это свидетельствует в пользу данного диагноза, но требует проведения дополнительного гистологического обследования.

На что похожа вульгарная пузырчатка

Дифференциальная диагностика патологии проводится с:

Помогают отличить патологию симптомы, проверяемые врачом-дерматологом, а также данные инструментальных исследований.

Терапия

Лечение вульгарной пузырчатки проводится пожизненно. Используются препараты, угнетающие иммунитет:

1. глюкокортикостероиды: «Метипред», «Солу-Медрол», «Дексаметазон»;
2. иммунодепрессанты: «Метотрексат», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Вышеуказанные препараты могут комбинироваться. Дозировка зависит от стадии, на которой начато лечение.

В дополнение на первых двух стадиях применяются методики, очищающие кровь от иммунных комплексов: гемосорбция, плазмаферез. Используется также иммунотерапия: препараты «Иммуноглобулин нормальный для внутривенного введения», «Октагам» в больших дозировках.

Для облегчения состояния, так как лечение требует приема большого количества жидкости и полноценного питания, применяется обработка пузырей и эрозий антисептиками и анестетиками. На губы проводят аппликации кортикостероидных мазей.

Вульгарная пузырчатка

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка — это заболевание с возникновением пузырей на слизистых оболочках и коже. С течением болезни пузыри лопаются, образуя на пораженных участках эрозии ярко-малинового цвета.

Вульгарная пузырчатка обладает аутоиммунным механизмом развития, пузыри могут увеличиваться, объединяться, образовывать крупные эрозии. Поражение кожи распространяется на окружающие ткани.

Давайте рассмотрим, какие причины, пути передачи, симптомы, методы диагностики и лечения заболевания.

О вульгарной пузырчатки

Вульгарная пузырчатка – это аутоиммунная болезнь. Выражается в появлении пузырьков, локализация – слизистые кожи. Образования со временем вскрываются, становясь эрозиями ярко-красного цвета. Вульгарная пузырчатка выражается в увеличении и слиянии эрозий с появлением больших пораженных участков.

Вульгарная пузырчатка (обыкновенная) – это заболевание, при котором на внешне нормальной и неизмененной коже появляются внутриэпидермальные пузыря. Поражает как наружные кожные покровы, так и слизистые.

Патологический процесс, определяющий появление пузырей при вульгарной пузырчатке называется акантолиз.

Это разрушение межклеточных связей в эпителии, что создает условия для формирования заполненной жидкостью полости.

Историческая справка

Первоначально о дерматологических заболеваниях специалисты не знали практически ничего.

При этом термин «пузырчатка» применялся ко всем поражениям слизистых и кожи, которые сопровождались акантолизом, образованием пузырьков и отслойкой покровов с развитием гноящихся язв.

Именно с этого времени присутствие в плазме крови пациентов антител к десмоглеинам стало главным критерием выявления пузырчатки. Кстати, в 1971 году вышла еще одна статья, в которой подробно исследовалась аутоиммунная природа и механизм развития этого заболевания.

Причины развития

К развитию недуга приводит дисфункция иммунитета. Вследствие, вырабатываются антитела типа IgG, которые атакуют собственные клетки шиповатого слоя кожи.

Десмосомы, которые связывают клетки кожных покровов между собой, разрушаются под влиянием воздействия аутоантител.

Клетки теряют связи и это пространство наполняется межклеточной жидкостью, что становится причиной образования акантолитических пузырьков.

Причины вульгарной пузырчатки до сих пор не известны. Разные ученые предполагают, что болезнь может возникнуть вследствие:

• заболеваний нервной системы;
• нарушений водно-солевого обмена: задержки жидкости или большого количества солей в организме;
• заболевания эндокринных органов, в основном, надпочечников;
• изменения структуры ферментов, осуществляющих основные биохимические реакции;
• воздействие вредных факторов, таких как ультрафиолетовое излучение, ожоги, некоторые лекарства.

Как передается вульгарная пузырчатка?

Авторитетные мнения указывают, что патология может проявиться у близких родственников и детей заболевших людей, что связано с передачей им дефектного гена, провоцирующего изменение эпидермиса, например, появление собственных антител к его структурам.

Вульгарная пузырчатка не передается от больного человека к здоровому, даже в том случае, если причиной ее возникновения стал вирус. В этом случае он является провокатором при генетической предрасположенности.

Симптомы

Зачастую развитие пузырчатки начинается со слизистых оболочек (рот, зев). Обнаружить их своевременно очень сложно, ведь эти пузырьки очень быстро лопаются. После их случайного вскрытия остаются лишь эрозии, которые болят и имеют характерный ярко-красный окрас. Если не приступить к лечению, происходит рост, слитие пузырьков. На этом этапе развития болезни наблюдаются такие симптомы:

• зловонный запах со рта;
• снижение аппетита из-за болезненности;
• эрозии на слизистой ротовой полости.

На эпидермисе пузырьки начнут проявляться спустя несколько месяцев после их образования на слизистой оболочке рта. Очень редко может отмечаться покраснение дермы вокруг пузыря. Оно подобно тонкому ободку. Высыпания при этой патологии носят очаговый характер. Сыпь обычно проявляется в таких областях:

• паховые складки;
• спина;
• подмышечные области;
• грудь.

Вскрытие пузырьков происходит спустя несколько дней после их возникновения. Образовавшиеся эрозии отличаются ярко-розовым окрасом, большим размером, склонностью к сливанию. Пациента начинают тревожить такие признаки:

• слабость;
• субфебрилит;
• появление гнойного отделяемого на эрозиях;
• боли;
• помутнение жидкости, скопившейся внутри пузырей;
• пиодермия (она может развиться после присоединения инфекции).

Специфика пузырчатки слизистой полости рта

Согласно медицинской стоматологической статистике слизистая оболочка полости рта чаще всего поражается именно вульгарной пузырчаткой. Именно этот вид заболевания сначала поражает слизистую рта и гортани, а потом распространяется на лицо и тело.

• Распространение пузырей на коже может начаться через несколько месяцев после появления первых пузырей во рту, а могут проявиться сразу же, через один-два дня.
• При сильном иммунитете, своевременном и грамотном лечении, распространение пузырей по коже может не начаться.
• Появляющиеся на слизистой эрозии не кровоточат, однако вследствие постоянного трения и касания пищей быстро вскрываются.
• В таком случае при осмотре полости рта редко удается обнаружить наличие пузырей. На месте пузырей остаются овальные или круглые язвочки, которые длительное время заживают. Как правило, эрозии слизистой оболочки рта заживают без рубцов.

Пузырчатка полости рта опасна множественными осложнениями и присоединениями дополнительных инфекций, грибковой и вирусной этиологии, что может стать результатом неправильной постановки диагноза. Далее может наблюдаться поражение кожных покровов туловища, особенно участков с нежной кожей (пах, подмышечные впадины)

Осложнения

Из-за большого количества побочных эффектов у глюкокортикоидов возможны серьезные осложнения. Длительный прием этих препаратов может вызвать:

• атрофию надпочечников, прекращение производства организмом своих глюкокортикоидов;
• сбои в углеводном обмене, в дополнение к этому возникновение стероидного диабета;
• изменения в психическом состоянии (возникновение эйфории, маниакально-депрессивного психоза);
• обострение язв (пептических);
• тромбофлебит;
• сбои в менструальном цикле;
• сбои в белковом обмене;
• замедление восстановительных процессов;
• нарушение жирового обмена;
• спонтанные переломы (они возникают из-за декальцификации костей);
• снижение иммунитета.

Диагностика

Как происходит диагностика?

1. Диагноз вульгарной пузырчатки ставится на основании гистологического исследования кожи, взятой с помощью специальных щипцов. Выполняется процедура под местной анестезией. На исследование берется участок там, где пузыри свежи и имеют еще маленький размер.
2. При проведении реакции иммунофлюоресценции с биоптатом выявляются скопления иммуноглобулина G на оболочках эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве, а в крови определяют антитела к десмосомам.
3. При вульгарной пузырчатке, локализованной в полости рта, проводится цитологическое исследование, которое обнаруживает там клетки Тцанка. Это свидетельствует в пользу данного диагноза, но требует проведения дополнительного гистологического обследования.

Лечение

Единственный эффективный способ лечения этой болезни заключается в использовании медикаментов. В качестве вспомогательного способа можно воспользоваться терапевтическим.

Терапевтическое

Наряду с применением медикаментов назначают экстракорпоральную гемокоррекцию. Для очистки крови чаще применяют:

• плазмофорез;
• гемосорбция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия предполагает использование таких групп препаратов:

• кортикостероиды («Преднизолон», «Триамцинолон», «Дексаметазон»);
• цитостатики («Циклоспорин», «Метотрекс» «Азатиоприн»).

Также необходимы антибиотики в случае присоединения инфекции. С целью профилактики осложнений, которые могут возникать вследствие кортикостероидной терапии, необходимо принимать медикаменты, оказывающие защитную функцию на стенки желудка («Нитрат висмута»).

Прогноз

• Если вовремя поставить диагноз и определить необходимую дозу лечения, особенно это касается объема кортикостероидов, то избежать трагического исхода болезни вполне возможно.
• Однако возникает другая опасность. После того, как сыпь прекратится, а эрозии будут заживлены, будет показана к применению на протяжении всей жизни пациента меньшая доза кортикостероидов. Поэтому существует вероятность разрушения организма пациента из-за регулярного приема медикаментов.
• Происходят осложнения, поражающие внутренние органы и целые системы жизнедеятельности пациента.
• Многолетний прием лекарственных препаратов, сдерживающих повторное появление пузырчатки, опасен своим разрушающим финалом —летальным исходом.

Методы профилактики

На сегодняшний день не существует эффективных мер профилактики такого кожного заболевания, как пузырчатка, так как точно не установлена этиология заболевания.

Если у одного члена семьи был поставлен диагноз пузырчатка, под наблюдением врача должны находиться все близкие люди, которые входят в контакт с больным, для того, чтобы предотвратить распространение заболевания.

Источник: https://travmatolog.net/vulgarnaya-puzyrchatka/

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) — заболевание с аутоиммунным механизмом развития, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и кожи пузырей, которые затем вскрываются, превращаясь в ярко-розовые эрозии. При вульгарной пузырчатке часто происходит увеличение и слияние эрозий с образованием значительных по площади очагов поражения. Диагностика проводится путем биопсии недавно появившегося пузыря, его гистологического и иммунологического изучения. В лечении вульгарной пузырчатки применяются кортикостероиды, цитостатики, методы экстракорпоральной гемокоррекции.

Вульгарная пузырчатка — самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1-0,5 на 100000 населения. Обычно болеют люди в возрасте 30-60 лет.

Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент — это пузырь.

Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.

Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса.

Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой.

Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Наиболее часто вульгарная пузырчатка начинается со слизистой рта и зева. Из-за механического повреждения пищей пузыри вскрываются так быстро, что их практически никогда не удается увидеть. Во рту на фоне неизмененной слизистой образуются ярко-красные болезненные эрозии.

Обрывки лопнувшего пузыря, покрывающие эрозию, создают картину белесоватого налета на ней, однако они без затруднения снимаются шпателем. Постепенно количество эрозий увеличивается. Без специфической терапии они не заживают, а наоборот растут и сливаются.

Из-за выраженного болевого синдрома пациент не может есть и разговаривать. Отмечается зловонный запах изо рта.

В отдельных случаях вокруг пузырей наблюдается покраснение кожи в виде тонкого ободка. Для вульгарной пузырчатки характерно очаговое появление высыпаний в различных участках тела. Чаще всего поражается грудь, спина, подмышечные области и паховые складки.

Со временем происходит возникновение новых пузырей с вовлечением в процесс здоровых ранее участков кожи.

Через несколько дней после своего появления пузыри вскрываются. Образующиеся при этом эрозии имеют ярко-розовую окраску. Постепенно увеличиваясь в диаметре, они сливаются и занимают обширные участки кожного покрова.

Не нарушенное сначала общее состояние больного вульгарной пузырчаткой становиться хуже, возникает субфебрилитет и слабость. Выраженные болевые ощущения препятствуют активным движениям.

При присоединении инфекции, развивается пиодермия: находящаяся в пузырях жидкость становится мутной, эрозии покрываются гнойным отделяемым, а состояние пациента резко ухудшается. Нарастающая кахексия или сепсис (при присоединении инфекции) могут приводить к гибели больного.

В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского — отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи.

Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии.

Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка.

Микроскопия мазка-отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса.

Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь. Исследование обнаруживает расположенную внутри эпидермиса полость и определяет механизм ее возникновения.

Дополнительными в диагностике вульгарной пузырчатки являются иммунологические методы, подтверждающие или опровергающие аутоиммунный характер заболевания. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет скопления IgG в межклеточном пространстве и на оболочках клеток эпидермиса. Непрямая РИФ проводится с сывороткой пациента и определяет наличие в ней антител к десмосомам клеток эпидермиса.

Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона. Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента.

Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний. Постепенно подбирают поддерживающую дозу — минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний.

Эту дозу больной должен принимать постоянно.

Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания.

Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции — антибиотики.

Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.

Своевременно начатая терапия вульгарной пузырчатки кортикостероидами, как правило, позволяет избежать летального исхода. Однако многолетний прием этих препаратов неизбежно приводит к возникновению тяжелых осложнений со стороны внутренних органов и систем, которые в свою очередь могут стать причиной гибели пациента.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/pemphigus-vulgaris

Пузырчатка вульгарная

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка — это заболевание с возникновением пузырей на слизистых оболочках и коже.

С течением болезни пузыри лопаются, образуя на пораженных участках эрозии ярко-малинового цвета.

Вульгарная пузырчатка обладает аутоиммунным механизмом развития, пузыри могут увеличиваться, объединяться, образовывать крупные эрозии. Поражение кожи распространяется на окружающие ткани.

Диагностика вульгарной пузырчатки проводится путем биопсии пузыря. Анализу подвергается содержимое недавно возникшего пузыря и проверяется на предмет гистологии и иммунологии.

Обыкновенная пузырчатка считается самой часто возникающей клинической формой этого заболевания. Наиболее подвержены данной болезни люди среднего и пожилого возраста (30-60 лет).

Вульгарная пузырчатка квалифицируется как буллезный дерматоз, основной симптом — возникновение пузырей.

Две трети случаев начинается с их появления в полости рта, и только потом они распространяются на другие участки.

Причины возникновения обыкновенной пузырчатки

Есть несколько факторов, способствующих появлению пузырчатки вульгарной, причины, в основном, кроются в проблемах работы иммунитета. Организм начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам эпидермиса. Они атакуют данный слой, вызывая разрушение клеток и потерю их связей. Пространство между разорванными связями заполняется жидкостью, что приводит к образованию пузырей.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Начало болезни чаще всего проявляется со стадии образования пузырей на слизистых оболочках зева и ротовой полости. Как правило, травмировать пузыри, образованные на данных участках, очень легко, например, задеть во время пережевывания пищи.

Лопнувший пузырь оставляет после себя ярко-малиновую эрозию, а оболочка образует белый налет в полости рта. Со временем количество эрозий в полости рта будет увеличиваться, поскольку без лечения они не заживают, а, наоборот, формируются в слитные большие пузыри, образуя новые поражения.

Симптомами заболевания вульгарной пузырчаткой являются боль, затруднения в речи, неприятный запах.

После того, как начинается распространение пузырей на кожные покровы, симптоматика может разниться.

Во-первых, поражение участков кожи может развиваться уже в начале болезни, но бывает так, что оно возникает и через несколько месяцев.

Зуд или боль не обязательно сопровождают данный симптом, иногда вокруг пузырей может появляться покраснение. Больше всего поражению подвержены паховые складки, грудь, подмышки и спина.

Вскрытие пузырей происходит через несколько дней после их появления. Происходит вздутие полости, разрыв оболочки и последующее образование ярко-малиновой эрозии на месте пузыря. В течение болезни пузыри увеличивают площадь локализации, захватывая все большие участки кожи.

Существует опасность заражения инфекцией, развития пиодермии. Симптомами инфицирования является помутнение жидкости в пузырях, нагноение эрозий, резкое ухудшение состояния больного, сепсис. Заражение и воспаление могут привести к летальному исходу.

При подозрении на вульгарную пузырчатку необходимо в кратчайшие сроки обратиться к врачу, который назначит активные дозы препаратов, эффективно сдерживающих развитие болезни.

Диагностика вульгарной пузырчатки

Для начала анализируются механические проявления заболевания, говорящие о наличии акантолиза, например, симптомов Никольского или Асбо-Хансена. Врач проверяет способность пузырей на отслаивание кожи, увеличение площади при надавливании, эластичность оболочки, анализирует их состояние и характеристики.

Кроме того, назначается цитологический анализ. Данное исследование проводится по методу Тцанка, и процесс выглядит следующим образом: берется мазок со дна эрозии, исследуется с помощью микроскопии, тем самым выявляются поврежденные клетки эпидермиса.

Гистологический анализ представляет собой биопсию, в ходе которой берется участок кожи с пузырем для выяснения механизма возникновения поражения кожи, проверки полости и жидкости в образце.

Врачи также применяют в диагностике методы иммунологии, необходимые для проверки наличия аутоиммунного механизма заболевания. Такой анализ может проводиться на оболочках клеток эпидермиса или же исследованием забранной сыворотки.

Диагностирование вульгарной пузырчатки — сложный процесс, так как является комплексным и включает разнообразные методики, подходы и консультации, необходимые для точной постановки диагноза и назначения оптимального лечения.

Лечение вульгарной пузырчатки

Для того чтобы вылечить пациента с диагнозом «вульгарная пузырчатка», необходимо в кратчайшее время осуществить оптимальное и очень действенное лечение. Опасность заражения ставит задачу ребром, поэтому больной принимает высокие дозы кортикостероидов.

Интенсивное принятие препаратов может быть ослаблено или снижено после того, как высыпания прекращаются, а эрозии полностью заживают. Тогда врач проводит осмотр и назначает поддерживающую терапию, достаточную для сдерживания появления новых пузырей. Новый объем лекарств будет показан к применению на пожизненной основе.

Ремиссия болезни достигается и с дополнительным применением цитостатиков, что ускоряет процесс выздоровления.

Поскольку применяют активные дозы препаратов, необходимо назначить также препараты, защищающие желудок пациента, например, алмагель. Если диагностируется присутствие инфекции, то необходимо применять антибиотики.

Поскольку заболевание сложное, лечение вульгарной пузырчатки должно быть комплексное, быстрое и эффективное. Если же не применить адекватное лечение, то возможно заражение, инфицирование эрозий, что чревато летальным исходом.

Прогноз вульгарной пузырчатки

Если вовремя поставить диагноз и определить необходимую дозу лечения, особенно это касается объема кортикостероидов, то избежать трагического исхода болезни вполне возможно. Однако возникает другая опасность.

После того, как сыпь прекратится, а эрозии будут заживлены, будет показана к применению на протяжении всей жизни пациента меньшая доза кортикостероидов. Поэтому существует вероятность разрушения организма пациента из-за регулярного приема медикаментов. Происходят осложнения, поражающие внутренние органы и целые системы жизнедеятельности пациента.

Многолетний прием лекарственных препаратов, сдерживающих повторное появление пузырчатки, опасен своим разрушающим финалом —летальным исходом.

Источник: https://www.mosmedportal.ru/illness/puzyrchatka-vulgarnaya/

Вульгарная пузырчатка: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Аутоиммунная болезнь, для которой характерно образование пузырей на кожном покрытии и слизистых. Позже пузырьки лопают и появляются эрозии ярко-розового оттенка. Последние могут сливаться и образовывать большие по площади очаги. Для диагностики проводят биопсию пузырька. Возможно также назначение гистологического и иммунологического анализов.

Терапию проводят кортикостероидами и цитостатиками. В некоторых случаях, лчищают кровь от антител с помощью плазмофореза. Как правило, болезнь обнаруживается у пациентов от 30 до 60 лет. Недуг относят к группе буллезных дерматозов.

У большинства больных первые симптомы, выраженные пузыристыми высыпаниями, проявляются в ротовой полости, и лишь со временем поражают кожу.

Причины вульгарной пузырчатки

К развитию недуга приводит дисфункция иммунитета. Вследствие, вырабатываются антитела типа IgG, которые атакуют собственные клетки шиповатого слоя кожи.

Десмосомы, которые связывают клетки кожных покровов между собой, разрушаются под влиянием воздействия аутоантител.

Клетки теряют связи и это пространство наполняется межклеточной жидкостью, что становится причиной образования акантолитических пузырьков.

Симптомы вульгарной пузырчатки

В основном, болезнь дебютирует с пузырчатой сыпи поражающей слизистые оболочки рта. Поскольку пузыри быстро повреждаются во время приема пищи, обнажаются эрозии ярко-красного оттенка, которые сопровождаются болевыми ощущениями.

Пленка с пузырька, который лопнул, покрывает эрозию и создает впечатление, что на очаге поражения размещается белесый налет. Если в этот момент пациент не обращается к врачу, эрозии не затягиваются, а лишь разрастаются и объединяются в значительные зоны поражения.

У больного отмечаются интенсивные боли, которые мешают ему кушать и вести разговор. Дополнительно возникает неприятный запах из ротовой полости.

По истечению нескольких месяцев, по мере прогрессирования недуга, пузырьки появляются на теле. Правда, медицине известны варианты, когда эпидермис и слизистые оболочки повреждались одновременно.

Как правило, пузыри на кожных покровах наполнены прозрачной жидкостью и не провоцируют зудящие или болевые ощущения. У большинства пациентов сыпь обнаруживается на эпидермисе покрывающем: грудь, спину, подмышки и паховые складки.

Развиваясь, они перемещаются на здоровые участки кожи.

Вскрытие пузырьков происходит спустя несколько суток, таким образом обнажаются эрозии ярко-розового цвета. Позже они объединяются поражая значительные зоны кожи. У пациента поднимается температура до субфебрильных значений, и отмечается недомогание.

В результате может образоваться сепсис, который способен привести к летальному исходу.

Диагностика вульгарной пузырчатки

Специалисты обращают внимание на специфичную симптоматику, выраженную дегенеративным изменением шиповатого слоя кожи. Они проверяют, отслаивается ли здоровый эпидермис во время трения.

Обычно, для этого теста врач оттягивает стенку лопнувшего пузыря. При вульгарной пузырчатке кожа может отслоиться на обширное расстояние от очага поражения.

Кроме того, доктор может надавить на пузырь, чтобы проверить отслоится ли кожа по его краям и насколько увеличится его площадь.

Как правило, подтверждение диагноза проводят с помощью цитологического исследования, микроскопии мазка-отпечатка со дна очага поражения, а также биопсии свежего пузыря. Дополнительно может назначаться анализ прямой реакции иммунофлюоресценции.

Лечение вульгарной пузырчатки

Больному выписывают высокие дозы кортикостероидных препаратов, таких как: Дексаметазон, Триамцинолон и Преднизолон. После того, как эрозии заживают и прекращается пузырчатая сыпь, дозировку снижают.

Профилактика вульгарной пузырчатки

Специфические профилактические меры не разработаны. Пациенты, страдающие от вульгарной пузырчатки, должны принимать поддерживающие препараты до конца жизни.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/vulgarnaya-puzyirchatka.htm